Кардиомиопатии у детей. Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

• гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
• сахарный диабет;
• гипотиреоз и ;
• интоксикации;
• аллергические и аутоиммунные заболевания;
• нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

• бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
• верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
• печень выступает из-под реберной дуги;
• границы сердца расширены;
• тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
• шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
• нарушения ритмичности сокращений сердца;
• застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

• или ;
• или (наиболее опасная форма);
• одиночных, групповых ;
• нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

• рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
• – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
• перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
• биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
• иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Первичная (идиопатическая) (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Дилатационная кардиомиопатия может развиться у детей любого возраста. Генез данного заболевания многофакторный. Возникновение болезни у детей связывают с:

• родовыми травмами (асфиксия в родах, родовая травма ЦНС);
• инфекционными заболеваниями;
• нарушениями в работе иммунной системы;
• воздействием негативных факторов (плохая экология, токсичные вещества, прочее).

Высока вероятность появления заболевания у детей с наследственной предрасположенностью. Наследственная форма кардиомиопатии чаще проявляется у детей в первые три года. У маленьких детей также часто развивается идиопатическая кардиомиопатия, она отличается тем, что причину её развития выявить невозможно. У детей постарше обычно появление заболевания обусловлено комплексом факторов.

Симптомы

Данное заболевание может быть выражено различными признаками. На первых этапах болезнь обычно никак себя не проявляет. Бессимптомное протекание заболевания утрудняет раннюю диагностику патологии у ребёнка. Первый симптом, на который стоит обратить внимание родителям, - появление одышки у ребёнка. При этом наблюдается затруднённый вдох. Сначала одышка появляется после существенных физических нагрузок, но позже дыхание учащается при минимальных нагрузках и даже просто в состоянии покоя. Со временем ребёнок начинает страдать от ночных приступов удушья. Для болезни также характерны следующие признаки:

• быстрая утомляемость;
• ощущение неритмичного сердцебиения;
• отёки ног.

При дилатационной кардиомиопатии ухудшается общее самочувствие ребёнка. Болезнь сказывается на качестве жизни: из-за быстрой утомляемости ребёнку тяжело сосредоточиться, что мешает ему в учёбе.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии у ребёнка

К диагностике дилатационной кардиомиопатии у ребёнка нужно подходить комплексно. На ранних стадиях заболевание никак себя не проявляет, поэтому обычно оно выявляется случайно - в рамках профилактического осмотра с проведением ЭКГ.

Обычно заболевание обнаруживают на поздних сроках развития. При первых же симптомах необходимо незамедлительно показать ребёнка врачу, который сможет поставить правильный диагноз. В процессе диагностики врач задействует такие методы:

• опрос больного (если ребёнок маленький, то опрашивают родителей);
• анализ анамнеза болезни и жизни;
• физикальный осмотр;клинические исследования;
• лабораторные анализы;
• инструментальные исследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет определить степень развития заболевания. Только так врач может назначить эффективную терапию.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия опасна тем, что она часто приводит к летальному исходу, ведь на её фоне развивается сердечная недостаточность, тромбоз. Смертность среди детей с таким диагнозом высокая. Больший процент летальных исходов приходится на пациентов с врождённой кардиомиопатией. Летальный исход, как правило, наступает в первые два месяца жизни малыша. Если заболевание обнаружилось у ребёнка школьного возраста, то высока вероятность исключения осложнений, но при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Наличие или отсутствие последствий напрямую зависит от сохранённой сократительной способности сердца и серьёзности деформаций органа.

Лечение

Что можете сделать вы

При первых характерных для дилатационной кардиомиопатии симптомах необходимо показать ребёнка врачу. Только специалист может назначить терапию, которая действительно сможет помочь. Дальнейшая задача родителей заключается в том, чтобы придерживаться намеченного врачом курса и следить, чтобы ребёнок не нарушал режим, который показан в качестве немедикаментозного лечения (график физической активности, диета с ограничением соли и жидкости, прочее). Самостоятельно принимать какие-либо решения, касающиеся лечения кардиомиопатии, и прекращать терапию категорически запрещено.

Что делает врач

У детей дилатационную кардиомиопатию лечат преимущественно с помощью симптоматической терапии. Если болезнь вызвана другим заболеванием, то направляют силы на устранение первопричины. Основная цель лечения заключается в том, чтобы предупредить развитие сердечной недостаточности и возникновение тромбоэмболии. Для этого врач назначает ингибиторы, снижающие давление, которые принимаются в комплексе с другими препаратами. Дозировка подбирается с учётом возраста и веса ребёнка, индивидуальных особенностей организма.

