Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Слабость
Повышенная температура
Судороги
Одышка
Звон в ушах
Сухой кашель
Боль в грудной клетке
Потеря сознания
Затрудненное дыхание
Снижение слуха
Снижение зрения
Нехватка воздуха
Появление язв
Появление узелков на коже
Изменение тембра голоса
Отек нижних конечностей
Ощущение жара
Затуманенность зрения
Шероховатость кожи
Бляшки багрового цвета с белым центром

Саркоидоз – болезнь, при которой поражаются некоторые внутренние органы человека, а также лимфатические узлы, но чаще всего такому недугу подвержены легкие. Для заболевания характерно появление на органах специфических гранулем, которые содержат в себе здоровые и видоизмененные клетки. Для больных таким заболеванием характерны сильная утомляемость, жар и болевые ощущения в груди.

Этиология
Разновидности
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика

Болезни подвержены люди обоих полов в равной степени, в возрасте от двадцати до тридцати пяти лет. Главными причинами считаются наследственная предрасположенность и вирусные инфекции. Самым распространенным, встречающимся почти в 90% случаев от общего числа заболеваемости, является , при котором новообразования появляются на лимфатических узлах. Второе место по распространенности занимает саркоидоз кожи и глаз. Заболевание неинфекционное, вследствие чего не передается от зараженного человека к здоровому, хотя в медицине это полностью не доказано.

Гранулемы, появляющиеся при саркоидозе, сливаются и образуют множество очагов различного размера. Если вовремя не начать заниматься их лечением, существует только два возможных исхода – либо новообразования рассосутся самостоятельно, либо произойдет изменение структуры того органа, которой подвергся заболеванию, что может повлечь необратимые последствия для здоровья. Лечение саркоидоза происходит только комплексно и множеством средств - от фармацевтических препаратов различных групп до народных методов и диеты.

Настоящие причины возникновения такой болезни в организме человека медикам неизвестны, существует лишь теория о предрасполагающих факторах, которые способствуют проявлению саркоидоза:

предрасположенность, обусловленная генетикой;
нарушение иммунитета из-за воздействия различных микроорганизмов, бактерий, вирусов;
загрязненность воздуха;
курение может стать толчком к появлению болезни у людей подросткового возраста. Такой фактор затрудняет лечение саркоидоза;
. У людей, перенесших инфекцию, повышаются шансы на обнаружение этого недуга;
условия труда, при которых человек контактирует с токсическими веществами;
побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, которые человек принимает длительное время;

До конца не выяснены причины появления саркоидоза в человеческом организме, однако обнаружено, что один или несколько вышеуказанных факторов могут привести к образованию болезни.

Разновидности

По месту возникновения различают:

саркоидоз легких;
саркоидоз кожи и глаз;
саркоидоз сердца;
лимфатических узлов;
смешанный саркоидоз легких и лимфоузлов;
саркоидоз печени;
другие возможные комбинации поражения внутренних органов.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких может протекать в различных стадиях:

без изменений органов на рентгеновском снимке;
разрастание лимфоузлов внутри грудной клетки, но при этом патологий в тканях легких нет;
увеличение объемов лимфатических узлов с изменением структуры легочной ткани;
отклонения в структуре ткани легких без поражения лимфоузлов;
необратимое поражение тканей и нарушение работы органа.

По протеканию болезни, саркоидоз делится на несколько степеней:

первая – интенсивное возникновение и разрастание гранулем. Появляются первые признаки заболевания;
вторая – новообразования некоторое время не увеличиваются в количестве, и замедляется их рост, гранулемы полностью сформировались, симптомы выражаются также, но больному не становится хуже;
третья степень характеризуется небольшим увеличением гранулем. Появляются первые признаки нарушения функционирования работы пораженного органа.

По скорости распространения заболевание может быть:

хронической формы – протекает медленно и долго;
замедленным – поддается лечению;
прогрессирующим – профилактика проводится народными средствами;
рефракторным – не поддается никаким методикам лечения.

