Анализы на метгемоглобинемию. Тестовые задания гигиена и экология человека

Клинический анализ крови — простое и информативное исследование. Оно хорошо тем, что забор крови проводится из пальца, поскольку требуется её минимальное количество, не нужно никакой специальной подготовки: единственное требование — сдавать анализ натощак. Методика позволяет оценить гемограмму, то есть количество и соотношение клеток, а также ряд других важнейших показателей, среди которых не последнее место отводится анализу крови на гемоглобин. От чего зависит его концентрация в крови? Сколько гемоглобина должно быть в норме? Что еще нужно знать о данном показателе?

Основная функция гемоглобина — транспортная. Он связывается с кислородом, поступившим в кровь из легочных альвеол, переносит его и затем отдает тканям. Но на этом роль гемоглобина не заканчивается: он забирает углекислый газ и относит его обратно к легким, откуда тот удаляется в окружающую среду . Таким образом, данный белок играет огромное значение для дыхания: без него у клеток человеческого организма нет возможности полноценно осуществлять метаболизм.

Выделяют несколько видов нормального гемоглобина:

• HbA1,
• HbA2,

Из них А1 и А2 характерны для взрослых (причем HbA1 составляет 96-98% от общего количества), а гемоглобин F — для новорожденных. В первые дни жизни этот показатель составляет до 60-80%, и к четвертому-пятому месяцу жизни снижается до 10%. В крови человека нормальный гемоглобин присутствует в трех химических формах: оксигемоглобин (соединение с кислородом, обозначение — HbO 2), карбгемоглобин (соединение с углекислым газом, обозначение — HHbCO 2), и восстановленный гемоглобин (обозначается как HHb). Однако данный белок способен образовывать и патологические соединения такие, как карбоксигемоглобин и метгемоглобин.

Карбоксигемоглобин представляет собой соединение с угарным газом. Он не способен переносить кислород и углекислый газ, откуда следует вывод о том, что при его наличии в крови ткани начинают испытывать сильнейшее кислородное голодание. Именно поэтому при пожаре люди гораздо чаще погибают от удушья, чем от самого огня.

Метгемоглобин образуется при окислении гемоглобина, железо в метгемоглобине является трехвалентным (в норме оно двухвалентное). Такое соединение прочно связывает кислород и крайне неохотно отдает его тканям. Вот почему при образовании метгемоглобина ткани также испытывают сильнейшую гипоксию. Метгемоглобин появляется в крови при отравлении окислителями (перманганатом калия, анилином и т.п.), нитратами и нитритами.

Сам по себе анализ крови на гемоглобин не предполагает определения наличия в крови карбоксигемоглобина и метгемоглобина. В этом нет необходимости. Подобное исследование проводится в том случае, если имеют место быть симптомы отравления: тогда кровь берут в токсикологическую лабораторию, где при помощи специальных методик выявляют наличие метгемоглобина или карбоксигемоглобина.

Методика проведения анализа крови на гемоглобин

Для измерения количества гемоглобина в крови нет необходимости проводить забор крови из вены, ее берут из пальца. Это правильно, поскольку такой забор менее травматичен и предполагает изъятие минимального количества крови, чего вполне достаточно для определения исследуемого показателя. Анализ не предполагает особой подготовки: не требуется никаких диет или дополнительных манипуляций. Единственное ограничение — кровь следует сдавать натощак. Опять же, тот факт, что ее забор проводится из пальца, позволяет избежать голодных обмороков, иногда возникающих при взятии крови из вены натощак.

В настоящее время существует несколько групп методик, позволяющих сделать определение уровня гемоглобина в крови максимально точным. Еще недавно популярным был способ Сали, однако он недостаточно надежен и не отвечает современным требованиям. Поэтому вместо него предложены колориметрические и газометрические методы, а также способ измерения содержания железа в гемоглобиновой молекуле. Это правильно: время движется вперед, и современные технологии постепенно вытесняют более старые.

Помимо классического забора крови из пальца для измерения гемоглобина в лаборатории существует экспресс методика. Для этого существует специальный прибор — гемоглобинометр. Принцип действия прибора — колориметрический. Забор крови также осуществляется из пальца: для измерения ее требуется совсем немного: около 10 микролитров.

Процедура занимает совсем немного времени: прибору с момента прокола пальца до получения результата необходимо меньше минуты. Кроме того, современные приборы имеют встроенную систему, проверяющую, насколько правильно работают все элементы.

