Куда проводится систолический шум. О чем говорит систолический шум на верхушке сердца? Систолические функциональные шумы

Существует заболевание, при котором в крови наблюдается пониженное содержание нейтрофилов, то есть клеток крови, созревание которых происходит на протяжении двух недель в костном мозге. Оно имеет несколько форм. Например, оно может иметь название фебрильная нейтропения. Есть также циклическая форма этого заболевания и аутоиммунная. Любая из них означает, что в крови произошли некоторые изменения, которые, все же, являются обратимыми, если вовремя выявить проблему.

Дело в том, что после поступления нейтрофилов в систему кровообращения, их целью становятся чужеродные агенты, которые они уничтожают. Получается, что нейтрофилы отвечают за защиту организма от бактерий. Если их количество понижено, то организм человека становится более восприимчивым к различным инфекциям.

Есть несколько степеней нейтропении.

  1. Легкая степень, когда на один мкл приходится более 1000 нейтрофилов.
  2. Средняя степень, когда на один мкл приходится от 500 до 1000 нейтрофилов.
  3. Тяжелая степень, когда на один мкл приходится менее 500 нейтрофилов.

Бывает, что у одного человека поставленный диагноз включает в себя как нейтропению, так и лимфоцитоз. Они отличаются между собой. Лимфоцитоз - это слишком большое количество лимфоцитов в крови, однако они также обеспечивают иммунную защиту организма.

Причины понижения нейтрофилов

Пониженное количество нейтрофилов в крови может быть как самостоятельной аномалией, так и являться следствием различных заболеваний крови. Причины нейтропении могут быть следующими:


Иногда врачам сложно определить причину. Однако причины нейтропении помогают определить форму заболевания. Рассмотрим три формы, о которых мы упомянули в самом начале этой статьи.

  1. Фебрильная нейтропения. Он развивается вследствие цитостатической химиотерапии, которая проводится в основном по поводу лейкозов. Чаще всего эта форма является проявлением инфекции, у которой не получается вовремя выявить очаг. Такая инфекция сама по себе имеет тяжелое течение и быстрое распространение по всему организму, что приводит к летальному исходу.
  2. Циклическая нейтропения. К сожалению, причина развития этой формы заболевания не известно, но ее начало обычно приходится на детский возраст.
  3. Аутоиммунная нейтропения. Данная форма способна развиваться вследствие приема некоторых препаратов, например, анальгина и противотуберкулезных лекарств. Наблюдается данное заболевание при ревматоидном артрите, дерматомиозите, аутоиммунных заболеваниях и так далее.

Некоторые из этих причин схожи с лимфоцитозом, который также может присутствовать в диагнозе рядом с нашим недугом. В любом случае, отличить эти заболевания друг от друга сможет только врач. Во многом от перечисленных видов зависят симптомы, которые наблюдаются у пациента. На них очень важно обращать пристальное внимание, так как от них во многом зависит постановка точного диагноза.

Основные симптомы

Симптомы нейтропении не имеют особую картину, поэтому больше приходится говорить о клинических проявлениях этого диагноза, связанных с инфекцией, которая развилась на его фоне. Такие проявления, как и степень тяжести, полностью зависит опять же от формы заболевания.

  1. Фебрильная нейтропения. Она проявляется в виде внезапного повышения температуры выше 38 градусов. Это сопровождается ознобом, общей слабостью, тахикардией, проливным потом, гипотензией. При всем этом число нейтрофилов не превышает 500, поэтому на инфекцию организм реагирует очень слабо, что не позволяет обнаружить ее очаг. Диагноз фебрильная нейтропения ставится больным именно тогда, когда невозможно быстро установить причину повышенной температуры при данном заболевании и не получается найти его очаг. Если же причина установлена, диагноз меняется на более точный. Эта форма может проявляться у онкологических больных, так как они находятся в группе риска развития заболеваний инфекционного типа.

  1. Циклическая нейтропения. Обычно она длится около пяти дней каждые три недели. Может сопровождаться лихорадкой, артритом, головной болью, фарингитом. Также может наблюдаться поражение области рта, изъязвление слизистой оболочки. Язвы имеют овальный или круглый вид без признаков заживления. Если лечение долго отсутствует, то начинает образовываться зубной налет и камень, а также может начаться выпадение зубов.
  2. Аутоиммунная форма. Ее течение может быть рецидивирующим, прогрессирующим или медленным. Опасными осложнениями являются бактериальные инфекции, так как могут привести к летальному исходу.

