Симптомы поражения костного мозга при лимфоме. Цены на МРТ и КТ позвоночника

Злокачественное новообразование клеток лимфосистемы носит название лимфома. Поскольку лимфатическая ткань представляет иммунную систему, онкологический процесс может начаться в разных тканях организма. Но структурными центрами являются именно те, в которых формируются лимфоидные клетки (головной, спинной, костный мозг, тимус и др.).

Клеточные элементы лимфы путешествуют по симпатической нервной системе. Существует гипотеза, что определенный вид лимфоцитов преобразовывается в онкологические поражения и провоцирует рак лимфы. Лимфома мозга еще обозначается как первичное онкопоражение ЦНС.

Раннее онкопоражение мозговых тканей может начаться в полушарии или в мозговых оболочках, а также в глазах.

Лимфома мозга: симптомы и диагностика

Общие признаки включают изменения в речи и зрении, лихорадку, стремительную и значительную потерю веса, головные боли, судороги, изменение сознания, паралич одной стороны тела.

Однако, симптомы не всегда дают достоверную информацию о заболевании. Рекомендовано провести следующие тесты и процедуры, чтобы как можно раньше диагностировать лимфому мозга или опровергнуть ее наличие:

  1. Неврологическое обследование, состоящее из проверки функционирования головного и спинного мозга. На экзамене устанавливается психическое состояние, уровень координации и рефлексов, деятельность мышц и органов чувств.
  2. Магнитно-резонансная диагностика позволяет диагностировать с помощью магнитов, действий радиоволн и компьютеризированной техники. Они подают чреду подробных изображений пораженного участка тела. В венозный сосуд вводится контрастное вещество, которое концентрируется вокруг мутированных клеток, отображаясь ярче на картинке.
  3. Позитронно-эмиссионная томография используется для выявления опухолевых тканей в организме. В вену вводится необходимое для обследования количество радиоактивного сахара. ПЭТ на картинке отображает новообразования, вокруг которых собирается большее количество глюкозы.
  4. Люмбарная пункция ‒ процедура проводится посредством размещения иглы в позвоночнике. Сбор спинномозговой жидкости позволяет диагностировать первичную лимфому центральной нервной системы с помощью анализа уровня белка как признака рака в спинномозговой жидкости.
  5. Стереотаксическая ‒ процедура, при которой используется 3-мерное (3-D) устройство для сканирования внутренних органов, которые подозреваются в новообразованиях. Из них изымаются ткани для дальнейшего лабораторного исследования под микроскопом.

Диагностирование распространения

Первичная ЦНС, как правило, не растет. Но все же, при выявлении заболевания следует учитывать возможность дальнейшего метастазирования в другие органы, особенно костный и спинной мозг.

С целью детального изучения заболевания используются такие тесты:

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография ‒ это серия подробных изображений внутренних органов под разными углами.
  • ‒ забор частицы тканей костного мозга, крови и кусочка кости. Изымание элементов для лабораторной экспертизы патологоанатомом производится из тазовой кости или грудины.

Лечение лимфомы мозга

Первичный рак центральной нервной системы не может быть удален хирургическим путем. Поэтому для его лечения используются такие методы:

Радиационная терапия

Использует частотную энергию рентгеновских лучей или излучения иного рода, чтобы и контролировать их рост. Существует два типа лечения: внешняя лучевая терапия и внутренняя. Внешняя производит влияние на опухоль в отдали от тела. При внутренней применяются радиоактивные вещества, что проводятся непосредственно в опухоль или же вблизи от нее.

Химиотерапия

Влияет на новообразование с помощью медикаментозных средств. Препарат попадает непосредственно в желудочки головного мозга или спинномозговую жидкость (интратекальная химиотерапия). Действующее вещество также может находить и обезвреживать раковые клетки по всех органах тела. Это системная химиотерапия. Ее целесообразно проводить при распространении рака.

Стероидное воздействие

Это гормонотерапия, которая направлена на уничтожение новообразований. Онкология свидетельствует, что наиболее эффективными являются глюкокортикоиды, которые оказывают противораковое влияние.

Инновационное лечение

Еще проходит клинические испытания, но уже имеет позитивный результат.

  • Высокие дозы цитостатиков с пересадкой стволовых элементов:

Манипуляция предвидит забор незрелых тканей кровеносной системы из костного мозга человеческого организма. После прохождения курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживаются и обратно вводятся пациенту через вливание. Они растут и восстанавливаются в клетках крови.

