Лимфогранулематоз неходжкинские. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – (краткая информация)

Злокачественная патология лимфатической системы изначально делится на две группы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома. Примерно 80% лимфом относятся к первой группе. На долю неходжкинских приходится только 20%.

Неходжкинская лимфома имеет симптомы

В дополнение к классификации лимфом по стадиям, врачи использую дополнительную классификацию:
. А - у пациента отсутствуют симптомы заболевания.
. В - у пациентов данные симптомы присутствуют.
Это помогает специалисту, впервые увидевшему пациента, быстро сделать выводы о тяжести его заболевания.
Симптомы при диагнозе:
. быстрое снижение массы тела без видимой на то причины;
. повышение температуры тела до субфебрильных цифр (она не проходит со временем и может быть повышенной на протяжении нескольких недель и месяцев);
. повышенная потливость в ночное время.
Если заболевание поражает какой-либо внутренний орган, то могут добавляться иные проявления, специфичные для разных органов. Поэтому она может маскироваться под разную патологию и сбивать врача с правильного пути в диагностическом поиске.
Если в указании диагноза пациент видит дополнительную букву «Е», это говорит о том, что лимфома у данного пациента изначально возникла не в лимфатическом узле, а в другом органе. Такие формы лимфом называют экстранодулярными.
Если процесс диагностики завершен, и врачи смогли установить тип лимфомы, стадию рака , на которой она находится, степень ее злокачественности, то медики составляют план лечения и приступают к следующему этапу.

Диагностика

В чем же разница между ходжкинской и неходжкинской лимфомой? Отличить данные лимфомы друг от друга позволяет только один способ. Сначала из подозрительного участка забирается некоторое количество опухолевой ткани. Клетки окрашивают с использованием специальных технологий и изучаются под микроскопом. Также на них могут воздействовать специальными белками. Методика называется иммуногистохимическим анализом .
В материале, получаемом от пациентов с болезнью Ходжкина, часто обнаруживаются клетки Рид-Штернберга (специфичны для данного типа опухолей). У неходжкинской лимфомы данных клеток нет. Может сложиться впечатление, что отличий между заболеваниями практически нет, но это совсем не так. Процесс лечения пациентов с различными видами лимфом сильно отличается. Неходжкинские лимфомы объединяют более 20 заболеваний, и у каждого из них есть свои особенности и специфические симптомы.
Также неходжкинские лимфомы отличаются друг от друга специфическими клеточными элементами. Разные заболевания характеризуются наличием разных белков. У разных лимфом может сильно отличаться не только клиническая картина, но и принципы их лечения.

Степени злокачественности неходжкинской лимфомы

Очень важно в процессе проведения диагностики правильно установить стадию развития заболевания и ее точный тип. Это позволяет врачам прогнозировать течение заболевания и принимать адекватные меры.
Знать степень злокачественности врачам нужно для того, чтобы понимать, насколько агрессивно заболевание будет протекать далее и с какой скоростью развиваться . Все неходжкинские лимфомы по данному критерию разделяются на две категории:
. с высокой степенью агрессивности;
. с низкой степенью агрессивности.
С низкой степенью агрессивности называет вялотекущей. Она очень медленно прогрессирует и не требует радикального лечения. Онколог может наблюдать пациента с таким заболеванием не один год и не видеть повода для назначения лечения. Если же терапия начинается, то опухоль быстро уменьшается в размерах или даже полностью исчезает. Некоторые лимфомы из данной группы излечиваются окончательно, а некоторые могут рецидивировать и снова беспокоить пациента.
К вялотекущим лимфомам относятся:
. фолликулярная лимфома;
. лимфома из клеток мантийной зоны;
. лимфоплазмоцитарная лимфома;
. лимфома маргинальной зоны.
прогрессируют быстро и вызывают более выраженную клиническую симптоматику. Как только их обнаруживают у пациента, начинается процесс лечения. В противном случае может быть упущено драгоценное время и дальнейшие эффекты будут не столь хорошими. Вплоть до летального исхода.
Агрессивными лимфомами являются:
. диффузная В-крупноклеточная лимфома;
. лимфома Беркита;
. крупноклеточная анапластическая лимфома.
К сожалению, неходжкинская лимфома с низкой степенью злокачественности может неожиданно для пациента изменить характер своего течения и начать крайне быстро прогрессировать. По статистике, такое явление отмечается примерно у трети пациентов с вялотекущими формами заболевания. Конечно, склонность к ускорению прогрессирования имеют определенные из вялотекущих неходжкинских лимфом, что уже заметили врачи. Поэтому, пациентов с такими заболеваниями стараются пролечить максимально быстро, не дожидаясь изменения ситуации.
Переход в другую форму может занимать до нескольких лет. Лечат такие неходжкинские лимфомы по тем же принципам, что и изначально агрессивные. В ряде случаев врачи обнаруживают у одного пациента и вялотекущие и агрессивные формы болезни. В таком случае врачи действуют по тем же принципам, что и при лечении изначально агрессивной лимфомы.