По выражению заболевания, пациентов делят на несколько групп:

люди, у которых саркоидоз находится в активной форме;
больные, диагноз которым был поставлен в первый раз;
пациенты с обострениями и отступлениями признаков;
те, у кого наблюдается неактивная форма.

Симптомы

Поскольку существует широкий спектр разнообразия видов и проявлений саркоидоза, то и симптомы его будут зависеть от того, какой орган был подвергнут заболеванию.

Признаки саркоидоза легких:

дискомфортные и болевые ощущения в области грудной клетки, которые обостряются при вдохе и выдохе;
затрудненное дыхание;
постоянная нехватка воздуха, отчего появляется одышка;
сильный сухой кашель.

Симптомы саркоидоза кожи:

появление на кожном покрове небольших плотных узлов - поначалу красного цвета. Через несколько дней приобретают желтовато-зеленый оттенок, немного возвышаются над здоровой кожей. Могут пройти самостоятельно, даже без лечения;
внезапное покраснение и интенсивная болезненность устаревших шрамов или рубцов;
появление на теле, конечностях и лице специфических бляшек багрового цвета с белым центром. Без должного лечения не проходят;
изменение цвета кожного покрова лица, ушей и пальцев в фиолетовый или красный цвет. Практически не поддается терапии;
нарушение структуры кожи - появляются язвы и шероховатость.

Проявление саркоидоза глаз:

понижение резкости зрения. Если вовремя не начать лечение, больной может полностью лишиться способности видеть;
затуманенная и расплывчатая картинка перед глазами.

Признаки саркоидоза сердца:

часто меняется ритм сердцебиения;
боль и дискомфорт в зоне сердца;
появление одышки не только при выполнении физических действий, но и в состоянии покоя;
повышение температуры тела;
сильная слабость организма;
отечность нижних конечностей;
потеря сознания.

Поражение гортани и органов слуха:

изменение тембра голоса;
периодическое отсутствие голоса;
затрудненное дыхание;
понижение слуха;
непроходящий звон в ушах разной интенсивности.

Расстройство нервной системы:

нарушенное восприятие окружающего мира всеми органами чувств, пропадает ощущение вкусов, запахов и т. д.;
паралич некоторых нервов или полное обездвиживание одной половины лица;
появление приступов судорог;
пропажа чувствительности кончиков пальцев, постоянное ощущение мурашек на коже или покалывания;
слабость и боль мышц;
постоянная сонливость;
сильные головокружения;
лихорадка (возникает редко).

Саркоидоз кожи

При поражении других внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Во время патологического воздействия на лимфатические узлы происходит их уплотнение. Зачастую поражаются узлы шеи, локтей, ключицы, паха и зоны подмышек. Повреждение костей чревато для человека частыми переломами.

Осложнения

Саркоидоз, как самостоятельная болезнь, в очень редких случаях становится поводом для смерти человека или серьезных нарушений здоровья. Опасность состоит в возможном развитии последствий заболевания, самыми распространенными среди которых являются:

проблемы с психикой;
полная потеря зрения или критическое его снижение;
нарушение ритма сердцебиения;
образование камней в почках;
кровоизлияния;
коллапсы легких.

Диагностика

Для утверждения точного диагноза, врач-пульмонолог должен иметь достаточно информации про болезнь, которую он получает от:

пациента, основываясь на жалобах, сроках появления им интенсивности выражения симптомов;
пальпации лимфатических узлов;
осмотра больного, для обнаружения характерных высыпаний;
анализа крови, общего и биохимического;
пробы Манту - проводят для определения восприимчивости организма к туберкулезной инфекции;
рентгенографии пораженного органа, лимфатических узлов или глаз (в зависимости от того, что беспокоит пациента);
КТ внутренних органов;
изучения прохождения воздуха по легким;
биопсии;
УЗИ органов, вовлеченных в патологический процесс;
консультации с офтальмологом (после осмотра глаз);
эндоскопии.