  • Целевая терапия (иное название ):

Разновидность лечения, что использует средства, которые атакуют и растворяют злокачественные клетки. Позитивная сторона таргерной терапии ‒ это минимальный вред для здоровых клеток. При первичной лимфоме мозга наиболее изучено применение моноклональных антител. Они производятся из одного типа клеток иммунной системы. Антитела фиксируются к пораженной ткани и обезвреживают раковые клетки, препятствуя их росту и распространению.

Костный мозг ‒ это мягкая ткань, что находится внутри некоторых крупных костей. Он содержит стволовые клетки, которые развиваются в трех различных типах: красные кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге также могут присутствовать клетки , которые определяются с помощью биопсии.

Клетки лимфомы способны накапливаться в органе до такой степени, что вытесняют нормальные клетки и ингибируют «рождение» здоровых тканей. Вследствие этого происходит снижение уровня эритроцитов, образование белых кровяных телец и т.д. Диагностика таких особенностей свидетельствует о наличии злокачественного процесса.

Как правило, вовлечение костного мозга в онкологическое заболевание выявляется на более продвинутой стадии (III или IV). Диагноз «лимфома мозга » устанавливается путем получения для лабораторного анализа образца костного мозга с помощью биопсии. Однако это не означает, что злокачественное образование не лечиться. Шанс на выздоровление все равно присутствует.

Ключевые слова

ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ЛИМФОМА / КОСТНЫЙ МОЗГ / ПРОГНОЗ / FOLLICULAR LYMPHOMA / BONE MARROW / PROGNOSIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Тупицын Н.Н., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

Введение. Костный мозг (КМ) является одним из самых частых участков метастатического поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ), которое диагностируется в 40-70 % случаев. Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ (прогностические индексы FLIPI-2). Цель исследования оценка прогностической роли поражения КМ и взаимосвязи этого показателя с особенностями эритропоэза у больных ФЛ. Материалы и методы. Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Оценка показателей гемопоэза, в частности эритроидного ростка КМ, проведена на основании показателей миелограммы. Результаты. Поражение КМ, по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, установлено в 37,9 % случаев ФЛ (102 из 269 больных). При исследовании показателей общей выживаемости у 196 больных на протяжении всего периода наблюдения и лечения (максимально 215 мес, медиана 48 мес) не установлено взаимосвязи поражения КМ с прогнозом , р = 0,18. Вместе с тем установлено, что прогностическое значение поражения КМ реализуется при длительном наблюдении за больными. Поражение КМ явилось фактором неблагоприятного прогноза на сроках наблюдения от 48до 215мес, р = 0,04. Прогностическое значение имел не только сам факт поражения КМ, но и характер роста опухолевых клеток: при межфолликулярном типе очагового поражения показатели выживаемости существенно ухудшались (р = 0,02) по сравнению со случаями паратрабекулярного или смешанного (параи межтрабекулярного) типа поражения. По данным гистологического исследования, установлена обратная взаимосвязь поражения КМ с особенностями эритропоэза. Так, при наличии поражения увеличение количества оксифильных нормобластов отмечено в 67 % случаев, а при отсутствии в 78 % (р = 0,043). Увеличение количества оксифильных нормобластов в КМ больных ФЛ не влияло на показатели общей выживаемости больных (р = 0,89). Выводы. Поражение КМ неблагоприятно влияет на показатели выживаемости больных ФЛ только в поздние сроки наблюдения (более 48 мес). Помимо самого факта поражения неблагоприятную прогностическую роль играет очаговый межтра-бекулярный характер роста опухолевых клеток. Отмечена обратная взаимосвязь поражения КМ и увеличения количества оксифильных нормобластов в КМ.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Тупицын Н.Н., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.В., Павловская А.И.

  • Клиническая характеристика, результаты лечения и прогноз при фолликулярной лимфоме с поражением костного мозга

    2008 / Фалалеева Наталья Александровна, Хакуй Рузанна Аслоновна, Зейналова Пярвин Айдыновна, Ковригина Алла Михайловна, Павловская Алла Ивановна, Френкель Марина Абрамовна, Кондратьева Татьяна Тихоновна, Купрышина Наталья Александровна, Шолохова Елена Николаевна, Сорокин Евгений Николаевич, Тумян Гаяне Сергеевна, Поддубная Ирина Владимировна, Тупицын Николай Николаевич, Османов Евгений Александрович
  • Иммунологические аспекты поражения костного мозга при фолликулярной лимфоме

    2016 / Колбацкая О.П., Фалалеева Наталья Александровна, Моженкова А.М., Купрышина Н.А., Павловская А.И.
  • Рефрактерное течение фолликулярной лимфомы и короткие сроки жизни больных в эру препаратов направленного действия. В чем причина?

