11.3.2.5. Ревматический энцефалит Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга.

4. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией или травмой. Причиной инфекционных энцефалитов являются вирусы, бактерии и грибы.1. Вирусный энцефалит возникает в результате вирусного поражения (арбовирус, вирус герпеса,

21. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга. Классификация.I. Первичный энцефалит. Вирусные:1) арбовирусные, сезонные, трансмиссивные (клещевой весенне-летний; комариный Японский; австралийский; американский);2) вирусные без четкой сезонности (энтеровирусные

2. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга. Классификация.I. Первичный энцефалит.1. Вирусные:1) арбовирусные, сезонные, трансмиссивные:а) клещевой весенне-летний;б) комариный Японский;в) австралийский;г) американский;2) вирусные без четкой сезонности

Энцефалит Энцефалит - болезнь, характеризующаяся воспалением головного мозга, вызванного болезнетворными микроорганизмами.Рецепт* При энцефалите, менингите и воспалении паутинной оболочки мозга (арахноидите) следует пить водный настой корня валерианы, а на

ЭКОНОМО ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (С. Economo, австрийский невропатолог, 1876-1931; греческий lethe забвение + argia бездействие; энцефалит[ы]; синоним: эпидемический летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, энцефалит эпидемический, энцефалит летаргический, энцефалит сонный) - инфекционная болезнь неясной (вероятно, вирусной) этиологии, характеризующаяся в острой стадии лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями, а в хронической - поражением различных отделов центральной нервной системы с развитием паркинсонизма и изменением личности.

Первые описания болезни, сходной по клинической картине с экономо летаргическим энцефалитом, сделаны в 1673-1675 годы Т. Сиденгамом, сообщившим о случаях длительной сонливости и бреда на фоне повторных повышений температуры (febris comatosa). В последующем спорадические случаи и небольшие вспышки заболеваний, подобных экономо летаргическому энцефалиту, неоднократно описывались под различными названиями. В 20 века первые случаи заболевания были зарегистрированы во время первой мировой войны в 1915 году во французской армии под Верденом, в 1916-1917 годы вспышки были отмечены на других участках французского фронта и в ряде стран Европы. В 1917 году К. Экономо описал данное заболевание как самостоятельную нозологическую форму. В последующие годы болезнь широко распространилась, захватив почти все страны и континенты. Точных данных о количестве болевших во всем мире нет, но максимум заболеваемости приходился на 1918-1926 годы. С 1927 года преобладают спорадические случаи болезни.

Этиология

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы. Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Эпидемиология

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения - воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4-6% случаев). Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20-40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5- 6 раз чаще. В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Патогенез

Патогенез не изучен. Предполагается первично гематогенное и лимфогенное распространение вируса, который в дальнейшем периневрально достигает центральной нервной системы. Хроническая стадия заболевания, вероятно, обусловлена длительным нахождением вируса в образованиях нервной системы, а также аутоиммунными процессами.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения головного мозга наблюдаются непостоянно, преимущественно в виде гиперемии и иногда мелких кровоизлияний. Для острой стадии болезни характерен сосудисто-инфильтративный процесс, локализующийся в основном в среднем мозге, таламусе и гипоталамусе. При экономо летаргическом энцефалите наиболее часто поражаются черное вещество среднего мозга, центральное серое вещество покрышки среднего мозга, окружающее сильвиев водопровод (водопровод мозга, Т.) и включающее ядра глазодвигательных нервов. Реже изменения выявляются в сером веществе продолговатого мозга и варолиева моста, а также в ядрах мозжечка. Могут наблюдаться воспалительные очаги и в сером веществе спинного мозга. Изменения нервных клеток выражены нерезко (за исключением черного вещества среднего мозга); в пораженных участках мозга сохраняется большое количество клеток с нормальной структурой. Дистрофические изменения клеток головного мозга выражены слабее, чем при других первичных вирусных энцефалитах. Выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, в которых нередко обнаруживаются плазматические клетки и полиморфно-ядерные лейкоциты. В случаях хронического течения заболевания также определяются значительные изменения в черном веществе среднего мозга, ядрах промежуточного мозга, в том числе гипоталамуса, в меньшей степени в бледном шаре (паллидуме) полосатого тела и в коре головного мозга. Наряду со старыми встречаются и свежие воспалительные очаги, чаще в области черного вещества среднего мозга.