Стадии заболевания

Стадии заболевания выставляются в зависимости от того, насколько распространен злокачественный процесс. Для установления стадии медикам также нужна информация о том, где располагается сам очаг и сколько лимфатических узлов поражены метастазами . Учитывается и то, распространена ли лимфома на внутренние органы и узлы в других анатомических областях.
Наиболее популярной и простой является следующая классификация:
. 1 стадия - увеличены региональные лимфатические узлы, относящиеся к одной группе.
. 2 стадия - изменены уже две группы узлов, но при этом патологический процесс не распространяется на другую сторону диафрагмы (все узлы или ниже ее, или выше). Диафрагма - это широкая мышца, отделяющая брюшную полость от грудной и принимающая участие в акте дыхания. Считается, что все расположенное выше нее является верхней половиной тела, а расположенное ниже - нижней.
. 3 стадия рака - лимфатические узлы увеличены по обе стороны от диафрагмы.
. 4 стадия рака - распространение за пределы узлов и поражение внутренних органов: печени, легких, селезенки и т.д.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.
В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия - это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента. От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Иммунотерапия при неходжкинской лимфоме

Для лечения разных подтипов лимфом используют препараты иммунотерапии . Это позволяет добиться наилучшего результата и не нагружать организм менее эффективными средствами.

Вещества, действующие на ДНК клеток рака . В результате их повреждения останавливается рост опухоли и наступает регрессия.
Антибиотики, обладающие противоопухолевой активностью.
Препараты, блокирующие возможность построения нуклеиновых кислот - антиметаболиты.
Ингибиторы протеасом - приводят к снижению способности клетки противостоять неблагоприятным факторам.
Ингибиторы ферментов и белков, отвечающих за восстановление ДНК. В результате генетический материал клетки остается беззащитным и она теряет способность размножаться и погибает.
Ингибиторы митоза - процесса деления клетки. Именно благодаря данным препаратам происходит размножение клеток и рост опухоли.
Гормоны на основе кортизола - в большом количестве способны эффективно уничтожать лимфоциты.
Специальные моноклональные антитела - уничтожают раковую клетку и обладают на порядок меньшим количеством побочных эффектов, чем традиционные химиопрепараты.

Неходжкинская лимфома с низкой степенью агрессивности
Лечение данных форм можно отодвинуть на неопределенно длительный срок и наблюдать пациента. Тактика называется внимательным выжиданием или активным наблюдением.
Если говорить о вялотекущей форме, то для нее адекватной является такая терапия - комбинация моноклональных антител с химиопрепаратами. При обнаружении у пациента лимфомы, поражающей только одну группу узлов в одной анатомической области, медики чаще всего предпочитают провести местную лучевую терапию. Это позволяет повлиять на опухоль и не подвергать весь организм воздействию химиопрепаратов, вводимых в системный кровоток.
В большинстве случаев после проведения такого лечения у пациента наступает ремиссия. При возвращении заболевания проводят курс лечения моноклональными антителами. Это позволяет долго держать болезнь под контролем.
С высокой степенью агрессивности
Такие формы лечат с использованием более высоких доз препаратов. Вводят лекарства в кровеносное русло и дополнительно используют антитела. Лечиться таким пациентам можно на дневном стационаре. При необходимости врачи порекомендуют госпитализироваться на некоторое время. Если в результате прогрессирования болезни поражается ЦНС, то лекарства могут вводиться прямо в спинномозговой канал, при помощи пункции. Иногда агрессивная лимфома более чувствительна к лечению, чем вялотекущая.
Если медики считают, что риск рецидива сохраняется на высоком уровне, то пациенту проводят дополнительные мероприятия (терапия высокими дозами препарата, радиотерапия).