Стоит напомнить, что больные онкологическими заболеваниями находятся в особо группе риска. У них гораздо чаще развиваются гнойно-воспалительные осложнения, хотя риск поражения инфекцией во многом зависит от формы онкологии и других факторов.

Диагностика

Диагностика включает в себя два важных момента.

  1. Физический экзамен. Врач осматривает взрослого или маленького больного и обследует лимфатические узлы. Также он проводит пальпацию живота.
  2. Тесты и испытания. В это включается анализ крови, анализ мочи, биопсия костного мозга, тесты на ВИЧ.

Лечение заболевания

Лечение заболевания полностью зависит от причины, которая привела к его возникновению. Это значит, что чаще всего приходится лечить инфекцию. Врач принимает решение, в каких условиях проводить лечение, в стационарных или же домашних.

Лекарственные препараты включают в себя витамины, антибиотики и препараты, нацеленные на укрепление иммунитета. Если же заболевание проходит очень тяжело, больной помещается в изолированное помещение, в котором поддерживаются стерильные условия и имеется ультрафиолетовое облучение.

После обсуждения вывод напрашивается сам по себе: возник симптом - бегом к врачу. Только вот для обнаружения симптома нужно быть внимательнее к своему здоровью, которое не терпит попустительства по отношению к себе.

Одним из симптоматичных заболеваний современности стала нейтропения. Этим термином характеризуют такое состояние организма, при котором в нём остается аномально . Основные причины и последствия такого явления и стали предметом исследования в настоящем материале. Здесь будет рассмотрено, что такое нейтропения у детей и взрослых, какие у неё существуют виды и формы, как избавляться от подобного недуга и другие актуальные медицинские вопросы.

Особенности диагностики и лечения нейтропении.

Что такое нейтропения

В обычном состоянии у здоровых взрослых, детей от 50% до 70% количества всех циркулирующих белых кровяных клеток составляют нейтрофилы, выступая в роли основного защитника организма от всевозможных инфекций, основательно выискивая, уничтожая в крови опасные бактерии. Если из-за определённых причин такая важная пропорция нарушается, в организме существенно ослабляется или вообще исчезает защитная функция, незамедлительно приводя к появлению многих опасных для здоровья и жизни заболеваний. Такие люди приобретают высокую восприимчивость к приобретению разных бактериальных инфекций. Это касается как взрослых, так и детей, у которых встречаются довольно часто, хотя в большинстве случаев протекают без опасных осложнений. Тем не менее, в таком возрасте их выявление и диагностика очень важны.

Причины заболевания

Реалии жизни таковы, что нейтропения может возникнуть и сформироваться буквально на глазах – в течение нескольких суток и даже часов, приобретя острую форму. Основные причины такого феномена давно установлены и изучены официальной медициной:

  • Врождённая патология.
  • Генетический сбой.
  • Употребление мощных медицинских препаратов (антидепрессанты, цитостатики, антигистаминные, противоопухолевые и противосудорожные лекарства).
  • Радиация.
  • Ослабленный иммунитет.
  • Различные недуги (малярия, брюшной тиф, туберкулез, гельминтоз, полиомиелит, сахарный диабет, вирусный гепатит и т. д.).
  • Повреждения костного мозга.
  • Онкологические заболевания.
  • Недостаток витамина 12, а также фолиевой кислоты.

При хронической форме болезни, длящейся длительное время, бывает – целые годы, все объясняется снижением объемов или аномальной диспропорцией продукции таких клеток .


Специалисты различают первичную форму нейтропении, при которой в структуре костного мозга начал образовываться клеток миеловидного формата, и вторичную, когда на объём миеловидных клеток костного мозга влияют внешние факторы. Также фиксируется относительная нейтропения и абсолютная, которая может с разными модификациями принимать следующие формы заболевания:

  • Мягкую (начальную).
  • Умеренную (среднюю).
  • Тяжёлую (острую)

Эти формы зависят от абсолютного количества в организме пациента нейтрофилов. Инфекционная транзиторная нейтропения часто имеет связь с недавно перенесенными инфекционными заболеваниями. Очень опасной является фебрильная нейтропения, наблюдаемая, чаще всего, у онкологических больных, или т. н. «нейтропеническая лихорадка». Это состояние у больных возникает внезапно и развивается очень быстро при числа нейтрофилов, являя собой реальную угрозу жизни. Есть также иные виды патологии — доброкачественная нейтропения детского возраста, при которой у ребёнка резко снижается количество выполняющих защитные функции нейтрофилов. Такое явление фиксируется, как правило, у годовалых детей, в период их первого года жизни, и продолжается от двух-трех месяцев до нескольких лет, проходя само собой. Что не исключает, разумеется, постоянного медицинского наблюдения за ребёнком.