Клиническая картина

Инкубационный период составляет в среднем 10 дней с колебаниями от 4 до 20 дней. Характерен полиморфизм клинических проявлений, отмечавшийся еще К. Экономо и другими исследователями как во время отдельной вспышки, так и при эпидемиях в разных странах, а также при спорадических случаях заболевания. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания.

Болезнь в большинстве случаев начинается подостро. Отмечаются нормальная или субфебрильная температура, головные боли, недомогание, катаральные явления. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъема температуры до 38° и выше, которая имеет неправильный или ремиттирующий характер. Высокая температура держится до 14 дней и более. Сонливость наблюдается более чем у половины больных. АД чаще понижено, в ранних стадиях болезни пульс замедлен. В острой стадии нередко наблюдается симптом Зильберласт-Занд (симптом трепетания век - дрожание век при приближении пальца исследующего к глазам больного), приступообразное или постоянное учащение дыхания, сочетающееся с тахикардией. Одышка часто сопровождается психомоторным возбуждением. В отдельных случаях возникают кратковременные апноэ. Отмечаются насильственные автоматизмы типа кашля, чиханья, сопения, зевоты, плевания, иногда икоты. В период эпидемии экономо летаргического энцефалита у больных наблюдались различного рода полиморфные сыпи.

В острой стадии иногда появляется желтушность кожи, увеличивается печень. Тяжелые случаи могут осложняться поражением почек. Характерны вегетативные нарушения- увеличение потоотделения вне лихорадочного периода, вазомоторные нарушения, иногда повышенная саливация. Возможно быстрое похудание или увеличение веса тела.

Признаки очагового поражения нервной системы при экономо летаргическом энцефалите весьма разнообразны как по степени выраженности, так и но распространенности. Наиболее типично так называемое ядро болезни, отличающее экономо летаргический энцефалит от других нейроинфекций, - окулолетаргический синдром (окулоцефалическая форма), который иногда уже в остром периоде сочетается с амиостатическим синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), и нередкое в дальнейшем прогредиентное течение с явлениями паркинсонизма (см.). Для окулолетаргического синдрома характерны в остром периоде повышенная сонливость, часто достигающая степени летаргии (см.) или, реже, извращение сна (ночное бодрствование и дневной сон). Отмечается также поражение мышц глазных яблок, часто - III пары черепно-мозговых нервов (глазодвигательного нерва): появляются диплопия (см.), расходящееся косоглазие (см.), птоз (см.), мидриаз (см.), офтальмоплегия (см.), нарушения конвергенции глаз (см.). Нередки нистагм (см.), снижение или выпадение зрачковых реакций (см. Зрачковые рефлексы). Эти нарушения часто сочетаются с признаками поражения других черепно-мозговых нервов - лицевого нерва (см.), тройничного нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Возможно возникновение гиперкинезов типа миоклоний (см.), хореиформных подергиваний, тиков (см.), икоты (см.). Нередко отмечаются парестезии (см.), невралгии (см.), слуховая и зрительная гиперестезия, возможно появление симптомов, напоминающих болезнь Меньера,- нарушение слуха, шум в ушах, приступообразное головокружение (см. Меньера болезнь). Характерны также сальность кожи, повышенная саливация, глюкозурия, полиурия. Пирамидные симптомы встречаются редко (в частности, патологический рефлекс Бабинского).

Описаны также гриппоподобные формы болезни, протекающие в виде изолированного общеинфекционного синдрома без выраженной патологии нервной системы: вестибулярные - с ведущим симптомокомплексом в виде вестибулярного синдрома; тикозные в виде так называемой эпидемической икоты, когда икота является единственным симптомом болезни. Описана также так наз. периферическая форма болезни, протекающая в виде полирадикулоневрита (см. Радикулит), реже с изолированными поражениями, в основном лицевого нерва.