  • Симптомы интоксикации при фолликулярной лимфоме: вероятный патогенез и клиническое значение

    2016 / Фалалеева Наталья Александровна
  • Фолликулярная лимфома 3-го цитологического типа: de novo и трансформированный варианты заболевания (собственные данные)

    2017 / Пластинина Любовь Васильевна, Ковригина А.М., Обухова Т.Н., Нестерова Е.С., Магомедова А.У., Мангасарова Я.К., Мисюрина А.Е., Бабаева Ф.Э., Куликов С.М., Воробьев А.И., Кравченко С.К.
  • Прогностическое значение активности гена prame в опухолевых клетках фолликулярной лимфомы

    2019 / Мисюрин Всеволод Андреевич, Мисюрина А.Е., Кравченко С.К., Лыжко Н.А., Финашутина Ю.П., Касаткина Н.Н., Марьин Д.С., Нестерова Е.С., Шаркунов Н.Н., Барышникова М.А., Мисюрин Всеволод Андреевич
  • Итоги десятилетнего опыта лечения больных фолликулярной лимфомой

    2012 / Нестерова Е. С., Кравченко Сергей Кириллович, Гемджян Э. Г., Магомедова А. У., Капланская И. Б., Ковригина А. М., Барях Е. А., Кременецкая А. М.
  • Факторы прогноза при фолликулярной лимфоме

    2012 / Тупицына Д. Н., Ковригина А. М., Шолохова Е. Н., Сорокин Е. Н., Зейналова П. А., Быков Д. А., Коломейцев О. А., Тумян Г. С., Османов Е. А.
  • Детекция В-клеточной клональности в костном мозге при диффузной В-крупноклеточной лимфоме

    2015 / Гаврилина Ольга Александровна, Звонков Е. Е., Судариков А. Б., Никулина Е. Е., Сидорова Ю. В., Бидерман Б. В., Ковригина А. М., Троицкая В. В., Кравченко С. К., Габеева Н. Г., Куликов С. М., Паровичникова Е. Н., Савченко В. Г.
  • Фолликулярная лимфома: результаты многоцентрового исследования терапии первой линии препаратами бендамустин и ритуксимаб, факторы риска неблагоприятных событий (протокол fl-rus-2013)

    2018 / Нестерова Е.С., Кравченко С.К., Ковригина Ф.М., Гемджян Э.Г., Пластинина Л.В., Мангасарова Я.К., Бабаева Ф.Э., Мисюрина А.Е., Марголин О.В., Магомедова А.У., Воробьев В.И., Марьин Д.С., Барях Е.А., Поляков Ю.Ю., Зейналова П.А., Володичева Е.М., Глонина Н.Н., Минаева Н.В., Давыдова Ж.А., Савченко В.Г.

Background. Bone marrow is the mostfrequent metastatic site in follicular lymphoma , 40-70 % cases. It’s unfovourable prognostic role is stated in the index FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2). Objective. To study both prognostic role of bone marrow involvement and it’s relation to erythropoiesis peculiarities in follicular lymphoma was the purpose of this research. Materials and methods. Histological study was performed in 269 follicular lymphoma patients. Erythropoiesis peculiarities were studied in that patients according to standard myelogram analysis. Results. Bone marrow involvement was noted according to trephine biopsy section staining in 37,9 % of follicular lymphoma case (102 from 269). Bone marrow involvement did not influenced the prognosis (overall survival) in all period of observation (p = 0,18). Longterm survival (more than 48 months) was negatively influenced by bone marrow involvement (p = 0,04). Intertrabecular pattern of follicular lymphoma growth in bone marrow was negative prognostic factor (p = 0,02). We noted negative correlation between bone marrow involvement and the elevation of orthochromic normoblasts in bone marrow of patients with follicular lymphoma . In cause of bone marrow such elevation was noted in 67 %, and in the absense of involvement in 78 % (p = 0,043). Elevation of orthochromic normoblasts did not influenced the overall survival of follicular lymphoma patients (p = 0,89). Conclusion. Bone marrow involvement in follicular lymphoma plays prognostically unfavourable role in long-time observation periods (later than 48 months). The most unfavourable are the intertrabecular patchy lesions. Involvement of bone marrow is in opposite relations to elevation of orthochromic normoblast, but the latter sign is of no prognostic significance.

Текст научной работы на тему «Роль костного мозга в прогнозе фолликулярной лимфомы»

Краткие сообщения

РОЛЬ КОСТНОГО МОЗГА В ПРОГНОЗЕ ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЫ

Н.Н. Тупицын, Н.А. Фалалеева, А. В. Моженкова, А. И. Павловская

ФГБУ«Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; Россия, 115478, Москва,

Каширское шоссе, 24

Контакты: Наталья Александровна Фалалеева [email protected]

Введение. Костный мозг (КМ) является одним из самых частых участков метастатического поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ), которое диагностируется в 40-70 % случаев. Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ (прогностические индексы П1Р1-2).