Такой прибор стоит достаточно дорого, поэтому если у вас бывает необходимость сдать кровь на гемоглобин пару раз в год, то покупать его не стоит: проще бесплатно сдать анализ в лаборатории. Однако у тех, кто вынужден постоянно контролировать концентрацию гемоглобина, данный прибор обязательно должен быть в наличии. В таком случае измерения можно проводить несколько раз в день, что просто необходимо при некоторых заболеваниях крови.

Конечно, данный прибор применяется не так часто, как, скажем, приборы для определения уровня сахара и холестерина, что связано, с одной стороны, с недостаточностью информированности населения, и с другой, не с такой высокой частотой распространения подобных патологий. Безусловно, использование таких приборов не исключает полностью необходимости сдавать анализ в лаборатории, где получаются более точные результаты.

Интерпретация результатов исследования

Нормальное содержание гемоглобина в крови составляет 115-145г/л у женщин и 130-160г/л у мужчин. Расшифровка результатов анализа подразумевает не только сравнение полученных цифр с целевыми показателями, но и их оценку в комплексе с определением количества эритроцитов. Для этого существует специальный индекс, который носит название цветового показателя, отражающего концентрацию гемоглобина в эритроците. В норме он лежит в диапазоне от 0,85 до 1,05.

Низкий гемоглобин является признаком анемии. Если при этом цветовой показатель также снижен по сравнению с нормой, то такая анемия — гипохромная. Существует целый ряд причин, способствующих снижению гемоглобина, но все их можно подразделить на две большие группы: нарушение синтеза и повышенный распад. Образование гемоглобина может быть нарушено из-за дефицита его основных компонентов — железа и аминокислот, что бывает связано с неправильным питанием, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, длительной лихорадкой и т.д. Если все составляющие присутствуют в достаточном количестве, нарушение синтеза может быть обусловлено генетическими причинами или, к примеру, отравлением свинцом.

Повышенный распад гемоглобина наблюдается при кровопотерях (это может быть одним из признаков скрытого кровотечения), гемолизе эритроцитов (при малярии, отравлении гемолитическими ядами, аутоиммунном поражении и т.п.), наследственных нарушениях. К сожалению, расшифровка клинического анализа крови не дает представления о причинах, приведших к снижению уровня гемоглобина. Для этого потребуются дополнительные исследования.

Подъем гемоглобина бывает обусловлен усилением выработки эритроцитов из-за гипоксии, повышения уровня глюкокортикоидов или опухолевого процесса. Еще одна причина — сгущение крови, которое может быть при стрессах, обезвоживании и некоторых заболеваниях.

Также существуют специальные анализы на определение процентного содержания отдельных фракций гемоглобина, выявление патологических форм (метгемоглобин, карбоксигемоглобин). Каждое из таких исследований назначается врачом по определенным показаниям. Если нет никаких отклонений по гемоглобину в клиническом анализе крови (или нет признаков отравления в случае с карбокси- и метгемоглобином), то, как правило, оснований для дополнительных анализов нет.

Гемоглобин жизненно необходим человеку. Без него начинается кислородное голодание тканей, которое может привести к самым серьезным последствиям, включая летальный исход (это не редкость при отравлениях, сопряженных с образованием карбоксигемоглобина и метгемоглобина). Расшифровка анализа крови на гемоглобин может показать имеющиеся отклонения от нормы, которые обязательно нужно устранять. Огромное значение имеет не борьба с самим симптомом, а выявление причины и грамотное лечение.

Аномальная форма гемоглобина, при которой атомы двухвалентного железа окисляются до трёхвалентного под воздействием токсичных веществ, кислородсодержащих лекарственных препаратов либо по причине наследственных нарушений молекул гемоглобина называется метгемоглобином.

Перевоплощение природного гемоглобина в метагемоглобин происходит путем его окисления, в результате чего формула железа Fe2+ переходит в трехвалентное состояние – Fe3+.

Молекула метгемоглобина

Особенности

Главная отличительная особенность метгемоглобина в том, что он не способен соединяться с молекулами кислорода и переносить его к человеческим органам и тканям, вследствие чего наступает кислородное голодание организма.

В крови здорового человека метгемоглобин присутствует в незначительных количествах. Норма метгемоглобина в крови составляет примерно 1% (с погрешностью до 3%). Если его присутствие превышает указанную норму, наступает заболевание – метгемоглобинемия.