В отдельных случаях экономо летаргический энцефалит начинается с психических нарушений, которые могут быть единственным симптомом болезни. В продромальном периоде возникает астения (см. Астенический синдром) с чувством разбитости, слабости, повышенной чувствительности к звукам, свету, головные боли. Наиболее характерным психическим расстройством в острой стадии является расстройство сна (патологическая сонливость или упорная бессонница). Часто наблюдаемой формой психических расстройств в острой стадии является делирий (см. Делириозный синдром). В ряде случаев он развивается еще до появления характерных для энцефалита неврологических симптомов (см. ниже) и может сопровождаться вербальными и тактильными галлюцинациями (см. Галлюцинации), хореоподобными и миоклоническими подергиваниями или судорогами. Появление delirium acutum (см.) всегда свидетельствует о крайней тяжести состояния и возможности быстрого смертельного исхода. В одних случаях вслед за делирием в качестве промежуточного синдрома (см. Симптоматические психозы), в других - с самого начала заболевания возникает резкая вялость, замедленность всех психических функций, безразличие, отрешенность от окружающего, то есть картина, близкая к апатическому ступору (см. Ступорозные состояния). В интервале между острой и хронической стадией у лиц среднего возраста и старше отмечается утомляемость, слабость, замедленность и снижение психической активности, плохой сон, раздражительность, подавленно-дисфорическое настроение - постэнцефалитическая астения (см. Дисфория). У детей и подростков вслед за острой стадией нередко наблюдается двигательная и речевая расторможенность, расстройства влечений (обычно у подростков), в первую очередь- полового.

В большинстве случаев признаки поражения нервной системы в течение нескольких недель постепенно регрессируют. В отдельных случаях возможны рецидивы болезни. Могут наблюдаться и достаточно стойкие остаточные явления в виде парезов отдельных мышц глазных яблок, недостаточности конвергенции, резкого похудания или резкого ожирения по адипозо-генитальному типу (см. Адипозо-генитальная дистрофия) , раннего полового созревания (см.). Характерна длительная астения, утомляемость, головные боли, бессонница. Психические расстройства как остаточные явления чаще наблюдаются у детей и подростков.

Хроническая стадия экономо летаргического энцефалита характеризуется синдромом паркинсонизма и нейроэндокринными расстройствами. Развитие прогрессирующего синдрома паркинсонизма (см.) как в остром периоде, так и в разные сроки после перенесенного экономо летаргического энцефалита, является не осложнением, а дальнейшим развитием болезни, что обусловлено, очевидно, персистирующей вирусной инфекцией с преимущественным поражением паллидарной системы (бледного шара, полосатого тела). В спорадических случаях экономо летаргического энцефалита иногда отсутствует выраженная острая стадия, и заболевание проявляется только синдромом прогрессирующего паркинсонизма.

В хронической стадии при наличии паркинсонизма психические нарушения характеризуются чаще всего снижением уровня побуждений, что проявляется безынициативностью, безразличием, безучастностью, обеднением и замедленностью мышления, внимания, речи - брадифрения или брадипсихизм (см. Речь). У детей и подростков в хронической стадии преобладают характерологические нарушения: психический инфантилизм (см.), психопатоподобные расстройства (сексуальная расторможенность, бродяжничество, воровство, алкоголизм). Характерна чрезмерная подвижность, назойливость, лживость, склонность к немотивированным агрессивным поступкам. В последующем могут возникать симптомы паркинсонизма, сопровождающиеся брадифренией.