Лечение болезни

Лечение саркоидоза проходит несколькими способами:

лекарственными препаратами – не применяется для людей, которые ранее не болели такой болезнью, и не испытывали симптомы. Основу составляют , которые могут назначаться в виде таблеток или внутривенных инъекций. Показано назначение стероидов, средств против воспаления, и препаратов, укрепляющих иммунитет. Кроме этого, используют специальные мази для устранения высыпаний и применение лечебных глазных капель;
хирургическое вмешательство – к такому методу терапии обращаются при саркоидозе легких или других внутренних органов. Основан на удалении зараженной части органа, полной пересадки, остановки кровотечения в ЖКТ или удалении органа. Не применяется при саркоидозе глаз и лимфатических узлов;
облучением – экспериментальный метод, который применяют только в том случае, если другие способы терапии не помогли больному. Облучается только проблемный орган;
народными средствами;
соблюдением специальной диеты.

Препараты для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза народными средствами включает в себя приготовление настоек из:

травяного сбора – шалфей, цветки , листья подорожника;
крапивы, мяты, зверобоя, календулы, чистотела, мать-и-мачехи и череды;
и розовой родиолы;
прополиса;
сирени;
имбиря.

Важно помнить, что народные средства запрещено использовать как единственный способ терапии саркоидоза и применять их без предварительной консультации врача.

Немаловажная составляющая лечения саркоидоза отведена специальной диете, которая предусматривает минимальное употребление, а в некоторых случаях полное исключение:

мучных изделий;
сахара;
сладких газированных напитков;
соленых и жареных блюд;
острых приправ и соусов;
молочных и кисломолочных продуктов;
всех продуктов с высоким содержанием углеводов и кальция.

Диета при саркоидозе предусматривает прием в пищу в любых количествах:

нежирного мяса и рыбы, приготовленных на пару;
каш с добавлением сливочного масла;
бобовых культур;
фруктов и овощей;
свежевыжатых соков, компотов и морсов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от саркоидоза включают в себя:

ограничить контакт с носителями инфекционных заболеваний;
здоровый образ жизни - полностью отказаться от никотина;
своевременное лечение заболеваний, которые вызывают ослабление иммунитета;
рациональный и соблюдение нестрогой диеты. Пищу употреблять небольшими порциями по пять или шесть раз в день;
по возможности сменить среду проживания, переехать в местность с более чистым и незагазованным воздухом;
несколько раз в год проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Саркоидоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, пульмонолог.

Саркоидозом называется системное заболевание, во время которого поражению подвергаются органические системы и ткани. Наиболее часто диагностируется саркоидоз кожи и легких. Характерный признак болезни, описанный несколькими врачами – Бенье, Беком и Шауманом – появление гранулем. Эти воспаления – узелки – располагаются в виде ограниченных очагов и могут иметь разные формы и размеры.

Болезнь не заразна, не имеет инфекционной этиологии. Болеют чаще женщины в молодом возрасте. Очень часто саркоидоз протекает бессимптомно и выявляется при плановом осмотре пациента.

Кожный саркоидоз

Этиология заболевания неизвестна.

Существуют две теории:

заболевание наследственное;
появление болезни связано с индивидуальной иммунной реакцией на гормональные изменения.