Метгемоглобин: норма в крови, понятие и разновидности

Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором в эритроцитах значительная часть гемоглобина содержит окисленное трехвалентное железо. Гемоглобин, как важнейший элемент, отвечает за транспортировку кислорода по организму. Окисляясь до метгемоглобина, он теряет это свойства, что приводит к гипоксии органов и тканей.

Различают три формы метгемоглобинемии:

• Врождённая. Крайне редкая форма заболевания. Не влияет на продолжительность и качество жизни.
• Генетическая. При этой форме заболевания причиной увеличения доли метгемоглобина становится генетическая предрасположенность. В этом случае происходит врождённая метаболическая ошибка, которая приводит организм в состояние метгемоглобинемии. Последствиями этой формы болезни очень серьезные: умственная отсталость, микроцефалия. Продолжительность жизни короткая, как правило, люди умирают в молодом возрасте.

• Приобретенная. Данная форма более распространена. Возникает по причине воздействия на организм веществ, вызывающих метгемоглобинемию. Происходит в результате приема ряда лекарств или под воздействием токсичных веществ.

Диагностика и лечение метгемоглобинемии у взрослых и детей

Симптоматические признаки и последствия метгемоглобинемии зависят от формы и уровня метгемоглобина:

• Уровень 3-15% – появляется характерный бледный, серый либо синюшный оттенок кожи, утолщение ногтевых пластин.
• Уровень 15-20 % – появляется цианоз.
• Уровень 25-50% – отмечаются физиологические последствия: мигрень, общая слабость, одышка, боль в груди, спутанность сознания.
• Уровень 50-70% – обмороки, психические расстройства, судороги, коматозное состояние.
• Уровень более 70% – летальный исход.

Заболеванию метгемоглобинемии подвержены и взрослые, и дети, в том числе новорожденные.

Характерный признак для всех форм метгемоглобинемии – шоколадно-коричневый оттенок крови, при заборе анализов она не меняет свой цвет.

Для диагностики заболевания у взрослого пациента врач оценивает симптомы, назначает лабораторные исследования. При постановке диагноза очень важно выявить причину гипоксии. Если это состояние вызвано отравлением, необходимо исключить возможность попадания в кровь угарного газа. При попадании этого вещества в кровь образуется прочное соединение – карбоксигемоглобин. Как и метгемоглобин, он не способен транспортировать кислород к клеткам и тканям. Отличительным признаком отравления карбоксигемоглобином становится ярко-красный цвет крови.

Чрезмерное количество метгемоглобина в крови может наблюдаться и у женщин, и у мужчин. Однако мужчины подвержены этому заболеванию на 66.59% меньше, чем женщина. Случаи летального исхода при заболевании мужчин метгемоглобинемией не зафиксированы.

Для диагностирования метгемоглобинемии у новорожденных детей врачом проводятся специальные анализы и исследования, позволяющие измерить уровень содержания метгемоглобина в крови.

В частности, к таким исследованиям относится:

• Цвет крови. При заболевания она приобретает насыщенный коричневый цвет.
• Биохимия крови. Повышенный билирубин при биохимическом анализе может свидетельствовать о метгемоглобинемии.
• Анализ на концентрацию метгемоглобина в крови ребенка.
• Общий анализ крови. Если ребенок болен, уровень СОЭ понижается, а гемоглобин и эритроциты повышаются.

У детей с наследственным заболеванием нередко наблюдаются следующие внешние признаки болезни:

• Ярко выраженный цианоз на коже и слизистых оболочках.
• Деформация формы черепа.
• Отставание в психомоторном развитии.

Метгемоглобинемии подвержены дети и мужского, и женского пола. Однако новорожденные девочки рискуют приобрести заболевание наследственным или врождённым путем гораздо чаще, чем мальчики.

Токсические вещества, синтезирующие метгемоглобин

Главная причина концентрации в крови метгемоглобина – попадание в организм патогенных химических веществ в результате передозировки лекарственных препаратов на основе анилина и его производных. Вещество, которое способно преобразовать гемоглобин в метгемоглобин, называется метгемоглобинообразователем.

Основные метгемоглобинообразователи:

• местные анестетики;
• нитраты и нитриты;
• оксид азота;
• примахин;
• нафталин;
• производные гидразина;
• сульфаниламиды.