Радиотерапия

В случае с лимфомами врачи прибегают к местной радиотерапии. Облучают, как правило, группу лимфатических узлов, пораженных заболеванием. Целесообразно проведение такого лечения, если поражено не более 2 групп узлов и располагаются они по одну сторону диафрагмы. Иногда радиотерапию сочетают с другими методами лечения.
Весь курс представляет собой серию коротких сеансов, проводящихся ежедневно в специализированном отделении. Количество облучений определяет врач.

Химиотерапия

Если заболевание вялотекуще и протекает относительно легко, то лечение пациенту может быть назначено в форме таблеток. В результате медицинскому работнику не нужно самостоятельно вводить препарат, пациент принимает таблетки в домашних условиях, что избавляет его от необходимости находиться в клинике.
Иногда препарат вводится внутривенно. Тогда пациент должен посещать учреждение здравоохранения для получения лечения. Т.к. препараты обладают рядом побочных эффектов, то отдельным пациентам необходим дневной стационар . Это дает медикам возможность круглосуточно наблюдать пациента.
Хлорамбуцил - препарат, часто назначаемый пациентам в таблетках. Нередко применяют флударабин (он может быть в таблетке или в виде раствора). CVP - комбинация препаратов. Туда входят циклофосфамид, винкристин и преднизолон.
При агрессивно протекающем заболевании
Для того, чтобы эффективно лечить такие формы заболевания, врачи прибегают к внутривенному введению препарата. Несколько дней пациент получает лечение химиопрепаратами, после чего делается перерыв, длиною в несколько недель. За это время вещества оказывают свое действие, а здоровые ткани оправляются от того, воздействия, что было оказано и на них. К сожалению, за высокую эффективность препарата часто приходится платить большим количеством побочных эффектов. Весь курс лечения занимает несколько месяцев. На протяжении всего этого времени пациент сдает анализы, целью которых является контроль над эффективностью лечения.
Есть схемы химиотерапии, предусматривающие введение препарата по одному разу в неделю на протяжении нескольких месяцев без перерывов, поскольку организм хорошо переносит такое редкое воздействие.
Лимфомы с агрессивным течением лечатся комбинациями препаратов. В настоящее время общепринятой является СНОР - сочетание четырех химиопрепаратов. Дополнительно к ней можно назначать моноклональные антитела , если есть основания.

Введение химиопрепаратов в спинномозговой канал

Если произошло повреждение структур центральной нервной системы, то лечение несколько отличается от стандартного. Для этого выполняют люмбальную пункцию и забирают ликвор на анализ. Если там обнаруживаются патологические клетки, то врачи назначают интратекальное введение химиопрепарата. Это позволяет доставить препарат прямо к месту назначения, минуя гематоэнцефалический барьер. Такое лечение может выполняться амбулаторно, но лучше на короткое время госпитализировать пациента. Дело в том, что осложнения такого лечения могут быть очень серьезными.
Так вводить препараты могут не только при наличии в ликворе аномальных клеток. Если клетки не обнаруживаются, но есть все симптомы, указывающие на поражение структур ЦНС, то возможно интратекальное введение.

Увеличение периферических и висцеральных лимфатических узлов является наиболее частым патологическим состоянием, с которым сталкивается врач общей практики. Этиология лимфаденопатии может быть обусловлена различными факторами: инфекционным агентом, аутоиммунной патологией или быть опухолевой природы. Очень важно на ранних этапах патологического процесса уметь дифференцировать реактивную лимфаденопатию от опухолевой. Для лимфом и лимфагранулематоза лимфаденопатия является важным клиническим проявлением.

Основные понятия и термины

Лимфаденопатия, морфология нормального, реактивного и опухолевого лимфатического узла, этиология лимфаденопатий, инфекционные заболевания с синдромом лимфаденопатии, иммунопатологические заболевания, опухоли иммунокомпетентной системы, метастатические опухоли, болезни накопления, эндокринопатии, дифференциальная диагностика лимфаденопатий, алгоритм диагностического поиска при регионарной или локальной лимфаденопатии, клинико-диагностические особенности лимфагранулематоза, клинико-диагностические особенности неходжкинских лимфом.

Знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности

Основные признаки лимфаденопатий;

Классификацию заболеваний, протекающих с локальной, регионарной и генерализованной лимфаденопатией;

Клинические проявления заболеваний кроветворной и некроветворной систем с лимфаденопатией, методы своевременной диагностики, дифференциальный диагноз;

Алгоритм диагностического поиска при локальной и регионарной лимфаденопатии;

Лимфогранулематоз: основные клинико-диагностические особенности;

Неходжкинские лимфомы: основные клинико-диагностические особенности;

Основные терапевтические подходы в лечении лимфогранулематоза и неходжкинских лимфом.

Осуществлять сбор анамнеза у пациентов с лимфаденопатией, детализацией жалоб, определять основные симптомы и синдромы лимфом, метастатических, воспалительных, инфекционных процессов, заболеваний соединительной ткани, спида;

Проводить физикальное обследование пациентов с лимфаденопатией, признаками лимфоузлов злокачественной, воспалительной, реактивной природы;

Обосновывать диагноз неходжкинской злокачественной лимфомы по результатам клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования;

Обосновывать диагноз лимфогранулематоза (болезнь ходжкина) по результатам клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования, проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом, неходжкинскими лимфомами;

Оформлять историю болезни и лист назначения.

Алгоритм диагностики лимфогранулематоза (болезни Ходжкина)

Дефиниция, патогенез и предрасполагающие факторы. ЛГ – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани с образованием лимфогранулем. Характерны два возрастных пика заболеваемости: 15–30 лет – одинаково часто у мужчин и женщин; старше 50 лет – с высокой заболеваемостью мужчин.

Этиология до конца не установлена. Заметное повышение заболеваемости ЛГ в пределах определенного региона, в определенное время года, в молодой возрастной группе указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам, например, вирусу Эпштейна – Барр, и факторам окружающей среды. К предрасполагающим факторам могут быть отнесены наследственная предрасположенность (семейные случаи заболевания лимфогранулематозом и другими лимфомами, острыми лимфобластными и хроническими лимфолейкозами), иммунодефицитные состояния (приобретенные и врожденные), аутоиммунные заболевания.

Субстрат опухоли – гигантские двух- или трехъядерные клетки Березовского – Рид – Штернберга и крупные одноядерные клетки Ходжкина. Первые являются диагностическими – диагноз ЛГ устанавливают только при их обнаружении. Биологическая природа этих клеток окончательно не ясна, хотя известно, что в большинстве случаев они содержат клональные перестройки генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IgV) со следами соматической гипермутации, что соответствует
В-лимфоциту терминального центра вторичного фолликула лимфатического узла. В то же время клетки Березовского – Рид – Штернберга экспрессируют на своей поверхности антигены макрофагов и фолликулярных дендритных клеток – CD68 и S100. Уникальность болезни состоит в том, что сами опухолевые клетки составляют мизерную часть опухолевой массы, которая в основном представлена неопухолевыми поликлональными Т-хелперами (СD4- клетки), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Эта особенность объяснима активной секреторной деятельностью клеток Березовского – Рид – Штернберга, выделяющих многочисленные цитокины и аттрактанты (табл. 18). Возникая уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостения, опухоль метастазирует лимфогенным и гематогенным путем.

Классификация. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначаются символом «N») к другой. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы. Множественные, различных размеров (иногда достигая 10 см в диаметре), округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, значительно изменяя конфигурацию шеи. Поражение средостения нередко бывает объемным – 10 см и более. При расширении тени средостения на более 2/3 от поперечника грудной клетки это указывается в диагнозе заболевания как массивное поражение («bulky disease»). Прогностически это весьма важно – тяжелое течение.

Согласно международной клинической классификации ЛГ выделяют:

I стадию: вовлечение единичного отдельного лимфоузла, региона или структуры;

II стадию: вовлечение двух и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы;

III стадию: вовлечение лимфатических узлов или регионов по обе стороны диафрагмы;

IV стадию: вовлечение экстранодальных областей, исключая случаи, описанные в категории Е.

Поражение печени и костного мозга всегда рассматривается как IV стадия заболевания. В то же время рационально отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от солитарных. Солитарным поражениям печени свойственна ультразвуковая картина очаговых теней, печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей отмечаются оссалгии, могут быть патологические переломы. Это прогностически неблагоприятная клиническая ситуация.

Поражение селезенки встречается нередко, особенно при рецидивах заболевания, и обозначается символом «S». Селезенка увеличена, при лапароскопии с биопсией в ней выявляются типичные лимфогранулемы.

Локализованное экстранодальное поражение обозначается буквой «Е». Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулемы в легких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании).

