Народные способы лечения склеродермии. Как проявляется болезнь

Склеродермия – это заболевание поражающее соединительную ткань. В большинстве случаев развитие склеродермии происходит из-за врожденных нарушений в работе иммунной системы, их обычно называют аутоиммунными расстройствами.

Толчком развития заболевания могут стать механические повреждения тканей, воспалительный процесс аллергического характера, а также переохлаждение. В основном к возникновению склеродермии подвержены женщины.

Основными симптомами заболевания является появление розово-синих пятен с четкими закругленными очертаниями. Величина пятен может достичь размера ладони. Пятна в процессе возрастания становятся бляшками очень твердыми на ощупь, которые приобретают цвет слоновой кости. Поверхность бляшек гладкая и блестящая. Во время роста вокруг бляшек образуется сиреневое кольцо. Через несколько лет течения этого заболевания бляшки становятся более мягкими и впоследствии рубцуются. Остается рубец, как правило, белого цвета.

Существуют эффективн ые народные способы лечения склеродермии.

Отлично помогают спиртовые настойки левзея, родиолы, аралии и женьшеня. Перед применением следует рассчитать настой – на два килограмма веса применяется 1 капля настойки. Детям до 14 лет одна капля настойки соответсвует одному году жизни. Настойка принимается три раза в день. Продолжительность лечения составляет приблизительно 1,5 – 3 месяца. Ни в коем случае нельзя проводить лечение в период обострения, его следует использовать только в период ремиссии. В целях профилактики следует в осенний и весенний период проводить полуторамесячные курсы лечения настоями из лекарственных трав.
Великолепные результаты дает применение одуванчика лекарственного, для лечения склеродермии используются корни растения, а также корней пузатки высокой. Для внутреннего применения готовят отвар из корней перечисленных растений. Чтобы приготовить отвар следует взять 1 столовую ложку измельченных корней и залить 1 стаканом кипятка. Далее в течение 15 минут отвар следует подержать на водяной , после чего 30 минут отвар должен настаиваться. Затем его необходимо процедить и довести кипяченой водой до необходимого объема. Принимают внутрь по 1/3 стакана за тридцать минут до еды не меньше трех раз в день.
Известны еще наружные способы лечения склеродермии. Для наружного применения используется мазь, приготовленная на основе полыни эстрагона. Приготовить мазь можно следующим образом. Растопите нутряной жир на водяной бане и добавьте в него сухой эстрагон, в соотношении 1 часть сырья: 5 частей нутряного жира. Затем в течение 5-6 часов будущая мазь должна томиться в духовке. После чего полученную жидкость процеживают, дают ей остыть и ставят в холодильник. Мазь применяется наружно на пораженные участки кожи. Ее следует использовать на протяжении 2-3 месяцев по три раза день.
Склеродермию также лечат с помощью мазей на основе дурнишника, чистотела и льнянки обыкновенной.
Возьмите луковицу небольшого размера, испеките ее в духовке. Далее ее необходимо порезать. Одну столовую ложку измельченного лука залейте одной чайной ложкой меда. Смешайте полученную смесь с двумя столовыми ложками кефира. Это средство используется в качестве компресса, который следует применять четыре раза в неделю обязательно на ночь.
Для приготовления следующего рецепта, который помогает в лечении склеродермии, необходимо в равных частях взять следующие травы: медуницу, спорыш, а также полевой хвощ. Далее одну столовую ложку этого сбора заливают одним стаканом горячей воды, и выдерживают на водяной бане 15 минут. Далее в течение получаса дают отвару настояться. Принимать отвар следует три раза в день за полчаса до очередного приема пищи по одной третьей части стакана. Можно это средство принимать и после еды, но спустя один час.
Для лечения склеродермии применяют и такой способ лечения. Чтобы приготовить следующий рецепт следует взять в равных частях: измельченные листья брусники, малины, перечной мяты, подорожника, измельченную траву лекарственного донника, кипрея, продырявленного зверобоя, герани луговой, горца птичьего, золотой розги, тысячелистника, полыни обыкновенной, корней одуванчика, измельченные цветки ромашки аптечной, клевера лугового и бессмертника песчаного. Затем две столовые ложки получившегося сбора заливают одним литром кипятка в термосе. Настаивать следует в течение одной ночи. Утром полученный состав следует процедить. Принимать три раза в день за полчаса до еды по одной четвертой части стакана. Продолжать народные способы ленения следует в течение трех месяцев.
Следующий способ для лечения склеродермии, включает использование сбора из лопуха большого, листа подорожника, травы тысячелистника (в соотношении 1:1: 1), а также в состав входят травы зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, донника лекарственного, ноготков (в соотношении 0,5: 0,5: 0,5: 0,5). Далее берут лист и ветки малины, полыни обыкновенной, трава герани луговой, листья и корень одуванчика лекарственного, марьянника дубравного, буквицы лекарственной, золотой розги, соцветия и лист кипрея (иван-чая), в соотношении по 0,25 каждого компонента. Все травы следует хорошо перемешать. Далее берем 1 столовую ложку лечебного сбора и заваривается 0,5 л кипятка. Оставшуюся гущу травы следует заварить повторно. Пить полученный отвар следует по 1/2 стакана 4 раза в сутки. Оставшуюся траву собирают в течение нескольких дней, примерно в течение недели, а затем делают из них лечебную ванну. Принимать ванну следует около 20 минут. После нее не нужно ополаскиваться и вытираться. Кожа должна высохнуть самостоятельно.
Если у вас есть заболевание склеродермия, вам необходимо отправиться в баню, хорошенько попариться, а потом к больным местам приложить компресс из