Симптомы

В медицинской практике симптомы нейтропении могут длительное время быть незамеченными, отчетливо проявляюсь лишь в острой, уже достаточно развившейся стадии заболевания. Характерными симптомами могут быть:

  • Появление налета гноя.
  • Лихорадка.
  • Часто повторяющиеся инфекции, ведущие к образованию в ротовой полости язв, а также к диарее, ощущению дискомфортного жжения в процессе мочеиспускания, странных покраснений кожи.
  • Боли и припухлости около раны.
  • Неприятное ощущение в горле и т. п.

Поскольку диапазон таких симптомов огромен, каждый необычный случай отклонения от нормы должен тут же вызывать у взрослого пристальное внимание.

Особое внимание следует уделять в этом отношении детям. Как только у ребёнка, особенно у грудничка, проявились странные симптомы наподобие только что перечисленных в предыдущем разделе, родители должны взять его на заметку и обратиться к детскому врачу. Надо постоянно помнить также о специфике младенческой формы заболевания, имеющей свои отличия, по сравнению со взрослыми. Так, у малышей диагностируют доброкачественную хроническую нейтропению, которая отличается цикличностью. У данной формы число нейтрофилов меняется, показывая низкие показатели и достигая норму, а также наоборот. Доброкачественная разновидность недуга проходит к 2-3 годам. К самым распространенным причинам возникновения заболевания у детей врачи относят апластическую анемию.


Прививки при заболевании

Испытанными методами борьбы с болезнями такого рода являются прививки. К сожалению, взрослые нередко игнорируют их, считая чем-то недостойным применения, однако это глубокое заблуждение, нередко ведущее к нежелательным последствиям. О детях и говорить не приходится. Весь комплекс необходимых для них медицинских прививок должен быть выполнен в полной мере, в строгом соответствии с графиком их проведения для разных возрастных категорий.

Диагностика

Поскольку развитие болезни на практике нередко приводит к разного рода осложнениям, допускать её самопроизвольное существование без лечения врачи настоятельно не рекомендуют. Как только обнаружены какие-либо симптомы заболевания или же странные отклонения организма от нормы, необходимо пройти тщательное диагностическое исследование с помощью высокоэффективной аппаратуры, чтобы точно выявить причины и стадию недуга и приступать к его лечению. К таким методам диагностики относят:

  • Определение уровня иммуноглобулинов в крови.
  • Иногда нужно проведение пункции костного мозга. Для этого небольшой образец берут из подвздошной тазовой кости.
  • Генетическое исследование (при наличии врождённых отклонений).
  • Проведение общего анализа крови с лейкоцитарной формулой (ОАК с формулой).
  • Дополнительные анализы – тест на волчанку, определение уровня витамина В12.
  • Рентгенографию ЛОР-органов, грудной клетки.

В отдельных случаях, не исключено, придётся прибегать к генетическим исследованиям, пункции костного мозга и прочим серьезным лабораторным анализам.


Лечение

Когда причины заболевания установлены, по рекомендации лечащего врача начинается лечение. Существует немало испытанных методик, как лечить нейтропению, применяя разнообразные лечебные средства. Перед тем как приступить к лечению, врач ставит форму и тяжесть данного недуга, так как от этого и будут зависеть методы борьбы. Если причиной заболевания стала инфекция, необходимо избавление от неё. Это может проводиться в стационаре поликлиники или в домашних условиях, решает лечащий врач. Основной упор делают на укрепление иммунитета. К лекарствам, применяемым для выздоровления, относят:

  • Витамины.
  • Антибиотики.
  • Иммуностимуляторы.

При наличии язв во рту применяют перекись водорода, физраствор или раствор хлоргексидина. Ими проводится полоскания. А для снятия боли подходят обезболивающие леденцы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, больного помещают в изолированное помещение, где строго поддерживается стерильность, а также проводится ультрафиолетовое облучение.