Символами «А» и «В» обозначают наличие или отсутствие, соответственно, одного или более из перечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38 °С не менее 3 дней подряд без видимых инфекционных и воспалительных заболеваний; потеря массы тела более, чем на 10 % за последние 6 мес.

Также следует обращать внимание и на малые признаки биологической активности процесса – повышение СОЭ более 30 мм/ч, уровни
Р2-микроглобулина, фибриногена и ЛДГ.

Диагноз устанавливается только на основании обнаружения диагностических клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Таблица18

Эффекты цитокинов, вырабатываемые клетками
Березовского – Рид – Штернберга,
детерминирующие особенности клинической картины ЛГ

Варианты ЛГ, согласно гистопатологической классификации: лимфоцитарное преобладание (5 %), смешанно-клеточный вариант (15–30 %), лимфоцитарное истощение (менее 1 %), вариант с нодулярным склерозом (60–80 %), нодулярное лимфоидное преобладание (4–5 %).

Лабораторные признаки. В общем анализе крови обычно отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, увеличенная СОЭ. Биохимический анализ крови: очень важный признак – повышение уровня ЛДГ, Р2-микроглобулина, при поражении печени может наблюдаться повышение уровня трансаминаз, диспротеинемия, снижение уровня альбумина. Немаловажным признаком является повышение уровня гаптоглобина. Признаками биологической активности лимфогранулематоза являются: повышение уровня сывороточного гаптоглобина более 1,5 г/л; содержание церулоплазмина более 185 Е/л; концентрация фибриногена более 0,4 г/л; скорость оседания эритроцитов более 30 мм/час; содержание ЛДГ более 300 Ед/л.

Костномозговую пункцию и билатеральную трепанобиопсию необходимо проводить во всех случаях. Рентгенография органов грудной клетки проводится для выявления поражения этих органов. Необходимы также МРТ/КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза (оценка состояния внутренних лимфатических узлов, органов). Инвазивные методы диагностики: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиастинотомия с биопсией опухоли средостения. Возможно проведение торакоскопии и торакотомии.

Лечение и прогноз. В большинстве случаев проводится амбулаторно, но только в специализированном учреждении, и включает в себя ПХТ и лучевую терапию. Характер ПХТ и ее объем определяются стадией заболевания и наличием или отсутствием факторов плохого прогноза. Существует множество неблагоприятных прогностических факторов – пожилой возраст, мужской пол, массивные очаги поражения (> 10 см), поражение лимфатических узлов ниже диафрагмы, СОЭ более 30 мм/ч, лейкоцитоз с лимфопенией, анемия.

В настоящее время приняты критерии Хасенклевера – Диля для определения неблагоприятного прогноза: альбумин < 4 г/л, гемоглобин 105 г/л, мужской пол, стадия IV, возраст > 45 лет, лейкоцитоз > 16 тыс., лимфопения < 0,6 тыс., или <8 %.

Для лечения во IIA–IIIA стадиях применяются курсы ABVD № 6 + лучевая терапия. ABVD: в 1-й и 14-й дни в/в вводят адриамицин (доксорубицин) 25 мг/м 2 , блеомицин 10 мг/м 2 , винбластин 6 мг/м 2 , дакарбазин 375 мг/м 2 . В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, в более поздних сроках – поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдаленный побочный эффект – фиброз легкого (в процессе лечения и через 34 нед. после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки с целью контроля за динамикой размеров опухоли и отсутствием рецидива).