Стоит с особой осторожностью относиться к лекарственным препаратам, произведенным на основе метгемоглобинообразователей. Перед употреблением лекарственного препарата необходимо ознакомиться с инструкцией применения и дозировкой.

Способы предотвращения окисления железа гемоглобина

Для поддержания здоровья стоит знать, как предотвратить образование излишнего метгемоглобина в крови. Для этой цели есть два способа.

1. Предотвратить патогенное воздействие, проникших в эритроциты крови окислителей железа до того, как они повредят молекулы гемоглобина. Для этого в кровь вводится энзим глутатионпероксидаза. При этом восстановленный глутатион воздействует на патогенные окислители в крови, обезвреживает их и предотвращает синтез метгемоглобина. Данный способ поможет предотвратить дальнейшее развитие метгемоглобинемии, однако может привести к образованию в крови веществ, полученных в результате денатурации гемоглобина – телец Гейнтца.
2. Восстановить повреждённые окисленным железом молекулы гемоглобина. Данный способ применяется при помощи двух ферментативных систем: НАНД-зависимой и НАНДФ-зависимой метгемоглобинредуктазы. В первой системе восстанавливающими повреждённый гемоглобин веществами выступают продукты анаэробного этапа переработки глюкозы (НАНД), во второй – гексозомонофосфатного преобразования (НАНДФ). В результате гексозомонофосфатного превращения при воздействии гексозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6ф-ДГ) синтезируется восстанавливающий агент – никатинамид – адениндинуклеотд фосфат (НАНДФН). Он принимает участие в трансформации метгемоглобина в гемоглобин в присутствии НАДФН-метгемоглобинредуктазы, а также в результате восстановления окисленного трехвалентного железа при участии НАНДФ-зависимой глутатионредуктазы.

Метгемоглобин – опасное для здоровья вещество. Синтезирование гемоглобина в метгемоглобин приводит к серьезным нарушениям состава и качества крови. Во избежание концентрации его в организме необходимо систематически проводить профилактические процедуры и следить за дозировкой применяемых лекарств.

О влиянии нитратов на организм человека рассказывается в представленном видеосюжете:

Еще:

Как повышают уровень гемоглобина быстро: народные средства, методы диагностики

При постановке диагноза метгемоглобинемия, что это такое, задумываются многие больные. Метгемоглобинемия – недуг, когда повышен метгемоглобин или окисленный гемоглобин в эритроцитах. В результате чего, нарушается транспортировка кислорода в кровь. Развитие недуга характеризуется недомоганием, болью в голове и одышкой. У больных цвет крови приобретает бордово-коричневый оттенок. При отсутствии терапии могут возникнуть серьезные осложнения. Поэтому нужно знать причины и симптомы недуга, и когда необходимо обращаться к врачу.

Причины

Если степень метгемоглобина в крови повышена, нарушается работа кроветворной системы. Нормой считается показатель, не превышающий 1% вещества. Часто заболевание провоцирует передозировка лекарственных средств и отравление тяжелыми и токсичными металлами. Это заболевание бывает врожденной патологией, а также человек может приобрести его со временем.

К распространенным причинам заболевания относят:

• дисбактериоз;
• метаболический ацидоз;
• злоупотребление вредной продукцией: консервы, колбасные изделия, продукты с нитратами;
• прием загрязненной воды из водоемов;
• врожденные факторы, когда синтез белка производит окисленное железо;
• генетические факторы;
• прием медикаментов с нарушенным сроком годности;
• употребление лекарств группы сульфаниламидов и хинина;
• наследственный фактор.

Опасными лекарственными препаратами, которые могут вызвать развитие метгемоглобинемии. считаются: Лидокоин, Новокаин, Викасол. К химическим веществам относят нитрат серебра, хлорбензол, продукты, содержащие большое количество нитратов.

У грудных детей заболевание развивается на фоне вирусных и бактериальных инфекций, при диарее. У некоторых могут быть врожденные патологии, связанные с развитием этой болезни.

При использовании воды, в которой содержится большое количество нитратов возникает водно-нитратная метгемоглобинемия. Часто этим недугом страдают дети раннего возраста, в частности, груднички.

Водно-нитратная метгемоглобинемия встречается и у взрослых, но она протекает в легкой степени. У детей при возникновении этой болезни нарушается пищеварение и уменьшается кислотность желудочного сока.