Среди пароксизмальных расстройств чаще всего наблюдаются «судороги взора» (см. Взора паралич, судорога), сопровождаемые страхом, приступы насильственного отведения глазных яблок, как правило, вверх, с фиксацией их в этом положении в течение нескольких секунд или минут. Пароксизмальные расстройства могут проявляться также внезапным криком (клозомания), палилалией - многократным повторением одного и того же слова или фразы, приступами немотивированного двигательного или речевого возбуждения, во время которых больные бегают до изнеможения, внезапно совершают агрессивные поступки, без умолку говорят, после чего вновь появляется скованность. В форме пароксизмов могут возникать навязчивости, напр. умственная жвачка, навязчивые влечения (см. Навязчивые состояния) и кратковременные состояния онейроидного помрачения сознания (см. Онейроидный синдром). При нерезко выраженном паркинсонизме пароксизмально возникают психосенсорные расстройства (см.), расстройства схемы тела (см.), дереализация (см.), при которой окружающее воспринимается мертвым, застывшим, чужим, время - остановившимся, деперсонализация (см.) с ощущением измененности своего психического и физического «Я». Перечисленные расстройства сопровождаются часто головокружением, неустойчивостью при закрытых глазах, нистагмом, окулостатическим феноменом - неустойчивость и даже падение при пробе на конвергенцию; они возникают обычно вечером, при засыпании, реже днем.

Эндоформные состояния обычно наблюдаются при нерезко выраженных симптомах паркинсонизма. Бредовые психозы неоднородны. В одних случаях преобладают первично развивающиеся бредовые идеи преследования, отношения, отравления, в других - аналогичного содержания бред является резидуальным, появляясь после исчезновения делирия или онейроида (см. Бред). Могут встречаться затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния (см. Параноидный синдром). Из галлюцинозов (см. Галлюцинации) чаще возникают тактильные, в ряде случаев сопровождающиеся мучительными болевыми ощущениями.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях в период эпидемической вспышки не представляет значительных трудностей. Спорадические случаи, даже протекающие с типичной клинической картиной, всегда вызывают сомнение в отношении принадлежности к экономо летаргическому энцефалиту.

При экономо летаргическом энцефалите в крови отмечается снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов, умеренный нейтрофилез, сменяющийся затем относительным лимфоцитозом, РОЭ часто ускорена, в более поздних стадиях - замедлена. Изменения в цереброспинальной жидкости наблюдаются не постоянно: давление ее чаще нормальное, изредка повышено; в остром периоде иногда выявляется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, редко превышающий 40 клеток в 1 мкл (но может доходить до 100 клеток и более). Он нарастает в течение 2 недель и затем быстро нормализуется. Иногда незначительно увеличено содержание белка (до 0,66-1,65 г/л) и глюкозы (до 50-100 мг/100 мл).

Вирусологические исследования , Иммунология).

Лечение

Специфического лечения экономо летаргического энцефалита не существует. Комплекс лечебных мероприятий включает дегидратационную терапию, применение глюкокортикоидов, а в более поздних периодах - и анаболических гормонов, использование широкого комплекса симптоматических средств. При возникновении симптомов паркинсонизма как в раннем периоде болезни, так и в отдаленные сроки, применяют средства, компенсирующие недостаточность допамина (леводопа, мидантан), а также препараты, обладающие антихолинергическим действием (циклодол, тропацин, норакин и др.). При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии иногда производят стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса (см. Стереотаксическая нейрохирургия). Необходимо также поддерживать достаточную двигательную активность больного, в том числе с помощью ЛФК.

Прогноз

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии синдрома паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. С помощью соответствующей терапии можно на значительный срок сохранить больному работоспособность, но полностью остановить развитие постэнцефалитического паркинсонизма не удается.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Кроль М. Б., Маргулис М. С. и Проппер-Гращенков Н. И. Учебник нервных болезней, с. 271, М.- Л., 1939; Маргулис М. С. Острый энцефалит эпидемический и спорадический, М.- Пг., 1923; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкона, т. 3, кн. 1, и. 386, М., 1962; Морозов В. М. К вопросу о бредовых вариантах эпидемического энцефалита. Труды психиат. клиники, в. 5, с. 163, М., 1934; Ekonomo C. Die Encephalitis lethargica, Lpz.- Wien, 1918; Ey H., Bernard P. et Brisset Ch. Manuel de psychiatrie, P., 1970; Handbuch der Neurologie, hrsg. v. O. Bumke u. О. Foerster, В., 1935-1936; Ravenholt R. Т. a. Foege W. H. 1918 Influenza, encephalitis lethargica, parkinsonism, Lancet, v. 2, p. 860, 1982; Stern F. Die epidemische Encephalitis» B., 1928.