При IIB–IVB стадиях проводят 6–8 курсов ABVD с последующей лучевой терапией по субрадикальной (облучение всех лимфатических коллекторов по обе стороны диафрагмы за исключением паховоподвздошных областей) или радикальной программе (+ паховоподвздошные области). УЗИ средостения проводят после каждого курса химиотерапии, рентгенографию грудной клетки – после 2-го, 4-го, 6-го курсов. После 4 курса ПХТ проводится «рестадирование» (контрольное обследование) – повторное полное обследование больного для уточнения объема остаточной опухоли и оценки эффективности проводимой терапии. При определении 3 и более прогностических признаков назначают терапию по программе ВЕАСОРР, включающей: циклофосфан 650 мг/м 2 1 день в/в, доксорубицин 25 мг/м 2 1 день в/в, этопозид 100 мг/м 2 1–3 дни в/в, натулан – 100 мг/м 2 1–7 дни внутрь, преднизолон 40 мг/м 2 1–14 дни внутрь, винкристин 1,4 мг/м 2 , но не более 2 мг в/в 8-й день, блеомицин 10 мг/м 2 в/в 8-й день, начало нового курса – на 22-й день. Курсы должны проводиться в условиях стационара, поскольку имеют значительную миелотоксичность. При прогностически плохом течении болезни лечение проводят по усиленному протоколу ВЕАСОРР: циклофосфан 1250 мг/м 2 1 день в/в, доксорубицин 35 мг/м 2 1 день в/в, этопозид 200 мг/м 2 1–3 дни в/в, натулан – 100 мг/м 2 1–7 дни внутрь, преднизолон 40 мг/м 2 1 и 14 дни, винкристин 2 мг в/в 8 день, блеомицин 10 мг/м 2 в/в 8 день. Курс терапии миелотоксичный и требует назначения гранулоцитарного или гранулоцитарномакрофагального колонниестимулирующего фактора (граноцит, нейпоген, лейкомакс). При выявлении прогрессии, увеличении опухоли на фоне лечения или отсутствии динамики больного переводят на более интенсивную терапию с применением белустина, этопозида, мелфалана, цитарабина, препаратов платины, высоких доз дексаметазона. После полихимиотерапии перед лучевой терапией проводят контрольное обследование.

Альтернативным методом лечения рефрактерных форм болезни и ранних рецидивов (в течение одного года после окончания лучевой терапии) является высокодозная ПХТ с мобилизацией стволовых клеток крови и их последующей аутотрансплантацией, или трансплантация аллогенного костного мозга. Лечение поздних рецидивов (по истечении 1 года полной ремиссии) проводят по схеме, на которой ранее была получена полная ремиссия. Монохимиотерапия (применяют редко) – паллиативное лечение для ослабленных больных пожилого возраста и для тех больных, у кого возможности ПХТ сочтены исчерпанными. Применяют любой из противоопухолевых препаратов, входящих в схемы лечения лимфогранулематоза (например, винкристин, винбластин, хлорбутин, гемцитабин).

Средняя пятилетняя выживаемость – 60–80 %. У пациентов со стадией I или II пятилетняя безрецидивная выживаемость превышает 90 %. У больных со стадией IIIА пятилетняя выживаемость с полной ремиссией составляет примерно 70 %. Проведение химиотерапии у больных со стадией IIIА, IIIВ или IV обеспечивает ремиссию в 80–95 % случаев, свыше 70 % пациентов живут более 5 лет.

Лимфома представляет собой группу злокачественных патологий. В процессе их развития поражается лимфатическая система, поэтому в месте расположения лимфоузлов формируются новообразования. Одной из форм такого заболевания являются неходжкинские лимфомы. Каковы же особенности развития и лечения заболевания?

Что это за патология?

Что это такое неходжкинская лимфома? Это онкологические болезни, отличие которых от лимфомы Ходжкина состоит в клеточном строении. Различают все типы патологии по образцам тканей, взятых из пораженного места. По классификатору код МКБ 10 недуга – С83.

Заболевание делится на несколько видов. В зависимости от характера развития выделяют следующие разновидности:

Агрессивные неходжинские лимфомы, характеризующиеся стремительным течением, многообразными симптомами, быстрым распространением по организму больного. Несмотря на это, такие новообразования легче устраняются при лечении.
Индолентные неходжинские лимфомы. Они отличаются медленным развитием, не проявляют выраженной клиники, но характеризуются неожиданными рецидивами, которые нередко приводят к летальному исходу. Также индолентная опухоль может перерождаться в диффузную крупноклеточную лимфому, из-за чего риск перерождения в рак существенно увеличивается.

Имеется классификация неходжинских лимфом в зависимости от типа лимфоцитарных клеток — В, Т и NK. В-клеточное новообразование отличается высокой степенью злокачественности и стремительным распространением по организму. Избавиться от него в основном удается только на ранней стадии.

Данный тип патологии делится на следующие подвиды:

Крупноклеточная неходжинская лимфома. При ней увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи или подмышек.
Фолликулярная лимфома. Характеризуется устойчивой гипертермией, увеличением лимфоузлов в паховой, подмышечной и шейной зоне, сильным болевым синдромом.
Диффузная крупноклеточная лимфома. Отличается формированием специфических язвочек и бляшек на коже.
Лимфосаркома. Сопровождается сильной болью, имеет скрытое течение. Чаще всего патология возникает в брюшной полости.