Классификация патологии следующая:

Мелкоузелковый саркоид – узелки располагаются чаще на лице, в зоне декольте и лопаток, на внешней стороне рук в области локтевых суставов. Узелки плотные, твердые, кирпичного цвета или красновато-синюшные. Размеры их небольшие – около полсантиметра. Пальпация очага безболезненна. В некоторых случаях очаги воспаления могут распространиться по всему телу – до подошв. С течением болезни участки кожи в очагах пигментируются, сами узелки уплощаются, вокруг пораженных областей появляются четкие пигментные границы;
Крупноузелковый саркоид – во время заболевания появляются отдельные узлы. По цвету они не отличаются от мелких, но размеры могут достигать 2 см. Локализуются на лице, шее, в паху, реже – на внешней стороне рук. На поверхности узлов образуются угревые высыпания белого или красного цвета. Узлы могут с течением времени рассасываться, оставляя после себя пигментированную поверхность кожи, на которой затем появляются мелкие узелковые образования или окружности, пигментированные по краям.

Над узелками кожа может быть шершавой или гладкой, вне зависимости от форм заболевания.

Встречаются и иные виды кожного саркоидоза:

Ангиолюпоид Брока-Потрие – одиночные синюшные мягкие бляшки с большим количеством угревых высыпаний на коже, покрывают поверхность лба и носа;
Диффузно-инфильтративная форма – узелки сливаются в плотный инфильтративный очаг, цвет синюшно-багровый, размеры в диаметре до 15 см;
Подкожные саркоиды Дарье-Русси – крупные узлы располагаются под кожей, образуя инфильтраты. Локализуются на животе, бедрах, в области подмышечных впадин;
Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона – очаги поражения плоские, красно-фиолетовые. Возникают на лице и ушных раковинах.

Узелки возникают периодически, между приступами болезни на теле в очагах кожа отличается от здоровой ткани – она пигментирована или шелушиться. Исключение – ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. После исчезновения высыпаний очаги по виду ничем не отличаются от здоровой ткани.

Лечение саркоидоза кожи

При медикаментозном лечении саркоидоза кожи назначаются нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Гормональные мази наносят на воспаленную поверхность, гормональные препараты принимают перорально.

Больным обязательно назначают антидепрессанты и седативные средства. Появление узелков и изменение вида кожи негативно сказывается на общем состоянии, больной впадает в депрессию, что утяжеляет проявление болезни и стимулирует возникновение новых очагов. Поэтому важно следить за эмоциональным статусом заболевшего и вовремя реагировать на появление бессонницы, купировать желание уйти из жизни.

У женщин при появлении узелков на лице, подобные мысли возникают достаточно часто.

Подключают физиотерапевтические методы: электрофорез с гидрокортизоном, ультразвук, лазеротерапию.

Поскольку болезнь полностью не изучена, лечение затруднительно – врачи могут занимать наблюдательную позицию и устранять с помощью оперативных методик симптоматику, нарушающую косметический эффект.

Народные методы

Саркоидоз кожи лечат и народными средствами, которые укрепляют общий иммунитет и производят рассасывающий эффект. Одним из иммуномодуляторов является настойка прополиса. Ее желательно приобрести в аптеке, но можно сделать самостоятельно, настояв 100 г прополиса в бутылке водки в течение 4 недель. Средство принимают внутрь, с утра, по 25-30 капель, растворяя их в кипяченой воде или молоке. Курс лечения – 28 дней.

Но чаще лечение саркоидоза проводится травами, «лекарства» и их составляющие можно приобрести в аптечной сети или приготовить в домашних условиях самостоятельно.

Настойку родиолы розовой принимают курсами – 2 раза по 25 дней, с 2 недельным перерывом. В первой половине дня – до завтрака и обеда – принимают по 15-20 капель микстуры, растворенной в кипяченой воде.

Курс лечения следующим травяным чаем повторяют 4 раза– 28 дней с перерывом на неделю.

В равных частях смешивают ингредиенты заварки:

стебли душицы и шалфея;
листья птичьего горца и подорожника;
корень алтея.
цветки ноготков.

Столовую ложку заливают полутора стаканами кипятка, настаивают час в закутанном виде. В день принимают 4 раза по 2 столовых ложки. Отвар из виноградных черенков варят в следующих пропорциях: 300г веточек виноградной грозди на 1,5 л воды. Варят 15-20 минут, остужают, процеживают. Пьют с медом, как чай, в день по 100-200 г.