Лечение заболевания у детей младшего возраста несколько отличается. Положительного эффекта можно достичь при комбинации двух групп препаратов:

• кортикостероидов;
• сердечных гликозидов.

Болезнь требует и немедикаментозных методов лечения. Чтобы предотвратить дальнейшее её развитие и появление осложнений, необходимо скорректировать питание, режим, физнагрузки ребёнка. Эффективные немедикаментозные меры может рекомендовать только врач. При врождённой кардиомиопатии могут появиться такие нарушения ритма сердца, на которые не воздействуют терапевтические методы. В этом случае может быть показано хирургическое лечение.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Однако можно предпринять некоторые меры, которые снизят риски возникновения болезни. Нужно:

• лечить инфекционные заболевания, возникшие у ребёнка;
• следить за правильным питанием ребёнка (рацион должен быть богат на витамины);
• направить меры на повышение иммунитета ребёнка;
• следить, чтобы ребёнок (подросток) не употреблял алкоголь.

Своевременное обращение к врачу и последующая эффективная терапия помогут избежать осложнений, которыми так опасна кардиомиопатия. Во многом лечение болезни направлено на профилактику осложнений.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Общая информация

Краткое описание

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

Классификация (ВОЗ, 1996):

I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

Гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Перипартальная.

II. Кардиомиопатии специфические:

1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).

2. Метаболические:

Эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

При инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

При дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.

3. При системных заболеваниях соединительной ткани.

4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:

Нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

Мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).

5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).

III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика

Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование:

1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.

2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенологическое исследование:

Признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

2. Электрокардиография:

Умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;

Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

Различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

3. Эхокардиография:

Выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

Значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

Выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

Физикальное обследование:
1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.

2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.

3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

Лабораторные исследования: не специфичны.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование:

Сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

2. Электрокардиография:

Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;

Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);

Признаки гипертрофии левого предсердия;

Частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;

Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

3. Эхокардиография:

Утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

Уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

Раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,

Превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

Показания для консультации специалистов: по показаниям.

Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.

4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Определение электролитов (калия, натрия).

7. Общий анализ мочи.

8. Определение билирубина.

9. Определение АЛТ.

10. Определение АСТ.

11. Тимоловая проба;

12. Определение общего белка.

13. Определение белковых фракций.

14. Определение мочевины.

15. Определение креатинина.

16. Коагулограмма.

17. Иммунограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Компьютерная томография головного мозга.

3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).

4. Протромбиновый индекс.

5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.

6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

7. Консультация кардиохирурга.

8. Консультация невропатолога.

9. Консультация нейрохирурга.

10. Осмотр глазного дна.

11. Консультация окулиста.

12. ИФА на маркеры гепатита.

13. Эзофагогастроскопия.

14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.

17. Проба по Зимницкому.

18. Магнитно-резонансная томография сердца.

19. Консультация генетика.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

4. Рентгенограмма.

5. Консультация кардиоревматолога.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.

2. Стабилизация гемодинамики.

3. Выработка базисной поддерживающей терапии.

4. Дифференциальная диагностика с кардитами.

5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.

Медикаментозное лечение

1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

2. Диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

Пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
- амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

5. Кардиометаболические препараты:
- поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема;
- магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
- экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
- триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 приема.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям):
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран.

7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- цефазолин 20- 50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
- ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день;
- флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

8. Антиоксиданты и витамины:
- эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

9. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) - преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.

11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
- настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- ноотропная терапия 50 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
- глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
- винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.

Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.

Перечень основных медикаментов:

- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

- *пропранолол 40 мг, табл.

- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций

- *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.

Панангин 1,0 мл амп.

- *варфарин 2,5 мг табл.

- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе

- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп

- *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.

- *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения

- *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций

Кардиомиопатией называют структурное изменение сердечной мышцы, не связанное с ишемией, гипертензией или поражением клапанов. В зависимости от того, какие именно перестройки происходят в строении миокарда, развивается гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В последнем случае полости сердца расширяются, что приводит к нарушению его насосной функции. Чаще всего это заболевание выявляют у мужчин в возрасте 20-50 лет, однако, оно может развиваться и у детей.