К. Г. Уманский; H. Г. Шумский (психиат.).

Эпидемический энцефалит

Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А)

Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет,

Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные дока­зательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается. Предположения о тождестве возбудителя эпидемического энцефалита вирусу гриппа и герпеса нельзя считать подтвержденным, т?к как прошедшие пандемии гриппа мало влияли на частоту летаргического энцефалита.

Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология. Эпидемический энцефалит относится к полиоэнце-фалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигатель­ных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнару­живаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-проли-феративного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфиль­тратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, измене­ниями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значитель­ные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

Клиническая картина. Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40° С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого респираторного заболе­вания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энце­фалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола (рис. 107).

В отличие от взрослых у детей дебют эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению моз­говой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстрой­ства. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным обшемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеин­фекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования - диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью - бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно свя­заны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодви­гательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз,дшишиия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки рас­ширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрач­ков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Роберт-сона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугррной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия,~сниженйе, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовле­чением в патологический процесс яд^-йШй1злзм\[са_связана и регистри­руемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся вос­палительными сдвигами в периферической крови. Специфические измене­ния в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереб­роспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66-1,65 г/л, сахара до 0,75-0,95 г/ л, иногда незначительный лим-фоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В за­висимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемичес­кого энцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения коорди­нации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптома­ми несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, исто­щением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозоге-нитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипоглике­мия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, созда­ющие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев - кататонические состояния. Частыми симпто­мами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности

не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия- психомо­торное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени" но, как правило^ обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна - от 10-15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпиде­мического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенератив­ным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хрони­ческой фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

В связи с тем что острый период характеризуется значительным клини­ческим полиморфизмом, а нередко протекает абортивно, атипично, диагноз эпидемического энцефалита иногда устанавливают лишь в хронической фазе после формирования у больного признаков ^дашетик^^гиднщщщнд; рома. Дети становятся медлительными., движения их -^инертными, невыра­зительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных.актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складьшается ха­рактерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти («катание пилюль», «счет монет»). Больные инертны и в покое, и в движении; им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия). Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произ­вольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двига­тельной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа пара­доксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных авто­матизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.

Течение дажШСЖШЗШ.~ПРОГредиентное, неуклонно прогрессиру­ющее У больных постепенно развиваются брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Нередко больные становятся ворчливыми, иногда агрессивными; навязчивость сочетается со злобностью, болезненной "гТедантичностью. Эти симптомы рельефно выражены у детей.

Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид­роз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.

Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде осно­вывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения. При этом нельзя забывать, что в настоящее время часто встречаются стертые и абор­тивные формы болезни. Невозможность вирусологической идентифи­кации, отсутствие специфических изменений в крови и цереброспи­нальной жидкости затрудняют диагностику. Необходимо дифферен­цировать воспалительное поражение мозга от острых респираторных заболеваний, имеющих сходное с энцефалитом общеинфекционное начало.

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причи­ной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенера­тивных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор т очных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2-3 десятилетия.

Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона, однако практического опыта в этом отношении еще нет. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1-1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противо­воспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глю­козой) (рис. 108).

Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия (но на фоне постепенной регидратации во избежа­ние резкого обезвоживания мозга): мочегонные средства - лазикс внутримышечно или внутривенно, фонурит, новурит в сочетании с внутримышечным введением 25% сульфата магния; в капельнице - 10-20% маннитол, 30% глицерин (можно внутрь с молоком, со­ком), гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагии и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения

с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, ами­назин, димедрол, новокаин).

Инфекционное вирусное заболевание, характеризующееся расстройством сна, глазодвигательными нарушениями, частой хронизацией процесса с развитием паркинсонизма - это эпидемический энцефалит. Из этой статьи вы узнаете основные причины и клинику эпидемического энцефалита у детей, и о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка.