NK-клеточные опухоли являются агрессивными и возникают в виде лимфосарком. Т-клеточный тип патологии больше диагностируется у пациентов мужского пола. Различают следующую классификацию неходжинской лимфомы данного типа:

Т-лимфобластная лимфома.
Периферическая лимфома.
Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома.
Лимфома кожи.

Патология выявляется у людей разного возраста. Но чаще всего ее обнаруживают у пожилых пациентов. Неходжинская лимфома у детей встречается чаще после 5 лет. Патология имеет свойство оставлять первичный очаг и распространяться на другие части тела, поражая внутренние органы, ткани.

Факторы развития

Неходжкинские лимфомы еще не до конца изучены, поэтому точной причины развития заболеваний никто не знает. У докторов имеются некоторые предположения, которые основаны на историях болезни пациентов. Одни провоцирующие факторы доказаны, другие являются спорными.

Врачи считают, что вызвать лимфому неходжинскую могут следующие явления:

Наследственная предрасположенность. Ученые точно не доказали, что данная болезнь способна переходить по наследству. Однако, такие случаи были. Поэтому наследственность входит в список провоцирующих факторов.

Неблагоприятная экологическая обстановка. Плохая экология причиняет вред здоровью человека. Под воздействием вредных веществ организм отравляется, клетки тканей могут мутироваться. Поэтому в местностях, где проходят военные учения, были техногенные катастрофы, люди чаще всего болеют раковыми патологиями, в частности лимфомой.
Проникновение вирусов. Вирусная атака негативно отражается деятельности иммунитета, способствует развитию заболеваний кровеносной системы. Исходя из исследований, привести к возникновению лимфомы может вирус Эпштейна-Барра, вирусный тип гепатита, ВИЧ.
Облучение. Его можно получить вследствие проведения лучевой терапии. В этом случае убиваются даже здоровые клетки.
Возраст. Клеточная лимфома диагностируется чаще всего у пожилых людей.

Некоторые доктора относят к провоцирующим факторам вредные привычки, избыточный вес тела, длительного использование гаджетов и прочие явления. Но научным путем такие предположения не доказаны.

Клиническая картина

Симптомы неходжкинских лимфом в первую очередь проявляются увеличенными лимфатическими узлами. В области онкологического поражения организма не наблюдается болезненности.

Если болезнь начинает распространяться на другие органы, то возникают общие симптомы:

Повышение температуры.
Потеря массы тела.
Обильное потоотделение, особенно в ночное время суток.
Общая слабость.
Быстрая утомляемость.
Отсутствие аппетита.

Неходжинские лимфомы могут проявлять специфические признаки. К ним относятся:

При опухолевом поражении органов брюшной полости наблюдается болевой синдром внизу живота, расстройство стула, рвота.
При развитии патологии в грудной клетке появляется постоянный кашель, одышка.
При возникновении болезни в костях беспокоит болезненность в суставах.
При поражении центрального нервной системы возникает головная боль, ухудшение зрения, паралич нервов, расположенных в черепе.
При сопутствующей анемии пациенты часто страдают инфекционными заболеваниями.
При малой выработке тромбоцитов на кожном покрове образуются кровоизлияния.

Симптомы неходжинской лимфомы сначала проявляются слабо, но в течение некоторого времени начинают усиливаться. Клинику лимфомы можно спутать с обычной простудой. Поэтому при возникновении симптомов лучше всего перестраховаться, обратившись к специалисту для прохождения обследования.

Выявление болезни

Диагностика неходжинской лимфомы начинается с изучения клинических признаков, составления анамнеза, проведения внешнего осмотра лимфатических узлов. После этого назначают дополнительные методы обследования, которые помогают с точностью определить наличие опухоли, ее злокачественность, местонахождение, размер.

В процессе диагностики важно исключить патологии, которые схожи с лимфомой. Это может быть лимфаденит, лимфолейкоз, мононуклеоз инфекционного типа, аутоиммунные болезни, новообразования доброкачественного характера.

Выявить неходжинские лимфомы бывает довольно сложно. Нередко постановка диагноза занимает несколько недель и даже месяцев. Сложность состоит в том, что лимфатические ткани имеются практически во всех внутренних органах. Поэтому докторам сложно обнаружить главный очаг поражения лимфоузлов.