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть различные состояния:

Генетическая мутация в определенны участках ДНК. Тип наследования при этом обычно аутосомно-доминантный, но иногда аутосомно-рецессивный или сцеплен с Х хромосомой. Хроническая алкогольная интоксикация может приводить к структурным изменениям миокарда. При этом происходит повреждение митохондрий, снижение синтеза белков и разрушение клеток свободными радикалами. Особенности питания также играют не последнюю роль в развитии ДКМП. При недостаточном поступлении с пищей витаминов В, белка, карнитина и селена происходит нарушение метаболизма в клетках миокарда, приводящее к их разрушению. При аутоиммунном поражении в организме человека синтезируются специфические антитела к сократительным белкам и митохондриальной мембране. Нередко развитию дилатационной кардиомиопатии предшествует вирусный миокардит. Доказана провоцирующая роль в развитии заболевания герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и некоторых других. В отдельную группу выделяют ДКМП беременных, которая манифестирует в третьем триместре или сразу после родов. Факторами риска развития этого типа заболевания является возраст роженицы более 30 лет, многоплодная беременность, гестоз и негроидная раса.

Если причину заболевания установить не удалось, то это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Как изменяется структура миокарда

При действии провоцирующих факторов происходит снижение количества активных миоцитов, что сопровождается расширением полостей сердца и нарушением его функции. Возникает систолическая и диастолическая недостаточность сначала по малому кругу кровообращения, а затем и по большому.

Изначально состояние компенсируется благодаря защитным механизмам. При этом увеличивается частота сокращений сердца и снижается периферическое сопротивление сосудов. Однако, со временем, эти механизмы истощаются, увеличивается нагрузка на миокард, что приводит к дополнительному расширению камер. В связи с этим возникает относительная недостаточность внутренних клапанов, поэтому явления сосудистой недостаточности нарастают. Дополнительно активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая нервная системы, что усугубляет тахикардию и сердечную недостаточность.

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении; отеки голеней и стоп; кашель с отхождением розовой пенистой мокроты; боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы; увеличение в объеме живота за счет асцита.

Могут возникать и ишемические проявления:

боль в области грудины (стенокардия); головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА; очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте; ангинозный статус при инфаркте миокарда; боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии; нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений. ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика. При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени. Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография. Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда; диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови; бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии; назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений; нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца . При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Как проявляется дилатационная кардиомиопатия и как ее лечить

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - патологическое явление, которое характеризуется увеличением объёмов желудочков сердечной мышцы без изменения толщины сердечных стенок. Болезнь провоцирует снижение сократительной способности сердца. Возникает сердечная недостаточность, сбивается сердечный ритм, прогрессирует тромбоэмболия. Лечение заболевания включает внушительный список лекарств, поскольку риск внезапной смерти пациентов при возникновении данной патологии чрезвычайно высок.

Распространение и формы заболевания

Дилатационную кардиомиопатию называют также застойной кардиомиопатией. На её долю приходится 60 % всех видов кардиомиопатий в кардиологии. В диагнозе по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ДКМП обозначается в виде кода - I42.0.

Статистические данные о распространённости и заболеваемости ДКМП различаются. Они зависят от подходов к выбору больных, критериев постановки диагноза. Частота заболеваемости составляет 5 - 7,5 случая на 100 000 человек в год.

Первичные клинические проявления заболевания могут быть обнаружены даже в 20-летнем возрасте. Симптомы возникают и у детей, и у пожилых людей старше 50 лет.

Среди заболевших большую часть составляю мужчины (до 88%), они сильнее поддаются воздействию болезни, нежели женский пол.

На первоначальных этапах заболевание крайне сложно выявить из-за способности полной компенсации его организмом. Болезнь развивается медленно, но непременно прогрессирует при отсутствии эффективной терапии. Только при истощении сердечных резервов появляется клиническая картина.

Дилатационную кардиомиопатию классифицируют по формам:

первичная; вторичная.

Причины первичной формы проявлений врачами не найдены. 80% всех форм ДКМП считаются идиопатическими (неясного происхождения). Вторичная дилатационная кардиомиопатия - следствие множества провоцирующих факторов и патологий. Например, таких, как: аритмия, эндокринные нарушения и инфекции. Без лечения они способствуют растяжению сердечной мышцы. Нередко эти симптомы сочетаются со снижением иммунитета человека и генетической предрасположенностью.

Причины возникновения патологии

Долгое время врачи не могли установить причины появления ДКМП.