Причины эпидемического энцефалита

Впервые описан как "летаргический энцефалит" в 1917 г. С. Economo, который наблюдал эпидемическую вспышку в Вене в 1916 - 1917 гг. В дальнейшем общепринятым термином стали названия "эпидемический энцефалит", "энцефалит Экономо", "энцефалит А". Вспышки заболевания также отмечены на Украине Я. М. Раймистом (1918 г.) и А. И. Геймановичем (1920 г.). Особенности клиники и течения у детей описал в 1923 г. Н. Ю. Тарасевич. С 1927 г. эпидемии летаргического энцефалита не возникали, спорадические случаи болезни до настоящего времени наблюдаются во многих странах мира.

Этиология эпидемического энцефалита

Возбудитель не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде.

Эпидемиология эпидемического энцефалита

Источником инфекции являются больные и вирусоносители. Больной заразен с конца инкубационного периода и особенно в первые дни болезни. Путь передачи - воздушно-капельный. Восприимчивость к эпидемическому энцефалиту не установлена. Дети составляют 10% от общего числа больных эпидемическим энцефалитом, из них большинство - старше 10 лет.

Сезонность : заболевание чаще возникает в холодное время года (осенне-зимний период). Во время эпидемических вспышек летальность составляла 25 - 50%.

Заражение эпидемическим энцефалитом

Патогенез . Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что возбудитель гематогенным и периневральным путями проникает в ЦНС, особенно серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках происходит накопление вируса, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патоморфология эпидемического энцефалита

Макроскопически определяют отек головного мозга, рассеянные точечные кровоизлияния. При гистологическом исследовании периартериально выявляют сосудисто-воспалительный инфильтративный процесс, состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток. Патологический процесс преимущественно локализуется в ядрах III, IV пар черепных нервов, реже VI, VII и VIII пар, гипоталамусе, подкорковых ядрах. Выявляют дистрофические изменения в нейронах вплоть до их гибели, пролиферацию нейроглии. Изменения носят обратимый характер. В хронической стадии возникают деструктивные изменения в нейронах черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. На месте погибших клеток формируются обширные глиальные рубцы.

Классификация эпидемического энцефалита

Выделяют манифестные (окулолетаргическая, гиперкинетическая, вестибулярная, гриппоподобная и др.) и атипичные (абортивная) формы эпидемического энцефалита.

Клиника эпидемического энцефалита

Инкубационный период составляет от 2 - 14 дней, порой до нескольких месяцев. Заболевание начинается остро, появляются такие симптомы: повышение температуры тела, озноб, головная боль, тошнота, рвота. Возможны катаральные явления в виде покашливания, болей в горле, насморка.

Формы эпидемического энцефалита

Окулолетаргическая форма эпидемического энцефалита

Через несколько часов от начала болезни появляются типичные признаки: нарушение сна и глазодвигательные расстройства. Нарушение сна характеризуется повышенной, непреодолимой сонливостью в дневное время и бессонницей ночью, которая порой сочетается с психомоторным возбуждением (инверсия сна). Больного можно разбудить, при этом он контактен, адекватен, хорошо ориентирован, но быстро истощается и снова засыпает.

Глазодвигательные расстройства связаны с поражением III и IV пар черепных нервов и проявляются диплопией, односторонним или двусторонним птозом, расходящимся косоглазием, расширением зрачков (мидриаз) или анизокорией. Патогномоничным является "обратный" симптом Аргайла-Робертсона - отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранении их реакции на свет. При вовлечении в процесс VI пары черепных нервов развивается парез взора в сторону. Иногда поражается VII пара черепных нервов - лицо становится маскообразным, амимичным (при двустороннем поражении) или асимметричным (при одностороннем поражении).

Могут появиться гипоталамические симптомы: приступы тахикардии, тахипноэ, лабильность артериального давления, стойкая гипертермия, насильственный кашель, чихание, зевота. Возможны эндокринные нарушения, характеризующиеся патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, полиурией, истощением или ожирением больного, нарушением менструального цикла, изменением экскреции гормонов и содержания их в крови. Как правило, выражены симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, создающие характерный неопрятный вид больного: сальность лица, гипергидроз, гиперсаливация и др.