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни - M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
Каплевидная ("болезнь белых пятен"). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований - от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется "апельсиновая корка", как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами - или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

перенесенные инфекции;
гормональные нарушения;
переохлаждение (особенно и ног);
молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
гормональные нарушения;
интоксикация лекарствами или химическими средствами;
плохая экология места проживания;
работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
Пигментация кожи.
Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным - от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

изжога;
метеоризм;
диарея;
изъязвления на стенках желудка;
затруднения при проглатывании;
нарушения перистальтики;
ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

редкое мочеиспускание;
белок и эритроциты в анализе мочи;
артериальная гипертензия;
почечная недостаточность;
расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

нарушения функции левого желудочка;
уплотнение миокарда;
воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
одышка;
тахикардия;
боли в сердце;
сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

кашель без мокроты;
одышка при физическом напряжении;
воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз "склеродермия". Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

клинический анализ крови и мочи;
анализ крови на антитела к склеродермии;
капилляроскопия;
биопсия пораженных тканей;
и внутренних органов;
эхокардиография;
исследования дыхательной функции;
КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают "Купренил". Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является "Лидаза". Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство "Лонгидаза".

Часто вместе с "Лидазой" назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты "Ортофен", "Индометацин", "Найз", "Ибупрофен", "Диклофенак", "Пироксикам". Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

"Метипред";
"Преднизолон".

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

"Азатиоприн".
"Плаквенил".
"Метотрексат".
"Циклофосфан".
"Циклоспорин".

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови "Дипиридамол", "Пентоксифиллин", "Илопрост", "Алпростадил", "Варфарин". Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: "Амлодипин", "Верапамил", "Нифедипин".

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: "Эритромицина", "Амоксициллина", "Метронидазола" и прокинетика "Метоклопрамида". Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство "Тоцилизумаб" ("Актемра"). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом "Лидаза" в сочетании с витаминными средствами "Пантогамом", "Декспантенолом" и "Пикамилоном". Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз - разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Если перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой, дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
сосудов;
нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
перейти в , вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

чернокожие;
те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
строители;
лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

поверхностную;
глубокую (узловатую);
индуративно-атрофическую;
буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

как «удар саблей»;
полосовидная;
зостериформная (похожая на или ветряной оспе).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

видом как кольцо;
небольших размеров;
фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

полоска желтовато-белой кожи;
по форме напоминающая полосу от удара саблей;
располагается чаще всего на туловище и лице;
может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра). Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70. Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы.

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

высокая степень активности,

выраженные поражения внутренних органов.

Физиопрофилактика направлена на подавление интенсивного коллагенообразования (фибромодулирующие методы), активности иммунных и аутоиммунных реакций (иммуносупрессивные методы), а также на мобилизацию защитных сил организма и закаливание (катаболические методы).

Народные средства и рецепты от склеродермии

Прежде, чем лечить склеродермию, необходимо пройти диагностику в больнице, поскольку неправильное лечение может привести к осложнениям. Медикаментозное лечение можно дополнить народными средствами, однако помните, что только дополнить, а не заменить.

Можно использовать компресс. Для этого нужно запечь в духовке небольшую луковицу, после чего измельчить и добавить чайную ложку меда и две столовые ложки кефира. Тщательно перемешать и делать компресс на ночь четыре раза в неделю.

Один из способов – травяной отвар. Нужно смешать в равных пропорциях медуницу, спорыш и полевой хвощ. Все измельчить и одну столовую ложку залить стаканом воды и поставить на водяную баню на 15 минут. Настаивать полчаса, после чего можно принимать. График – трижды в день по третьей части стакана за полчаса до еды или через час после.

Если во время склеродермии появились осложнения, поможет следующее народное средство. Соберите листья перечной мяты, брусники, подорожника, малины, лекарственный донник, луговую герань, зверобой, птичий горец, тысячелистник, золотую розгу, полынь, кипрей, корни одуванчика, аптечную ромашку, бессмертник песчаный и клевер луговой.

Часть этих ингредиентов можно купить в аптеке, часть – собрать самостоятельно. Все травы смешать в равных количествах, измельчить, после чего две столовые ложки травяного порошка залить литром кипятка и оставить настаиваться ночь в термосе. Утром процедить настой и пить трижды в день четверть стакана за полчаса перед едой. Курс длится три месяца.

Фитотерапия может предложить вам множество рецептов, но прежде, чем ими пользоваться, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Причины склеродермии

Причинами возникновения склеродермии обычно служат переохлаждение, всевозможные инфекции нервной системы, производственная вибрация. Все это способствует изменению стенок сосудов, в результате которого они уплотняются и теряют эластичность, из-за чего может произойти закрытие просвета мелких сосудов. Все эти изменения нарушают кровоснабжение тканей и органов. Склеродермия может также иметь генетическую предрасположенность.

К предрасполагающим и провоцирующим факторам склеродермии могут быть отнесены:

переохлаждение,

острые или хронические инфекции,

сенсибилизация,

эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.

Доказано в развитии склеродермии участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.