Лечение нейтропении у детей, помимо того, потребует от родителей еще и немало терпения, как это зачастую бывает при общении старших с юными пациентами. Надо быть осторожными с применением разных антибактериальных препаратов, базируя лечение исключительно на советах профессионального врача. Особенности лечения заболевания у детей:

  • Если недуг появился на фоне применения различных лекарственным препаратов, его приём прекращается, а сама нейтропения не требует коррекции.
  • При тяжелой форме ребёнка необходимо срочно госпитализировать, так как во время такого течения болезни быстро распространяются разные инфекции. В больнице малышу пропишут приём сильных антибиотиков, а чтобы уровень нейтрофильных лейкоцитов остановился назначаются препараты – факторы роста.
  • Если данное нарушение было вызвано аллергическим или аутоиммунным состоянием сообразно применение кортикостероидов.
  • Все случаи недуга подразумевают употребление специальных препаратов, повышающие иммунитет.
  • Иногда требуется трансплантация костного мозга. Такая операция проводится детям от 12 лет.

Также существуют рецепты народной медицины, помогающие справиться с данной проблемой:

  1. 2 ст. л. листьев грецкого ореха заливают 2,5 ст. кипятка, оставляют на ночь, при этом ёмкость должна быть хорошо закрыта. Употреблять напиток нужно по ¼ ст. ежедневно. Курс терапии составляет один месяц.
  2. 250 гр. лука мелко нарезают, добавляют к нему 1 ст. сахара и 500 мл. воды. После смесь ставят на медленный огонь на 1-1,5 часа. Отвар охлаждается, в него добавляется 2 ст. л. мёда, процеживается и переливается в стеклянную посуду. Пить по 3 раза в сутки по 1 ст. л.
  3. 0,5 кг. клюквы размягчают и смешивают с 2-3 шт. яблоками, которые предварительно нарезаются кубикам, а также 200 гр. грецкого ореха. Далее снадобье заливают 200 мл воды и насыпают 500 гр. сахара. Всё это ставится на печь, чтобы довести до кипения, а после переливается в ёмкость. Лекарство имеет консистенцию варенья, его кушают вместе с чаев по 1 ст.л. в сутки.
  4. 2 стакана мёда и 1 стакан укропа заливаются 2 л. горячей воды, сюда также следует добавить 1 ст. л. корня валерианы и оставить в термосе на сутки. Перед приёмом лекарство нужно процедить. Настой рекомендуется пить 3 раза в сутки по 1 ст. л. Хранить его обязательно в холодильнике.
  5. Можно сделать и бальзам. Для этого берут 500 гр. измельчённых ядер грецкого ореха, 300 гр. мёда, 100 гр. сока алоэ, 200 мл. водки и 4 шт. лимона. Полученная смесь хорошо взбалтывается и ставится в тёмное место на сутки. Пить этот бальзам нужно по 3 раза в день по 1 ст. л.


Помимо медикаментозного лечения и средств народной медицины не помешает и соблюдение специальной диеты. Такое питание подразумевает исключение из рациона скоропортящихся продуктов, а также плохо обработанных, так как в них могут быть вредные бактерии, микробы. Для быстрого выздоровления следует добавить в своё меню такие продукты:

  • Пастеризованное молоко, йогурт, мороженое, пармезан, моцареллу, чеддеру и швейцарский сыр.
  • Свинину, ягнёнка, вареную или жареную рыбу, говядину, домашнюю птицу.
  • Яйца, сварённые «вкрутую».
  • Свежеприготовленные первые блюда.
  • Апельсины, бананы, дыни, мандарины, грейпфруты.
  • Допускается употребление консервированных, замороженных фруктов и пастеризованных соков.
  • Рис, макароны, картофель, лапшу, при этом они могут быть приготовлены в любом виде.
  • Печенье, сдобу, хлеб.
  • Жаренные орехи.

Не стоит забывать о необходимости пить на протяжении дня 2 л жидкости: морсы, вода, сок, чай.


Профилактика

Надежность лечения обеспечивается также профилактической стороной дела. Когда речь идет о детях, надо постоянно следить за надежной гигиеной ротовой полости ребенка, предупреждением стоматита и иных стимулирующих болезнь состояний детского организма. Постоянные профилактические мероприятия в полной мере необходимы, естественно, и взрослому пациенту.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

  • лучевая терапия;
  • ионизирующая радиация;
  • цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

  • полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

  • врожденные иммунодефициты;
  • нейтропения циклического характера;
  • миелокахексия;
  • ацидемия;
  • гликогеноз;
  • врожденный дискератоз;
  • метафизарная хондродисплазия;
  • синдром Костмана.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

  • легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
  • среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
  • тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит ;
  • медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

  • биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
  • анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
  • трехкратные посевы крови на стерильность;
  • биохимический анализ крови;
  • ПЦР-диагностика;
  • анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
  • иммунограмма;
  • цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
  • анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
  • стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Нейтропения – заболевание, характеризующееся снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) – показатель ниже 1500 в 1 мкл. Такое состояние опасно для человека тем, что его организм становится восприимчивее к различным грибками и бактериям, возрастает риск проникновения всевозможных инфекций и обострения хронических болезней.

Если исходить от нормальных показателей, то для приемлемого состояния иммунитета количество нейтрофилов составляет 1500 на 1 мкл, поэтому нейтропения у детей и взрослых может принимать разные степени в зависимости от концентрации клеток:

  • Легкая, при которой на 1 мкл приходится более 1000 нейтрофилов;
  • Средняя – 500-1000 на 1 мкл;
  • Тяжелая – меньше, чем 500 нейтрофилов на 1 мкл.

Также нейтропения может быть острой и хронической по своему течению: острая форма проявляется соответствующей симптоматикой в течение нескольких дней, хроническая развивается в течение нескольких месяцев или лет.

Наиболее опасной считается тяжелая степень заболевания в остром проявлении, поскольку она может возникать по причине нарушений образования нейтрофилов.

Доброкачественная нейтропения характерная для детей в возрасте до одного года, при этом болезнь имеет хронические черты протекания. К счастью, нейтропения у детей данной формы проходит к 3-м годам. Также отметим, что опираться на степень заболевания и делать на основе этого какие-либо прогнозы не всегда целесообразно, поскольку количество нейтрофилов по результатам регулярных анализов постоянно разное. Иногда доброкачественная нейтропения и вовсе не обнаруживается, хотя еще на предыдущей диагностике концентрация нейтрофилов могла быть минимальной.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых иногда может развиться как самостоятельная аномалия, так и как результат некоторых заболеваний крови. Итак, причины нейтропении можно выделить следующие:

  • Прием лекарственных препаратов: противоопухолевых, противосудорожных средств, антиметаболитов, пенициллина и других, которые снижают образование нейтрофильных клеток. В данном случае ряд медикаментов дает основание прогнозировать патологию как побочное явление, но некоторые лекарства могут привести к симптомам нейтропении непредсказуемо;
  • Наследственный агранулоцитоз;
  • Недостаточность поджелудочной железы или почечная недостаточность;
  • Онкологические заболевания;
  • Повреждения костного мозга;
  • Авитаминоз, вследствие которого организм испытывает дефицит фолиевой кислоты и витамина В13;
  • Вирусные инфекции, такие как грипп, корь, краснуха, герпес;
  • Бактериальные инфекции;
  • Заболевания воспалительного характера, которые протекают в тяжелой форме;
  • Радиационное облучение;
  • Апластическая или гипопластическая анемия.

Несмотря на вескость некоторых провоцирующих факторов, причины нейтропении могут не входить в основной перечень. Заболеть можно и вследствие неблагоприятной экологической ситуации, например, из-за смога.

Симптомы нейтропении

Как таковые симптомы нейтропении отсутствуют, но болезнь проявляется развитием побочных инфекций и заболеваний. Степень тяжести второстепенных инфекций зависит от причин, длительности и формы данной патологии. Так как нейтропения сказывается на иммунитете, симптоматика может проявиться пневмонией, повышением температуры и возникновением язв на слизистых участках тела.

Доброкачественная нейтропения протекает мягче, чем другие формы болезни, поскольку иммуноглобулины и лимфоциты продолжают выполнять свои функции, и кровь содержит нормальное количество моноцитов.

Опасней всего фебрильная нейтропения – специфическая форма патологии, при которой число нейтрофилов не доходит до 500 на 1 мкл. Симптомы в данном случае проявляются резким повышением температуры тела до 38-39 градусов, ознобом, сильной слабостью, тремором, потливостью, нарушением сердечного ритма, сердечно-сосудистым коллапсом. Такое состояние нередко путают с бактериальным сепсисом и пневмонией, что затрудняет своевременную диагностику истинной болезни и назначение адекватного лечения нейтропении.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении назначается после постановки диагноза и выявления причин, приведших к заболеванию. Прежде всего, необходимо сделать упор на укрепление иммунитета пациента, оградить его от различных инфекционных заболеваний. Легкие проявления нейтропении лечат дома на основе рекомендаций врача, но также могут быть показания и для стационарного размещения.

Обязательно применяют медикаменты, а именно глюкокортикоиды и антибиотики. Если болезнь диагностировали на тяжелой стадии, тогда человека помешают в условия стерильности и полной изоляции – палату, где воздух облучается ультрафиолетом.

Витаминотерапия помогает улучшить защитные силы организма и, возможно, устранить основную причину развития патологии – авитаминоз. Пациенту назначают витамины, содержащие фолиевую кислоту и витамин В13.

Если нейтропения проявляется язвами на слизистой рта, тогда ротовую полость необходимо полоскать перекисью водорода для обеззараживания слизистой. Также для этой цели используют раствор хлоргексидина.

Обезболивающее воздействие оказывают специальные леденцы, содержащие бензокаин.

Довольно часто люди не знают, что делать, если у них диагностирована нейтропения. Что это за болезнь, опасна ли она и как избавиться?

Такие вопросы задают себе практически все, столкнувшиеся с данной патологией. Специалисты успокаивают – зачастую лишь при тяжелой степени тяжести болезни необходимо волноваться за свое здоровье.

Функционирование иммунной системы человека очень сильно зависит от лейкоцитов – белых клеток, содержащихся в крови.

К этим клеточным элементам относятся и нейтрофилы, продуцирующиеся в головном и костном мозге. Сам процесс синтеза занимает около двух недель.

После этого нейтрофилы оказываются в крови человека и свободно перемещаются по организму. Основная функция лейкоцитов – защита организма от разнообразных инфекций и вирусов.

Одна группа белых клеток занимается поиском и распознаванием вредителей. Нейтрофилы же ответственны за нейтрализацию вредоносных организмов.

Именно поэтому содержание этих белых клеток в крови очень важно. При пониженном уровне нейтрофилов, или нейтропении, у человека повышаются шансы подхватить какую-нибудь инфекцию.

Организм при этом больше страдает от различных патологий. Например, легкая степень нейтропении в большинстве случаев ограничивается всего лишь ОРВИ (простудой, гриппом). При тяжелой стадии патологии у человека может возникнуть сепсис, что уже угрожает не только здоровью, но и жизни человека.

Как правило, доля нейтрофилов среди всех лейкоцитов составляет от сорока пяти до семидесяти процентов в зависимости от возраста и пола человека.

Иногда бывают случаи, когда этот показатель ниже нормы, однако диагностировать нейтропению при этом врачи не спешат. Для человека имеет значение не процентное содержание нейтрофилов, а их количество. В здоровом организме содержится от двух до семи миллиардов этих белых кровяных клеток на один литр крови.

Легкая степень патологии характеризуется уменьшением количества нейтрофилов до 1000 – 1500 единиц в одном микролитре крови. Если уровень этих белых клеток снижается до 500/мкл, то врачи диагностируют среднюю форму болезни.

Во время тяжелой степени нейтропении содержание нейтрофилов ниже, чем норма в пятьсот единиц на один микролитр крови.

После диагностирования нейтропении у взрослых, как правило, проверяется уровень и других элементов, входящих в группу лейкоцитов.

К примеру, если количество гранулированных клеток понижено, то у человека может развиваться агранулоцитоз – очень тяжелое заболевание, довольно часто приводящее к смерти пациента.

В большинстве случаев нейтропения развивается в легкой и средней степени, никак себя не проявляет и диагностируется случайно, при сдаче крови во время медосмотра или подозрении на другое заболевание.

Причины развития и формы нейтропении

Выделяют несколько видов нейтропении, которые, как правило, различаются по причинам, вызвавших патологию. Очень часто у грудных детей развивается доброкачественная нейтропения.

Зачастую патология длится около двух лет, никак не проявляется и не угрожает организму. После этого доброкачественная нейтропения проходит сама собой. Специалисты считают, что подобная форма заболевания связана с недостаточной зрелостью костного мозга.

Различают еще относительную и абсолютную нейтропении. Вторая форма патологии диагностируется у больных, страдающих дифтерией, коклюшем, брюшным тифом, панмиелопатией, острым лейкозом.

Относительная нейтропения практически всегда наблюдается у детей младшего возраста. Патология не несет угрозы здоровью и объясняется определенными физиологическими особенностями.

К относительным формам нейтропении относят заболевания, при которых процентное содержание нейтрофилов в крови уменьшено, но абсолютные значения находятся в норме.

Есть довольно редкая форма болезни – циклическая нейтропения. Отличительной особенностью этого недуга является периодическое возникновение грибковых или бактериальных процессов.

Как правило, циклическая нейтропения возникает из-за воздействия на организм различных микроорганизмов, которые довольно быстро нейтрализуются иммунной системой человека.

Заболеванию свойственны регулярные снижения и повышения уровня нейтрофилов в крови. Циклическая нейтропения чаще всего диагностируется у пациентов младше одного года. Длительность одного цикла составляет две-три недели.

Аутоиммунная нейтропения – еще одна довольно редко встречающаяся форма заболевания. При этой патологии организм воспринимает нейтрофилы в крови как чужеродные клетки и начинает вырабатывать антитела для их нейтрализации.

Часто причиной развития иммунной нейтропении становится регулярный прием определенных лекарственных средств. Как правило, после прекращения курса лечения уровень белых клеток в крови приходит в норму.

Аутоиммунная нейтропения часто появляется у людей, больных лимфоцитозом (повышенным содержанием лимфоцитов в крови).

Самая тяжелая форма болезни – фебрильная нейтропения. Патология характеризуется резким падением уровня нейтрофилов в крови до критических значений.

Как правило, фебрильная нейтропения возникает во время химиотерапии, лучевой терапии и лечения цитостатиками при онкологических заболеваниях.

Непосредственной причиной появления такой формы нейтропении считается тяжелая инфекция, которая активизируется при подобной терапии.

Кроме того, во время онкологических заболеваний иммунная система больного практически не функционирует, что дает возможность вредоносным микроорганизмам размножаться без всяких помех.

Признаки и диагностика патологии

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Практически всегда у больного возникают заболевания полости рта – стоматит, пародонтоз, гингивит.

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

Лечение нейтропении

У докторов не существует какой-либо классической схемы лечения нейтропении, поскольку патологию вызывают множество причин и факторов. При легкой и средней формах болезни, протекающих бессимптомно, никакой особенной терапии не требуется.

Доктор может порекомендовать укрепить иммунную систему, принимать различные витаминные комплексы, уделять внимание здоровому образу жизни. Необходимо как можно больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься спортом, не употреблять алкогольные напитки и не курить.

Если средняя степень болезни дает о себе знать различными инфекционными заболеваниями, назначается курс приема антисептиков или антибиотиков.

При возникновении гнойных высыпаний на слизистых оболочках доктор может выписать глюкокортикоиды. Чтобы снизить температуру, рекомендуют прием жаропонижающих средств.

Как правило, пациент становится на учет в больнице и регулярно сдает анализы крови на содержание нейтрофилов в организме.

Доктор диагностирует излечение от нейтропении в том случае, если в течение двенадцати месяцев уровень белых кровяных клеток не опускается ниже здоровых значений.

В случае тяжелой формы нейтропении пациента немедленно помещают в стационар. Такие же действия предпринимаются, если при средней степени патологии за полгода не удалось добиться повышения уровня нейтрофилов в крови больного.

Палату с пациентом периодически обрабатывают ультрафиолетом и чистят специальными антибактериальными средствами. Помимо этого, проводятся дополнительные обследования, призванные выяснить причину развития нейтропении.

Как правило, даже тяжелая степень патологии поддается лечению. Больному назначается прием лекарственных средств, таких как Дексаметазон, Преднизолон, Цианокобаламин.

Нужно отметить, что эти медикаментозные препараты имеют ряд противопоказаний, поэтому ни в коем случае нельзя пытаться самостоятельно вылечить болезнь с помощью этих лекарств.

Назначать прием, дозировку и длительность курса лечения должен только квалифицированный доктор. Помимо этого, в некоторых случаях пациенту назначают переливание крови.

Если нейтропения вызвана нарушением работы костного мозга, то может проводиться трансплантация стволовых клеток.

Иногда допускается использование народных средств как вспомогательных, однако подобная терапия должна проходить только после консультации с доктором и его одобрения.

Нейтропения – патология, при которой уровень нейтрофилов в крови падает. Есть несколько форм и степеней болезни, некоторые из которых проходят сами собой.

Однако порой подобная проблема считается опасной для жизни пациента и требует своевременного лечения.