Корень ферулы натирают, заливают спиртом. Для небольшого корешка достаточно 500 мл. Настаивают месяц в темном месте при комнатной температуре. Курс лечения 2 недели – 20 капель растворяют в 100 мл воды и выпивают перед едой 3 раза в день.

Чай из эвкалиптовых листьев больше имеет седативные свойства. Измельченные листья в количестве 50г с утра засыпают в термос, заливают 500 мл воды. Вечером выпивают по половине стакана с медом.

При лечении народными средствами все отвары не только пьют внутрь, но и накладывают на кожу как примочки – кроме эвкалиптового чая. Рекомендовано делать ванночки с ромашкой, шалфеем, календулой и чередой. В начальной стадии заболевания для снятия воспаления применяют луковую мазь. Тертый лук смешивают с подсолнечным маслом до консистенции пюре и наносят на кожу.

Профилактические меры непосредственно для повторного проявления саркоидоза кожи принять невозможно, так как этиология заболевания не изучена до сих пор. Большинство советов касаются общих принципов оздоровления.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

перепады настроения;
отеки;
увеличение веса;
гипертония;
сахарный диабет;
повышение аппетита;
боли в желудке;
патологические переломы;
угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Пятна на коже появляются из-за дерматозов или заболеваний внутренних органов. К числу последних относится саркоидоз. Причем эта патология поражает преимущественно дыхательную систему. В редких случаях кожные проявления саркоидоза носят локальный характер. То есть, заболевание поражает исключительно дерму.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз - это системное заболевание хронического характера, течение которого сопровождается появлением гранулем. Патологию рассматривают как аномальную реакцию организма на воздействие внешних либо внутренних факторов. Болезнь незаразна.

Саркоидоз встречается у людей различной возрастной категории. Однако чаще заболевание диагностируется у пациентов 20-35 лет. При этом риск развития патологии у женщин повышается в климатерический период.

Саркоидоз кожи не считается опасным заболеванием. Начало патологического процесса характеризуется образованием на теле незначительных узлов, которые формируются из эпителиальной ткани. Со временем в проблемной зоне возникают зуд и покраснение, что свидетельствует о скором воспалении кожи.

По мере прогрессирования узловые элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Кожные новообразования не перерождаются в раковые опухоли.

Причины

Причины развития саркоидоза кожи не установлены. В медицине принято несколько теорий, объясняющих механизм зарождения заболевания.

Инфекционная теория

Согласно данной теории, патогенные микробы способны запустить механизм, ответственный за развитие саркоидоза. Иммунная система в ответ на проникновение микроорганизмов продуцирует антитела, которые распространяются по кровеносным сосудам. В случае если описанный процесс продолжается долго, запускаются биохимические и иные механизмы, из-за которых возникает кожное заболевание.

Спровоцировать развитие саркоидоза способны:

возбудитель туберкулеза;
хламидии;
возбудитель боррелиоза (болезни Лайма);
бактерии propionibacterium acnes (постоянно присутствуют на коже);
хелиобактерии;
вирусные инфекции (герпес, гепатит и другие).

Несмотря на наличие определенной взаимосвязи между вероятностью появления саркоидоза и активностью указанных агентов, заболевание возникает обычно на фоне генетической предрасположенности. Микроорганизмы при этом способствуют развитию патологии.

Наследственная предрасположенность

В пользу этой теории свидетельствует медицинская статистика, указывающая на возможность развития саркоидоза кожи у людей, ближайшие родственники которой страдают от патологии.

Однако точных данных, подтверждающих риск передачи заболевания по наследству, не выявлены. Исследователям не удалось установить ген, отвечающий за возникновение саркоидоза.