Как же поступают нитраты в воду? Обычно это происходит при загрязнении водоемов химическими производствами. Поэтому часто страдают искусственники, когда им готовят смесь на загрязненной воде. Опасность заболевания у детей заключается в том, что у них нет ферментов, которые восстанавливают метгемоглобин в гемоглобин. Поэтому недуг может вызвать серьезные патологические процессы.

Некоторые медикаментозные препараты обладают окисляющими свойствами, такой группы, как сульфаниламид и хинин. Поэтому их нужно принимать только по назначению врача и не превышать рекомендованной дозы. Даже при однократном применении может развиться метгемоглобининемия.

Стоит отметить, что врожденная форма встречается реже, чем приобретенная. Она часто возникает при отравлении токсичными веществами на производстве.

У врождённой разновидности выделяют 2 подгруппы:

1. Ферментопатия, возникает при тканевой гипоксии и протекает в скрытой форме.
2. М - гемоглобинопатия, появляется при производстве организмом аномальных глобинов, встречается у младенцев до 5-6 месяцев.

При постановке диагноза и назначении лечения выделяют несколько стадий, которые помогают определить развитие заболевания и состояние больного.

Стадии недуга:

1. При первых симптомах уровень метгемоглобина достигает до 3%, при этом кожа становится серой, остальные признаки заболевания отсутствуют.
2. Во втором случае количество вещества колеблется от пятнадцати до тридцати процентов, возникает цианоз, а масса крови становится тёмного цвета;
3. На третьем этапе уровень метгемоглобина достигает от 30 до 50%, заметны такие симптомы: одышка, головные боли, обмороки.
4. Четвертая стадия является опасной, ведь уровень вещества достигает до 70%, у человека поражается центрально-нервная система и он может впасть в кому.
5. При пятой стадии метгемоглобин составляет 70-100%, больному нехватает кислорода и может наступить внезапная смерть.

Поэтому важно при метгемоглобинемии своевременно обратиться к врачу и начать лечение. В противном случае, при отсутствии терапии, могут наступить серьезные последствия, вплоть до летального исхода.

Симптомы

Признаки заболевания имеют разнообразный характер. Все зависит от состояния больного, его возраста, наличия хронических заболеваний и стадии метгемоглобинемии. У некоторых людей симптомы могут проявляться при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других болезнь может протекать без каких-либо признаков. Только анализ крови сможет раскрыть картину заболевания.

Выделяют общие симптомы заболевания:

• изменяется цвет кожных покровов до земляного оттенка;
• появляется недомогание;
• нарушается дыхание, может появиться одышка;
• возникают частые головокружения и боль в голове;
• человек может упасть в обморок;
• замечается учащенное дыхание;
• наблюдаются судороги в ногах;
• бессонница;
• нарушается работа опорно-двигательного аппарата;
• появляется частая диарея;
• возникают резкие перепады настроения;
• нервозность;
• нарушается память;
• человек плохо ориентируется в местности.

У большинства людей при метгемоглобинемии нарушается стул и возникает диарея, это указывает на повышение метгемоглобина в организме. Также возникновение недуга напрямую связано с деятельностью метгемоглобинредуктазы. Она способствует восстановлению уровня окисленного железа.

У новорожденных эта функциональность отсутствует, поэтому подвергаются риску дети с рождения и до четырехмесячного возраста. Поэтому необходимо следить за состоянием ребенка и при появлении признаков заболевания, сдать анализ крови, чтобы проверить его состояние. Своевременное лечение позволит предотвратить развитие болезни.

Врожденные признаки метгемоглобинемии проявляются с самого рождения. Болезнь можно определить по неестественным кожным покровам в области носового треугольника, ногтей и мочках ушей. Новорожденные часто отстают в физиологическом и умственном развитии. При прогрессировании недуга может возникнуть чрезмерная сонливость, одышка и плач без какой-либо видимой причины.

При возникновении признаков заболевания, необходимо обратиться к врачу и пройти обследования, чтобы выяснить причину недуга. Эти симптомы могут указывать на другие болезни, поэтому важно не ошибиться в постановке диагноза, только в этом случае лечение будет эффективным. В большинстве случаев прогноз терапии благоприятный.

Диагностика заболевания заключается в терапевтической консультации и сдачи крови для исследования.

Если требуется делают:

• спектроскопию крови;
• электрофорез гемоглобинов;
• осуществляют пробу, т. е. вводят метиленового синего.

С помощью спектроскопии (сравнение крови) можно распознать начало заболевания, так как у больного цвет крови имеет бордово-коричневый цвет. В некоторых случаях требуется консультация генетика.