Сейчас зафиксировано несколько гипотез о связи патологии с возникновением некоторых признаков: Генетические факторы. Наследственная форма кардиомиопатии обнаружена у 30% заболевших людей. Генетический симптом имеет наихудший прогноз при развитии патологии. Разделяют несколько видов семейной формы ДКМП с разнообразными клиническими симптомами и генетическими сбоями организма. Вирусная теория. Обнаружена связь между вирусным миокардитом и ДКМП, когда заболевание сопровождалось присоединением иных вирусов (аденовируса, гепатита С, цитомегаловируса, ВИЧ и др.). Аутоиммунные нарушения. Причинные факторы появления дилатационной кардиомиопатии связаны с синтезом аутоантител. Хотя факторы, провоцирующие появление их в организме, не выявлены. Токсические причины. Существуют подтверждённые данные, что около 30% пациентов с выявленной патологией ДКМП злоупотребляли алкоголем. В экспериментальных исследованиях доказано, что воздействие этанола способно вызывать данное заболевание. К токсическим веществам также относятся отравляющие материалы, спреи и металлы. Метаболический фактор. Неправильное питание с дефицитом белка, витаминов, малым содержанием полезных веществ (карнитина, селена) является провоцирующим признаком развития ДКМП.

Не существует точных эффективных действий, способных предотвратить появление у человека кардиопатии. Соблюдая рекомендации врачей можно только предупредить вторичную форму ДКМП. Для этого, прежде всего, исключаются вредные привычки: табакокурение и алкоголь.

Для профилактики дилатационной кардиомиопатии кардиологи также рекомендуют активно лечить респираторные инфекции, полноценно питаться, включая в рацион необходимое количество минералов и витаминов.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием разнообразия причин неуклонно снижается число полноценно работающих клеток сердца. Это ведёт к расширению камерного аппарата и сократительной способности мышц миокарда. Увеличенное сердца снижает функционирование желудочков и вызывает прогрессирование сердечной недостаточности.

В самом начале развития ДКМП компенсирование болезни возможно, благодаря работе закона Франка–Старлинга, повышению сокращений сердечной мышцы и снижению периферического сопротивления. При плавном истощении сердечных ресурсов происходит критическое снижение насосной функции сердца, растёт диастолическое давление в левом желудочке, что является причиной его дальнейшего растяжения.

Впоследствии развиваются миогенная дилатация полостей сердца и относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Гипертрофия кардиомиоцитов и разрастание заместительной ткани ведут к увеличению размеров и объёма миокарда. При снижении коронарной перфузии возникает субэндокардиальная ишемия.

Среди осложнений, вызванных развитием ДКМП, встречаются: Блокада сердца. Дисбаланс сердечного ритма. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Тромбическая эмболия.

В 60% случаев в полости сердечной мышцы возникают тромбы. Закупорив сосуды либо лёгочную артерию, они могут выступать причиной смертельного исхода для человека. При этом в половине случаев при заболевании ДКМП смерть наступает внезапно.

Другая часть пациентов погибает после постепенного прогрессирования ХСН.

Симптомы болезни

Для дилатационной кардиомиопатии характерно плавное нарастание клинических признаков. Но иногда они проявляются остро после пневмонии, простуды, перенесённых вирусов.

Симптомы ДКМП в большей степени привязаны к ХСН, ишемическим проявлениям, аритмии:

одышка при нагрузках и в покое; отекание стоп и голеней; скорая утомляемость; неравномерное сердцебиение; тяжесть в грудной клетке; сухой кашель либо с выделениями розовой мокроты; боль и тяжесть в правом боку из-за увеличения объёмов печени; частые либо редкие мочеиспускания; затруднённое дыхание в положении лёжа; учащение пульса; увеличение объёма живота из-за задержки жидкости (асцит).

При запущенной стадии ХСН при дилатационной кардиомиопатии асцит выражается намного ярче.

Диагностические мероприятия по выявлению ДКМП

Затрудняет диагностику дилатационной кардиомиопатии отсутствие выраженных симптомов. В основном установка диагноза производится путём исключения схожих с ДКМП заболеваний, сопровождающихся растяжением полостей сердца и недостаточным кровотоком.

Также определяется наличие таких критериев проявления болезни, как: набухание шейных вен, недостаточность клапанов, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких.