Контактная теория

О том, что саркоидоз передается при контактах с больным человеком, свидетельствуют данные медицинской статистики. Согласно последней, у 25-40% людей, которые касались носителей системной патологии, в дальнейшем выявлялись признаки кожного поражения.

Но симптомы саркоидоза нередко диагностировались по прошествии нескольких лет после контакта. Данный факт указывает на то, что вероятность развития заболевания напрямую зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия других факторов.

Негативное влияние окружающей среды

Негативное воздействие окружающей среды вызывает преимущественно легочную форму саркоидоза. Заболевание запускают частицы вредных элементов (золото, титан, кобальт и другие), которые содержатся в пыли.

Тяжелые металлы нарушают обмен веществ. Контакт с такими элементами вызывает ответную реакцию иммунной системы, что проявляется в виде гранулем.

Второй вероятной причиной появления саркоидоза считается курение. В пользу этого свидетельствует медицинская статистика, согласно которой заболевание диагностируется в два раза чаще у людей, которые имеют пристрастие к этой привычке.

Медикаментозные препараты

Саркоидоз иногда развивается на фоне длительного приема лекарственных препаратов. Спровоцировать патологический процесс способно лечение интерфероном или медикаментами, применяемыми при ретровирусных заболеваниях.

Однако данная теория не получила однозначного подтверждения. Это объясняется тем, что указанные лекарства применяются в лечении тяжелых патологий, которые также способны спровоцировать саркоидоз.

Симптомы и формы

Основным признаком, указывающим на течение саркоидоза, считается гранулема. Это небольшое образование возникает на фоне воспалительного процесса в тканях кожи. Гранулемы появляются вследствие повышения концентрации на незначительном участке нормальны клеток: Т-лимфоцитов, макрофагов и других.

При саркоидозе не наблюдается казеозный некроз, что характерно более для туберкулеза. Гранулемы по мере прогрессирования патологии сливаются между собой.

Саркоидоз в процессе развития проходит через три стадии. Диагностировать заболевание на начальном этапе практически невозможно. На первой стадии патологический процесс вызывает появление незрелых гранулем и острых симптомов.

В дальнейшем наблюдается ремиссия заболевания. В этот период новые кожные образования не появляются, а старые гранулемы заканчивают формирование. На второй стадии интенсивность общей симптоматики сохраняется, однако состояние пациента не ухудшается.

В запущенных случаях возможно незначительное прогрессирование заболевания. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах. В проблемных зонах выявляется некроз тканей, из-за чего состояние пациента ухудшается.

Впервые заподозрить наличие саркоидоза удается по следующим симптомам:

Общая слабость . Характерна для 30-80% пациентов. Слабость возникает на фоне изменения биохимических процессов. Этот симптом в основном беспокоит по утрам. Со временем возможно присоединение головных болей и дискомфорта в мышцах.
Лихорадочное состояние. Встречается редко и характеризуется повышением температуры до 38 градусов. Появление лихорадки обусловлено течением воспалительного процесса в тканях кожи.
Снижение массы тела. Объясняется хроническим течением воспалительного процесса, что характерно для запущенной стадии саркоидоза.
Увеличение лимфоузлов . Зона поражения определяется в зависимости от локализации патологического процесса.

Эти симптомы возникают при гранулемах, появляющихся в любых отделах организма. Также возможно появление сыпи на теле различной формы и размеров, развитие алопеции в зоне поражения, язв, шелушения, дипегментации.

Характер клинической картины при саркоидозе кожи определяется формой заболевания. При этом особенности кожных изменений варьируется в широких пределах, что усложняет постановку диагноза.

Узловатая эритема

Узловатая эритема локализуется на голенях. Симптом возникает одновременно с лихорадкой, суставными болями и ростом лимфатических узлов в средостении. Кожный зуд при узловатой эритеме не беспокоит. Эти симптомы принято объединять в синдром Лефгрена.