Методы лечения и профилактика

В некоторых случаях лечение заболевания не требуется. К примеру, если повышенный уровень метгемоглобина вызван приемом лекарственных препаратов, их отменяют и впоследствии показатели нормализуются.

Терапия метгемоглобинемии заключается в том, чтобы превратить метгемоглобин в гемоглобин, чтобы он смог транспортировать кислород в кровь.

Для этого:

1. Назначают прием аскорбиновой кислоты в большом количестве, затем дозу постепенно снижают.
2. Больному вводят метиленовый синий, на 1 кг веса требуется 1 мг вещества.
3. Чтобы убрать нездоровый цвет кожи лица, необходимо применение кислородной терапии.
4. Также вводят внутривенно витамин группы В12, назначается прием глюкозы.
5. В тяжелых осложнениях необходимо переливание крови.

Своевременная терапия позволяет добиться благоприятного прогноза. При лечении важен постоянный контроль содержания метгемоглобина в эритроцитах крови, так как при его резком повышении может наступить летальный исход.

Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо соблюдать профилактические мероприятия.

К ним относят:

• поддержание иммунитета: прием витаминов и закаливание;
• правильное питание;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• своевременное лечение вирусных и инфекционных заболеваний;
• ежегодно сдавать анализ крови и проходить осмотр в медучреждении.

Люди, переболевшие метгемоглобинемией должны тщательно следить за своим здоровьем, им рекомендуется придерживаться щадящего режима не только на работе, но и в домашних условиях.

В целях профилактики нужно быть осторожными с физическими нагрузками и избегать контакта с химическими и окисляющими веществами.

Также необходимо постоянно проводить проветривание в помещении, чтобы не было дефицита кислорода.

– состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев - обменная гемотрансфузия.

МКБ-10

D74

Общие сведения

Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам - дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина - не более 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах , в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии - изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей , атрезия влагалища , талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

• 3-15% - кожные покровы приобретают сероватый оттенок
• 15-30% - развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
• 30-50% - появляется слабость, головная боль, тахикардия , одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
• 50-70% - возникает аритмия , учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
• >70% - выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния - в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно . При выраженном цианозе проводится кислородная терапия . Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Метгемоглобинемия сопровождается тяжелым проявлением, а именно общей слабостью организма вследствие недостатка кислорода. Наблюдается учащенное сердцебиение, одышка при малейших физических нагрузках. При повышении уровня метгемоглобина в крови функции кровеносной и кроветворной систем существенно нарушаются. В норме объем метгемоглобина в структуре гемоглобина находится на уровне 1,5%. Данный недуг может возникнуть в результате тяжелых токсических отравлений или передозировки медикаментами. Данное состояние требует тщательного анализа специалиста, а также поэтапной терапии. Очень важно вовремя определить вид болезни, ее форму и особенности течения, чтобы подобрать правильный курс лечения.

Причины

Метгемоглобинемия может быть вызвана как врожденными, так и приобретенными факторами.

Основными причинами болезни являются:

• дисбактериоз кишечника;
• врожденный синтез белков, которые содержат окисленное железо;
• употребление воды (из водопровода или колодца) и продуктов (овощей, фруктов, баночных консервов, колбасы с содержанием нитратов);
• отравление химическими веществами (например, селитрой, нитроглицерином и т.д.);
• генетические нарушения активности ферментов, которые принимают участие в выработке метгемоглобина;
• прием лекарственных препаратов из группы сульфаниламидов и хинина;
• прием медицинских препаратов с истекшим сроком годности.

Классификация

В зависимости от происхождения метгемоглобинемия может быть врожденная или приобретенная.

Врожденная форма подразделяется на две основные группы:

• ферментопатия (отмечается резкое сокращение метгемоглобинредуктазы, в результате чего возникает цианоз кожи, а также видимых слизистых, на фоне скрытой тканевой гипоксии проявляется так называемая «скрытая анемия»);
• М-гемоглобинопатия (происходит синтез аномальных глобинов, проявляется у детей до шести месяцев).