Проводятся такие диагностические меры:

Сцинтиграфия способна исключить ишемическую болезнь сердца и выявляет наличие миокардита. Электрокардиограмма обнаруживает нарушения ритма, перегруженность левого отдела сердца. Для более детального обследования назначают суточное холтеровское мониторирование (разновидность ЭКГ-исследования), с помощью которого определяют мерцательную аритмию, АВ-блокады и прочие патологии. Эхокардиография является обязательным инструментом при подозрении у больного кардиомиопатии. Врач анализирует состояние клапанов, размеры сердечных камер, степень сердечной недостаточности. При использовании данного метода обнаруживаются пристеночные тромбы, оценивается риск прогрессирования тромбообразования. Рентгенографическое фото даёт возможность определить границы увеличения сердца, застойные скопления жидкости в лёгких. Магнитно-резонансная томография, катетеризация сердца, коронарокардиография применяются как дополнительные способы обследования.

Согласно МКБ-10, диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят при исключении артериальной гипертензии, коронарной болезни сердца и пороков сердечных клапанов.

Лечение заболевания

Лечебная терапия при прогрессирующей форме дилатационной кардиомиопатии направлена на предотвращение осложнений заболевания, поскольку воздействовать на его причины не представляется возможным.

Лечение ДКМП ежедневное и пожизненное. В профилактических целях показан постельный режим, соблюдение диеты. Диета включает ограничение употребления жидкостей и соли. Индивидуально подбираются физические нагрузки.

Помимо питьевых ограничений, применяется терапия препаратами, способствующая устранению симптоматики ДКМП.

Для предотвращения болезни назначают: Диуретики (фуросемид), снижающие перегруженность сердца вследствие уменьшения объёмов циркулирующей в организме жидкости. Бета-адреноблокаторы (бисопролол), предотвращающие аритмические и тахикардические проявления. Ингибиторы АПФ (каптоприл) замедляют распространение сердечной недостаточности хронического генеза, уменьшают скорость поражений сердца и других органов. Сердечные гликозиды (дигоксин) воздействуют на проявления мерцательной аритмии, которая возникает на фоне дисфункции сердца к сокращению.

При фибрилляции предсердий назначают варфарин под контролем тромбинового значения на ежемесячной основе.

Пациентам, которые при ходьбе страдают одышкой, рекомендуется приём препаратов быстрого действия (нитроминт). Внутривенно вводят нитроглицерин для нейтрализации возможного отёка лёгких и недостаточности левого желудочка.

Людям с наследственной формой риска возникновения ДКМП полезно использование вакцин от гриппа и пневмококковой инфекции. Для профилактики и лечения респираторных болезней при дилатационной кардиомиопатии рекомендовано применение интерферонов - Виферона, Генферона и другое.

Медикаментозная терапия обязательно включает профилактику тромбоэмболии. Для этого пациенту прописывают антиагреганты (курантил, аспирин). Препараты не дают тромбоцитам склеиваться между собой. При противопоказаниях назначают антикоагулянты, замедляющие свёртываемость крови. Антикоагулянты способны снизить риск образования тромбов и эмболических осложнений, рассасывают имеющиеся сгустки. Тромболитическая терапия ведётся путём внутривенного вливания антикоагулянтов прямым способом. Продолжительность такого лечения 6 месяцев, затем, во избежание повторного образования, тромбов назначают непрямые антикоагулянты.

Радикальным и единственным методом излечения обеих форм дилатационной кардиомиопатии считается пересадка сердца. Трансплантируется донорский орган человека с умершим мозгом. До операции обязательно проведение анализов на совместимость. По окончании процесса пересадки сердца пациенту назначают препараты, которые подавляют иммунитет умершего реципиента. Иначе возникает риск отторжения пересаженного сердца и смерти оперируемого больного.

Трансплантация сердца - реальный шанс многих пациентов, находящихся на терминальной стадии заболевания, к продолжению жизни. Такой радикальный метод довольно эффективен, после трансплантации выживаемость больных более года составляет 85%.

Другие хирургические вмешательства при идиопатической кардиомиопатии:

Ресинхронизирующая терапия. Пациенту имплантируют кардиостимулятор, который в дальнейшем поддерживает сократительную функцию сердечной мышцы и нормализует кровообращение. Такой метод применим на первоначальных этапах сердечной недостаточности, когда есть шанс приостановить развитие осложнений. Динамическая кардиомиопластика. Сердце больного обматывают собственной спинной мышцей. Такая манипуляция повышает переносимость нагрузок, снижает частоту госпитализаций, уменьшает приём лекарств, тем самым улучшая комфортность жизни пациента. Однако выживаемость больных ДКМП практически не изменяется. Вживление каркаса, изготовленного из скрученных нитей, производится в полостях желудочков и предсердий. Такая конструкция эластична, изготовление индивидуально для каждого пациента. Наблюдается снижение объёма желудочков, повышение функционирования сердечной мышцы. Влияние операции на будущее состояние организма неизвестно. Протезирование сердечного клапана. Операция проводится, когда клапану в человеческом сердце не удаётся удерживать отток крови. Вживляются также специальные насосы, облегчающие перекачивание крови в аорту. Использование метода повышает продолжительность жизни, и даёт возможность выдерживать небольшие нагрузки. Но риск возникновения и прогрессирования осложнений в виде тромбов и инфекций, как и прежде, остаётся.

Своевременная терапия либо хирургическое вмешательство предотвращают развитие осложнений болезни, увеличивают срок жизни пациента.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

У детей ДКМП проявляется как в процессе роста и физического развития, так и с рождения.

Возникновение патологии у детей связывают с:

дисфункцией иммунной системы; травмами во время родов (асфиксия); инфекциями; действием отрицательных факторов (экологии, токсичных веществ).

Выявить у ребёнка симптомы заболевания и поставить верный диагноз сложнее, чем взрослому человеку, поскольку патология не имеет специфических критериев проявления. Первым признаком проявления ДКМП у ребёнка является одышка. Родителям следует обращать пристальное внимание на затруднённый вдох. Сначала появление одышки связано с тяжёлыми физическими нагрузками, но постепенно дыхание становится чаще даже в состоянии покоя. Позже ребёнка мучают приступы удушья по ночам.

Кроме характерных для больных людей жалоб, сюда также относят такие признаки, как:

отказ от груди новорождённого малыша; задержка роста и развития ребёнка; чрезмерная потливость; синий оттенок кожных покровов.

Общее самочувствие маленького пациента ухудшается, что влияет и на качество жизни. Ребёнок быстрее устаёт, поскольку ему тяжело сосредоточиться, страдает успеваемость в школе.

В последнее десятилетие появились современные гипотезы о лечении ДКМП у детей, отличные от стандартного лечения. Но инструменты диагностики и терапии детских кардиомиопатий пока аналогичны взрослой практике, лечение по-прежнему остаётся симптоматическим. Оно основано на профилактических мерах и коррекции основных клинических признаков болезни и её осложнений.

Летальных исходов у детей с диагнозом ДКМП немало. Большой процент приходится на малышей с врождённой формой кардиомиопатии. Высокая смертность у детей с симптомами дилатационной кардиомиопатии зафиксирована в первые 6 месяцев после рождения.

Смертность взрослых людей, заболевших дилатационной кардиомиопатией, составляет 10% ежегодно. При медленно протекающей форме болезни максимальная продолжительность жизни при появлении симптомов - 7 лет. Десятилетняя выживаемость пациентов достигает 15 - 30%. У 70% больных, госпитализированных с признаками ХСН, в последующие 5 лет протоколируется смертельный исход. У мужского пола продолжительность жизни при обнаружении симптомов болезни в два раза ниже, чем у женщин с той же патологией.

Трансплантация сердца существенно повышает оптимистический прогноз. Отзывы практикующих кардиохирургов о таком вмешательстве в человечески организм положительны. Около 85-90% пациентов, перенесших хирургическую операцию, живут еще 10 лет. Немного улучшить прогноз поможет соблюдение рекомендаций доктора и отказ от вредных привычек.

Статистика показывает, что для больных людей прогноз по выздоровлению и выживаемости имеет в целом негативный вектор. Гибель пациентов чаще всего наступает от высокочастотного возбуждения желудочков, ишемического инсульта, отёка лёгких, кардиогенного шока, тяжёлой формы лёгочной тромбоэмболии.

Полезные статьи:

• Периферический рак легкого Данное онкопоражение происходит из мелких бронхов, а также их разветвлений. Опухолевый узел обычно располагается в периферических отделах легкого, значительно […]
• Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то […]
• Симптомы дисциркуляторной, посттравматической, резидуальной и алкогольной энцефалопатии Энцефалопатия как отдельное заболевание в медицине отсутствует. Это понятие включает в себя […]
• Лимфома - рак лимфатической системы у собак Рак – слово это зачастую звучит как приговор. Особенно, если речь идет о ветеринарной медицине. Так уж сложилось, что при лечении животных […]