Узловатая эритема считается наиболее распространенным подвидом кожного сакроидоза, который диагностируется у 70-90% пациентов. Синдром Лефгрена склонен к регрессу по прошествии 2-3 месяцев. При таком развитии заболевания прогноз благоприятный.

Озлобленная волчанка

Озлобленная волчанка характеризуется течением хронического воспалительного процесса в тканях кожи. Эта форма проявления саркоидоза встречается редко. Течение заболевания сопровождается образованием на теле крупных бляшек (узелков) плотной структуры и красного либо фиолетового оттенка.

Сыпь локализуется преимущественно на лицевой части головы. Также встречаются элементы на верхних и нижних конечностях. Иногда бляшки выявляются на лбу и слизистой оболочки ротовой полости. В последнем случае к общей симптоматике присоединяется затрудненное дыхание.

Обычно озлобленная волчанка развивается на фоне саркаидоза легких. Заболевание плохо поддается лечению и склонно к обострению в холодное время года.

Папулезный (макулярный) саркоидоз

Эта форма заболевания встречается часто. Папулезный саркоидоз поражает лицевую часть головы. Течение патологии вызывает появление красно-коричневых пятен на поверхности кожи. После исчезновения внешних проявлений на теле нередко остаются рубцы.

Бляшечный саркоидоз

Бляшки при саркоидозе возникают в основном на конечностях, лице, спине, волосистой части головы и ягодицах. Новообразования по мере роста приобретают округлую либо овальную форму. Бляшки проникают глубоко в слои кожи и шелушатся. Ткани в центре образований атрофируются.

В редких случаях при саркоидозе выявляются расширенные сосуды (телеангиоэктаия). Помимо бляшек течение заболевания вызывает увеличение локальных лимфоузлов и селезенки. Волосы в очаге поражения не растут.

Бляшечная форма развивается на фоне хронизации патологического процесса. В этом случае возможно рубцевание тканей. Также бляшки могут свидетельствовать о поражении сердечно-сосудистой системы и других отделов организма.

Другие симптомы

При саркоидозе возможно появление подкожных узелков (болезнь Дарнье-Русси). В проблемной зоне развиваются плотные образования овальной формы, цвет которых не отличается от телесного либо приобретает фиолетовый окрас. Узелки размером 0,5-2 см локализуются на туловище и конечностях.

Подкожные узелки возникают на начальном этапе развития саркоидоза. Со временем новообразования нередко исчезают.

Развитие саркоидоза сопровождается различными кожными проявлениями. Заболевание способно протекать по типу эритродермии, псориаза, язв и других патологий. При саркоидозе воспаляются шрамы, а татуировки меняют цвет. Оба признака специфичны и не характерны для других кожных болезней.

Диагностика

Лабораторные методы при саркоидозе играют вспомогательную роль. Общий анализ крови и мочи показывает изменения в организме, характерные для воспалительных процессов. Более информативен при саркоидозе тест Квейма-Зильцбаха.

Этот метод предусматривает подкожное введение тканей селезенки или лимфоузлов, пораженных заболеванием. В случае появления в течение нескольких дней гранулемы предварительный диагноз подтверждается. Несмотря на высокую точность теста Квейма-Зильцбаха, в современной медицине этот диагностический метод применяется редко.

При подозрении на саркоидоз проводится забор тканей из проблемной зоны для гистологического исследования. Метод позволяет исключить туберкулез и ряд других патологий, характеризующихся глубоким поражением тканей эпидермиса.

Инструментальные диагностические процедуры при саркоидозе кожи применяются с целью оценки состояния внутренних органов.

Лечение

Лечение саркоидоза - это длительный процесс, который не приводит к полному восстановлению организма. В терапии кожной формы болезни применяются местные и системные препараты. Чтобы добиться результата в лечении патологии, необходимо придерживаться комплексного подхода.