Гиперкинетическая форма эпидемического энцефалита

Симптомы этой формы энцефалита возникают при поражении экстрапирамидной системы и проявляется различными по характеру насильственными движениями. Они могут быть ограничены небольшой группой мышц (дистальные отделы конечностей, лицо, шея, диафрагма) или распространенные (захватывающие все мышечные группы конечностей, шеи, туловища, а также языка, глотки, гортани) с поворотом туловища вокруг оси (торсионная листания). При внешних раздражителях, волнении, произвольных движениях гиперкинезы усиливаются, во время сна - исчезают.

Вестибулярная форма эпидемического энцефалита

Она проявляется:

• головокружением, усиливающимся при перемене положения тела, повороте головы, глаз;
• тошнотой, иногда рвотой;
• неустойчивой походкой (статическая атаксия);
• шумом в ушах;
• нистагмом.

Гриппоподобная форма эпидемического энцефалита

Протекает без отчетливо выраженных нарушений сна и глазодвигательных расстройств. Характерны такие симптомы: повышение температуры тела, общеинфекционный и катаральный синдромы. Выздоровление наступает через 2 - 4 недели.

Течение эпидемического энцефалита

Различают острое и хроническое течение.

1. Продолжительность острого периода составляет несколько недель, иногда месяцев. У подавляющего числа больных наступает полное выздоровление через 2 мес. от начала заболевания. Иногда развивается астеновегета-тивный синдром, который исчезает в течение нескольких недель или месяцев после клинического выздоровления.
2. У 25 - 50% больных отмечается переход в хроническую форму с развитием паркинсонизма, который сопровождается постепенным нарушением психики (брадипсихия, утрата интереса к окружающему, снижение эмоций и инициативы), ослаблением памяти, олигофренией. Болезнь имеет прогредиентное течение с периодическими обострениями и неблагоприятным исходом.

Диагностика эпидемического энцефалита

Опорно-диагностические признаки эпидемического энцефалита:

• характерный эпиданамнез;
• острое начало;
• слабая выраженность общеинфекционного синдрома;
• нарушение сна;
• глазодвигательные расстройства;
• "обратный" симптом Аргайла - Робертсона;
• гиперкинезы;
• вестибулярные нарушения.

Лабораторная диагностика

При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость прозрачная, давление несколько повышено, иногда определяют незначительный лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 кл в 1 мкл), повышенное содержание белка (0,66 - 1,0 г/л) и сахара (0,75 - 0,95 г/л).

В клиническом анализе крови выявляют небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, некоторое снижение содержания эритроцитов и гемоглобина.

Изменения на ЭЭГ проявляются угнетением а-ритма и наличием медленно-волновой активности (5- и т-волны). Выраженность изменений коррелирует с тяжестью клинических проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится с энцефалитами другой этиологии, опухолями III желудочка, торсионной дистонией, ревматической хореей.

Лечение эпидемического энцефалита

Больные подлежат обязательной госпитализации. В остром периоде патогенетическую и симптоматическую терапию осуществляют по общим принципам лечения энцефалитов другой этиологии с использованием глюкокортикоидов.

Лекарства для лечения эпидемического энцефалита

Детям с хронической формой при наличии паркинсонизма назначают заместительную терапию (леводопа, наком); препараты, снижающие мышечный тонус (циклодол, мидокалм, бензонал), витамины группы В, физиотерапию, ЛФК и курортное лечение.

Профилактика эпидемического энцефалита

Источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр Госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3 - 4 нед.

Теперь вы известна клиника эпидемического энцефалита у детей, а также о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка. Здоровья вашим детям!

Вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия , нистагм , тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз , вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз , судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома , мозжечковой атаксии , гидроцефалии , психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда - тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту , обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии . Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз , адипозогенитальная дистрофия , несахарный диабет , ожирение, нарушения менструального цикла .

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом , в хронической - с болезнью Паркинсона, энцефалопатией ,

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения , инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия . У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения . Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.