Для обследования пациента назначают следующие методики:

Лабораторное исследование крови. Проводят общий, биохимический анализ, онкомаркер, анализ на наличие антител и вирусов.
Биопсия лимфоузлов. В процессе нее производят забор пораженных клеток.
Гистология. Ее проводят после биопсии. Суть процедуры заключается в исследовании полученных тканей опухоли на предмет злокачественности.
Цитология. Она назначается дл исследования мазка, взятого с кожного покрова или слизистой оболочки.
Иммунологическая диагностика.
Ультразвуковое исследование внутренних органов.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Сцинтиграфия.

На основании результатов, полученных в ходе обследования, доктор подбирает оптимальную методику лечения лимфомы.

Терапия новообразований

Выбор терапевтического метода зависит от характера течения, стадии, параметров новообразования, степени злокачественности, наличия других заболеваний. Обычно используют комплексное лечение неходжинской лимфомы.

Основные методики

Применяются следующие способы борьбы с болезнью:

Химиотерапия. Эта методика является базовой при лимфоме. Если обнаружена первая или вторая стадия патологии, то назначают монохимиотерапию. Если же заболевание протекает более тяжело и агрессивно, то прибегают к полихимиотерапии.
Лучевая терапия. Облучение при лимфоме в качестве основного лечения помогает добиться хорошего результата только на первой стадии лимфомы. Поэтому ее обычно сочетают с другими видами лечения.
Оперативное вмешательство. Операцию по удалению новообразования назначают не так часто.

Если лечение проведено успешно, то прогноз для жизни при неходжинской лимфоме является довольно благоприятным. Ремиссия достигается на срок до 10 лет.

Диетическое питание

Больные лимфомой также должны подкорректировать свой рацион питания. Правильно подобранная диета позволит укрепить организм и помочь пациенту быстрее и легче справиться с патологией. Особенно важно соблюдать правила питания при прохождении лечения химиотерапией.

Меню пациента должно разработано таким образом, чтобы организм обеспечивался всеми необходимыми питательными веществами. Количество калорий должно полностью соответствовать уровню расхода энергии.

В рационе должно быть больше всего фруктов, овощей, нежирное мясо, рыба, злаки, кисломолочные продукты, пища, содержащая большое количество фосфора и железа.

Народная медицина

Для борьбы с патологией широко применяют средства народной медицины. Но отказываться от лечения лимфомы лечебными традиционными методами в пользу натуральных лекарств нельзя. Ведь народные средства не способны избавить от патологии. Они используются только как вспомогательный способ для устранения симптоматики, облегчения состояния больного.

Для лечения часто применяют таблетки, изготовленные из полыни и желатина. Для этого берут 3 столовых ложки измельченной травы, добавляют к ней густой раствор желатина и делают шарики размером с обычную таблетку.

Полученные пилюли складывают на бумагу, которую заранее смазывают подсолнечным маслом. Как только они посохнут, их помещают на сухой лист бумаги и дают полностью высохнуть. Принимают в сутки не более 3 шариков.

Также можно пропить месячный курс травяного отвара. Для приготовления смешивают по одной ложке ястребинки волосистой, корня цикория, корня ферулы, корня одуванчика. Затем добавляют еще немного дубровника и бархатцев. Всю смесь заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 30 минут. Принимают народное средство по трети стакана трижды в сутки спустя 40 минут после еды.

Таким образом, лимфома – опасная патология, борьба с которой должна начинаться как можно раньше. Тогда можно достичь хороших результатов в терапии заболевания. В любом случае итог может быть разным в зависимости от конкретного пациента. Одни полностью выздоравливают, другие через несколько лет сталкиваются с рецидивами, третьим вовсе не удается избавиться от патологии.

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

работа с агрессивными химическими веществами;
проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
Слабость, вялость.
Повышенная температура.
Достаточно быстрая потеря веса.
Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

Нодулярная или фолликулярная
Периферическая и кожная Т-клеточная
Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
Ионизирующее излучение.
Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

Генерализованное увеличение лимфатических узлов
Увеличение селезенки или спленомегалия
Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
Снижение аппетита и веса
Повышенное потоотделение ночью
Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
Возраст пациента до 60 лет.
Интактность внутренних органов.
Хорошее общее самочувствие.
Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

Стадии третья и четвертая.
Возраст старше 60 лет.
Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Плохое самочувствие пациента.
Высокий уровень ЛДГ.