Системная терапия наиболее эффективна на начальном этапе развития болезни. Лечение пациента проводится в клинике. Терапия в домашних условиях не осуществляется в связи с тем, что некоторые лекарственные препараты вызывают побочные эффекты. Поэтому необходимо вести динамическое наблюдение за состоянием пациента.

На начальной стадии развития саркоидоза нередко ограничиваются местной терапией. Это объясняется тем, что ряд препаратов способен ускорить течение патологического процесса. Кроме того, отмечаются случаи спонтанного регресса заболевания.

В первое время пациенту назначается прием препаратов в высоких дозах. Такое решение позволяет быстро купировать основные симптомы и улучшить состояние больного. В дальнейшем дозировка снижается.

Основу лечения патологии составляют кортикостероиды:

«Циклоспорин»;
«Тетрациклин»;
«Аллопуринол»;
«Изотретиноин» и другие.

Длительный прием кортикостероидов способствует развитию остеопороза. Поэтому лечение основного заболевания необходимо дополнять препаратами из группы бисфосфонатов. Помимо кортикостероидов в терапии патологии применяются «Метотрексат», «Пентоксифиллин», «Альфа-токоферол».

Местное лечение проводится аналогичными препаратами, выпускаемыми в виде мазей или кремов. Эти лекарства усиливают действие системных медикаментов. Ряд врачей не рекомендует использовать местные препараты в случае локализации высыпаний на лицевой части головы.

Возможные осложнения

Осложнения на фоне саркоидоза кожи развиваются в случае хронизации патологии и распространения воспаления на внутренние органы. Чаще отмечается поражение органов дыхания. В запущенных случаях возникают коллапс или фиброз легких.

Первое осложнение развивается вследствие разрыва плевры, что обуславливается течением воспалительного процесса или ростом гранулемы. Коллапс легких провоцирует острую сердечную и дыхательную недостаточность. Такое состояние требует незамедлительного врачебного вмешательства, иначе наступит смерть.

Фиброз легких возникает на 2-3 стадии развития саркоидоза. Из-за воспаления стенок органа происходит постепенное замещение нормальных тканей соединительной. Последняя нарушает газообмен, из-за чего пациент испытывает трудности с дыханием. Единственным эффективным методом лечения фиброза легкого считается пересадка органа.

Гранулемы в легком также вызывают частые пневмонии. Появление заболеваний обусловлено ухудшением вентиляции органа и продолжительного прием глюкокортикостероидов.

Течение саркоидоза провоцирует изменение уровня кальция в организме. Это приводит к накоплению камней в почках. При появлении таких образований необходимо приостановить лечение саркоидоза и устранить причину болей в пояснице.

Профилактика и прогноз

Прогноз при сакроидозе кожи благоприятный. У 60-70% пациентов благодаря проведенному лечению отмечается стойкая ремиссия. Иногда заболевание исчезает по неустановленным причинам. Смерть наступает в 3-5% случаев из-за серьезного поражения внутренних органов.

Чтобы предупредить развитие саркоидоза, необходимо ограничить контакт с провоцирующими факторами. Для этого рекомендуется сменить профессиональную деятельность, регулярно проветривать помещения. Также нужно избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца и стрессовых ситуаций. Оба фактора вызывают нарушение обмена веществ.

В целях профилактики следует избегать переохлаждения организма. Это может стать причиной присоединения бактериальной микрофлоры из-за ухудшения вентиляции легких. В случае обнаружения хронической инфекции рекомендуется провести дополнительное обследование организма на предмет выявления саркоидоза.

Прогноз при данном заболевании ухудшается, если в течение месяца держится высокая температура тела, либо развивается генерализованная форма патологии с вовлечением нескольких внутренних органов.

Саркоидоз кожи не поддается полному излечиванию. Болезнь характеризуется появлением на теле бляшек и сыпи различного типа. Новообразования локализуются на лице, туловище, конечностях. В лечении саркоидоза применяются преимущественно системные глюкокортикостероиды или комбинированная терапия.