Существует шесть основных стадий заболевания в зависимости от уровня концентрации метгемоглобина в крови:

• стадия I - уровень метгемоглобина находится на уровне менее 3% (симптомы практически отсутствуют, кожа приобретает серый оттенок);
• стадия II - уровень вещества находится в промежутке от 15 до 30%, развивается цианоз , кровь приобретает темно-коричневый цвет;
• стадия III - уровень метгемоглобина – от 30 до 50%, пациента мучают головные боли , нарушается ритм сердца, возникают обморочные состояния, одышка при малейших физических нагрузках;
• стадия IV - концентрации метгемоглобина составляет от 50 до 70%, появляется аритмия , судороги , состояние сопровождается проблемами ЦНС, вплоть до потери сознания, впадения в кому;
• стадия V - уровень вещества в крови превышает 70%. Наблюдается нехватка воздуха , на фоне гипоксии наступает смерть.

Симптомы

Тип проявлений при таком диагнозе зависит от возраста, пола , наличия патологий сердечно-сосудистой системы, а также этиологии метгемоглобинемии. Например, при концентрации метгемоглобина в крови на уровне 20% симптомы могут не проявляться вообще, и без анализа крови диагностировать недуг у пациента не представляется возможным.

Основными симптомами заболевания являются:

• цианоз кожных покровов (кожа приобретает аномальный оттенок – от серого до земляного тонов);
• резкое нарушение дыхания;
• слабость организма;
• сильные головные боли и частые головокружения;
• внезапная потеря сознания;
• возникновение судорог;
• нарушение ритма сердца;
• дезориентация в пространстве;
• нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
• повышенная утомляемость;
• нарушение сна;
• перепады настроения;
• повышенная плаксивость.

В тяжелых случаях возможна , а также выраженная гипоксия.

Повышение концентрации метгемоглобина до 70% вызывает смерть.

Диагностика

Для диагностики метгемоглобинемии необходимы:

• осмотр у терапевта;
• спектроскопия крови;
• общий и клинический анализы крови;
• проба с внутренним введением метиленового синего;
• электрофорез гемоглобинов;
• консультация генетика (при необходимости).

Спектроскопия крови проводится так: на лист наносится капля крови здорового человека и капля крови пациента, у которого диагностируется заболевание. Как правило, у здорового человека венозная кровь приобретает красный цвет, а при метгемоглобинемии она остается темно-коричневой .

Исследование крови направлено на исключение возникновения пороков сердца, болезней надпочечников, легких, которые также сопровождаются синюшностью кожи и изменением цвета, текстуры слизистых оболочек.

Лечение

При отсутствии яркой симптоматики лечение может и не потребоваться , но очень важно проводить динамическое обследование пациента. Если недуг был вызван лекарственным препаратом, прием медикаментов отменяется, симптомы исчезают.

Для эффективного лечения метгемоглобинемии назначается:

• лекарственная терапия, направленная на превращение метгемоглобина в гемоглобин (прием аскорбиновой кислоты – сначала в больших дозах, а затем в поддерживающем объеме, рекомендовано введение метиленового синего из расчета 1 мг на 1 кг веса пациента);
• кислородная терапия (при выраженном цианозе кожи, когда она приобретает земляной оттенок с синюшностью);
• введение аскорбиновой кислоты (примерный объем – 2 г);
• внутримышечное введение витамина В12;
• прием глюкозы из расчета 50 мл в сутки;
• переливание крови.

При токсическом поражении назначается комплексная обработка кожи, слизистых, рекомендована пассивная оксигенотерапия.

Профилактика

• строго избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами;
• не допускать переохлаждения организма;
• регулярно принимать витамины;
• практиковать закаливание;
• укреплять иммунитет;
• придерживаться принципов здорового и регулярного питания;
• для будущих родителей актуально проведение медико-генетической экспертизы с целью выявления гетерозиготного носителя.

Прогноз

При своевременной диагностике и оптимальном лечении метгемоглобинемии прогноз благоприятен . Особенно важно отслеживать состояние пациента в динамике, так как при резком повышении содержании метгемоглобина в эритроцитах крови высок риск внезапной смерти. Если уровень концентрации метгемоглобина в крови превышает 70%, наступает гипоксия и летальный исход.

Пациенты, у которых диагностирована метгемоглобинемия, нуждаются в щадящем режиме на работе и в повседневной жизни. Необходимо ограничить физические нагрузки , избегать контактов с веществами окисляющего характера. Также рекомендовано регулярно проветривать помещения, чтобы избежать гипоксии на фоне недостатка кислорода.

Диагностикой и лечением болезни должен заниматься опытный специалист, под контролем которого следует производить комплексную терапию с последующим наблюдением.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter