Пороки развития грудной клетки у детей. Килевидная деформация грудной клетки
Статистика Врожденные пороки у 1 из 100 детей. 80%- воронкообразная деформация 20% детей имеют наследственную предрасположенность.
Воронкообразная грудная клетка Западение грудины и прилежащих частей ребер. Реберные дуги развернуты, эпигастральная область выбухает
Код по МКБ- Q 67. 6. Впалая грудь. 1. Возникновение деформации обусловливает диспропорциональный рост грудины и рёбер. 2. Деформация возникает в результате дисплазии скелета грудной клетки, особенно хрящевой его части. 3. На развитие деформации оказывают влияние сила натяжения передней части грудной клетки со стороны диафрагмы и отрицательное давление в грудной полости.
Класификация по формам Выделяют типичную; седловидную; винтообразную формы искривления грудины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами параболы больше в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления характеризуется "скручиванием" грудины вдоль продольной оси.
Степень враженности Индекс Гижицкой представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. I степень - до 0, 7; II степень - 0, 7 -0, 5; III степень - менее 0, 5.
Килевидная деформация грудной клетки Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронкообразная, - порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов. Код по МКБ- Q 67. 7. Килевидная грудь.
Врожденная расщелина грудины Врождённая расщелина грудины (ВРГ) - редкий порок развития, который заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или её часть. Являясь врождённым пороком развития группы дизрафий, ВРГ часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками развития и пороками внутренних органов.
код МКБ- Q 76. 7. Врождённая аномалия грудины 1. ВРГ без сочетанных аномалий, которая может быть U -образной, V-образной, полной и с изолированным расщеплением мечевидного отростка. 2. Торакальная эктопия сердца в сочетании с расщеплением грудины различной степени и другими аномалиями; цервикальная эктопия, отличающаяся лишь расстоянием, на которое перемещено сердце, и часто имеющей слияние между верхушкой миокарда и ртом. 3. Пенталгия Кантрелла: нижняя расщелина грудины, торакоабдоминальная или торакоэпигастральная эктопия сердца, дефект диафрагмы и перикарда, дивертикул сердца.
Оперативное лечение Два последних варианта выявляются сразу при рождении и требуют оперативного лечения в первые сутки жизни. Тяжесть их обусловлена частым сочетанием с пороками сердца. Летальность при этих формах, несмотря на хирургическое лечение, достигает 100%.
Другие аномалии Пубертатная макромастия (МКБ-10. N 62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение молочных желёз у девочек в возрасте 10 -15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желёз.
Гинекомастия (МКБ-10. N 62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение одной или двух грудных желёз у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию.
В настоящее время все чаще встречается псевдогеникомастия! Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы показана биопсия.
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.
Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.
Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает:
Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 4 лет
Клиника и диагностика. Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3-5 годам становится фиксированной. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.
При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое небо и т. д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как правило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему На этом строится классификация воронкообразной деформации грудной клетки
а) по степени - I степень ИГ = 1-0,7; II степень ИГ = 0,7-0,5; III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме - симметричная, асимметричная, плоская.
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Коэффициент использования кислорода снижен. Отмечаются изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при синдромальной патологии, часто встречается пролапс митрального клапана.
Лечение. Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.
Показания к операции. Показания к операции определяют на основании степени и формы воронкообразной деформации грудной клетки. Торакопластика безусловно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при ВДГК II степени. При воронкообразной деформации грудной клетки I степени (за исключением плоских форм) торакопластику, как правило, не производят. [Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983]. Оптимальным возрастом для выполнения операции считают 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать операцию.
В последнее время наиболее широко используется метод Палтиа. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.
Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в ранние сроки.
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко образная, является пороком развития. Нередко прослеживается наследственная передача порока, который может быть составным компонентом одною из синдромов.
Клиника и диагностика. Деформация выявляется обычно с рождения и увеличивается с возрастом. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречаются комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. При этом замечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над V ребром в месте сочтенения с грудиной.
Функциональные расстройства, как правило, не выявтяются. При синдромальных формах и при выраженном уменьшении объема грудной клетки могут быть жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.
Лечение. Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в основе которых - субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.
Аномалии ребер
Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.
Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.
Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.
Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами.
При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.
Пороки развития шеи
Кривошея (torticollis) - врожденное фиксированное наклонение и поворот головы в сторону, обусловленное укорочением грудиноключично-сосцевидной мыщцы или аномалии шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное положение головы. Для уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Легкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжелых случаях кривошеи показана операция - пересечение и удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2 - 3 лет.
Добавочные шейные ребра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавлению сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функции шеи, сдавлении органов применяют операцию - удаление добавочных ребер.
Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по средней линии в проекции подъязычной кости, где определяется плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и глубжележащими тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.
Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа строго по средней линии, идущего кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография определяет положение и направление свища.
Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища.
Боковые кисты и свищи, так же как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудиноключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища.
Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.
Врожденные деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax infundibuliformis) характеризуется вдавлением грудины и ребер с образованием воронки на передней поверхности грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t. carinatus) определяется выпячивание грудины вместе с ребрами, напоминающими клин. Деформации грудной клетки определяют косметический дефект, но возможно перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.
Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура. В тяжелых случаях - хирургическая коррекция: пересечение ребер, грудины; образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или с помощью магнитных пластинок.
Полное незаращение грудины (fissura sterni) встречается редко в комбинации с другими пороками - пороком сердца, эктопией сердца.
Лечение хирургическое.
Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника. Кроме косметического дефекта, возможны функциональные нарушения - расстройства кровообращения, дыхания.
Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на позвоночнике.
Пороки развития легких встречаются в различных вариантах, чаще всего они связаны с недоразвитием органа или его элементов.
Аплазия (агенезия) (aplasia (agenesia) pulmonia) легких встречается крайне редко; сочетается, как правило, с атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Пороки часто несовместимы с жизнью.
Лечение симптоматическое.
Гипоплазия легкого (hypoplasia pulmonis) выражается в недоразвитии бронхолегочной структуры легкого; особая форма недоразвития - поликистоз легкого. Порок проявляется повторяющимися пневмониями, бронхитами, иногда западением грудной клетки на стороне поражения, укорочением перкуторного звука. При рентгенографии - затемнение легочного поля или его части, при бронхографии - кистозное расширение бронхов.
Лечение хирургическое - резекция пораженных отделов легкого.
Долевая врожденная эмфизема легких (emphysema pulmonum cengenitum lebare). Порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля легкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние доли и приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании - повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.
Лечение хирургическое - удаление расширенной доли.
Кисты легких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Проявляет себя при осложненном течении - нагноении кисты, разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей.
Лечение хирургическое - резекция легочной ткани вместе с кистой, лобэктомия.
Легочная секвестрация (sequestratio pulmonalis). Секвестрация, чаще внутридолевая. обусловлена дополнительным кровоснабжением участка легкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся участок легкого находится внутри доли, отделение его от легочной ткани невозможно. Опасность порока - нагноение секвестрированного участка.
Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда.
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер, грудины.
1. Отсутствие или несращение грудины объясняется остановкой развития грудины: валики, из которых образуете) грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Груди может отсутствовать полностью, но чаще наблюдаете) частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятка Фиброзная пластинка на месте грудины при этой аномалии следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее, ее колебания уменьшаются. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
2. Воронкообразная грудь, при которой часть грудной и верхней части брюшной стенок воронкообразно углублены. Такая деформация носила название "грудь сапожника".
3. Килевидная грудь, при которой, наоборот, происходит выступание кпереди грудины.
Пороки развития молочной железы
1. Амастия – полное отсутствие молочных желез.
2. Полимастия – избыточное количество молочных желез.
3. Полителлия – избыточное количество сосков. Дополнительные молочные железы или соски обычно располагаются по "молочной линии", которая проходит от подмышечной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и живота, к внутренней поверхности бедер.
4. Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увеличение молочной железы. У мужчин эта патология встречается редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости в грудную через отверстие в диафрагме. Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы:
1. Грыжи собственно диафрагмы:
Истинные диафрагмальные грыжи – органы брюшной полости выходят через дефект в диафрагме вместе с брюшиной, образующей грыжевой мешок;
Ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;
2. грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – кардиальный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;
3. передние диафрагмальные грыжи – возникают при наличии расширенного грудино-реберного треугольника,
4. при которых органы брюшной полости смещаются в полость перикарда. Пороки сердца
Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным порокам сердца относятся:
1. дефект межпредсердной перегородки;
2. дефект межжелудочковой перегородки, который приводит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;
3. незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию;
4. коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под угрозой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последствий порока;
5. другие пороки (изолированный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).
Приобретенные – недостаточность аортального и митрального клапанов. Операции на грудной стенке и органах грудной полости Операции на молочной железе.
Классификация гнойных маститов:
1. поверхностные (премаммарные) маститы, располагающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;
2. интрамаммарные маститы, располагающиеся в дольках самой железы;
3. ретромаммарные маститы, располагающиеся под глубоким листком капсулы молочной железы до собственной фасции груди. Разрезы при поверхностных маститах проводят параореолярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу и подкожную клетчатку.
Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной 6- 7 см, не затрагивая ореолу.
1. рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;
2. вскрытие гнойника;
3. разрушение перегородок с соседними гнойниками до образования единой полости тупым способом;
4. удаление некротизированных тканей;
5. тщательное промывание полости гнойника раствором антисептика;
6. дренирование (обычно используют резиновые полоски).
Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют разрез, проводимый по нижней переходной складке молочной железы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают от фасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.
Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.
В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.
Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.
Врождённые пороки сердца .
Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.
1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.
2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.
3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.
Дефекты межпредсердной перегородки.
Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.
Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.
Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).
Лечение – оперативное.
Незаращение артериального (боталлова протока).
Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.
Лечение – оперативное.
Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.
Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.
Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.
Операция: резекция и пластика места сужения..
Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.
Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.
Анатомически:
1)сужение лёгочной артерии;
2)дефект межжелудочковой перегородки;
3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
4)гипертрофия стенки правого желудочка.
Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.