Цель исследования - оценка прогностической роли поражения КМ и взаимосвязи этого показателя с особенностями эритро-поэза у больных ФЛ.

Материалы и методы. Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Оценка показателей гемопоэза, в частности эритроидного ростка КМ, проведена на основании показателей миелограммы.

Результаты. Поражение КМ, по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, установлено в 37,9 % случаев ФЛ (102 из 269 больных). При исследовании показателей общей выживаемости у 196 больных на протяжении всего периода наблюдения и лечения (максимально 215 мес, медиана 48 мес) не установлено взаимосвязи поражения КМ с прогнозом, р = 0,18. Вместе с тем установлено, что прогностическое значение поражения КМ реализуется при длительном наблюдении за больными. Поражение КМ явилось фактором неблагоприятного прогноза на сроках наблюдения от 48до 215мес, р = 0,04. Прогностическое значение имел не только сам факт поражения КМ, но и характер роста опухолевых клеток: при межфолликулярном типе очагового поражения показатели выживаемости существенно ухудшались (р = 0,02) по сравнению со случаями паратрабекулярного или смешанного (пара- и межтрабекулярного) типа поражения. По данным гистологического исследования, установлена обратная взаимосвязь поражения КМ с особенностями эритропоэза. Так, при наличии поражения увеличение количества оксифильных нормобластов отмечено в 67 % случаев, а при отсутствии - в 78 % (р = 0,043). Увеличение количества оксифильных нормобластов в КМ больных ФЛ не влияло на показатели общей выживаемости больных (р = 0,89). Выводы. Поражение КМ неблагоприятно влияет на показатели выживаемости больных ФЛ только в поздние сроки наблюдения (более 48 мес). Помимо самого факта поражения неблагоприятную прогностическую роль играет очаговый межтра-бекулярный характер роста опухолевых клеток. Отмечена обратная взаимосвязь поражения КМ и увеличения количества оксифильных нормобластов в КМ.

Ключевые слова: фолликулярная лимфома, костный мозг, прогноз

N.N. Tupitsyn, N.A. Falaleeva, A. V. Mozhenkova, A.I. Pavlovskaya

N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Ministry of Health of Russia; 24 Kashyrskoe, Moscow, 115478, Russia

Background. Bone marrow is the mostfrequent metastatic site in follicular lymphoma, 40-70 % cases. It"s unfovourable prognostic role is stated in the index FLIPI-2 (Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2).

Objective. To study both prognostic role of bone marrow involvement and it"s relation to erythropoiesis peculiarities in follicular lymphoma was the purpose of this research.

Materials and methods. Histological study was performed in 269follicular lymphoma patients. Erythropoiesis peculiarities were studied in that patients according to standard myelogram analysis.

Results. Bone marrow involvement was noted according to trephine biopsy section staining in 37,9 % of follicular lymphoma case (102 from 269). Bone marrow involvement did not influenced the prognosis (overall survival) in all period of observation (p = 0,18). Long-term survival (more than 48 months) was negatively influenced by bone marrow involvement (p = 0,04). Intertrabecularpattern of follicular lymphoma growth in bone marrow was negative prognostic factor (p = 0,02). We noted negative correlation between bone marrow involvement and the elevation of orthochromic normoblasts in bone marrow of patients with follicular lymphoma. In cause of bone marrow such elevation was noted in 67 %, and in the absense of involvement - in 78 % (p = 0,043). Elevation of orthochromic normoblasts did not influenced the overall survival of follicular lymphoma patients (p = 0,89).

Conclusion. Bone marrow involvement in follicular lymphoma plays prognostically unfavourable role in long-time observation periods (later than 48 months). The most unfavourable are the intertrabecular patchy lesions. Involvement of bone marrow is in opposite relations to elevation of orthochromic normoblast, but the latter sign is of no prognostic significance.

Key words: follicular lymphoma, bone marrow, prognosis

DOI: 10.17650/1726-9784-2016-15-3-99-102

BONE MARROW IN FOLLICULAR LYMPHOMA PROGNOSIS

3"2016 ТОМ 15 I VOL. 15

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ I RUSSIAN JOURNAL OF BIOTHERAPY

100 Краткие сообщения

Введение

Костный мозг (КМ) играет важную патогенетическую роль при фолликулярной лимфоме (ФЛ). Родоначальные лимфомные клетки приобретают транслокацию t (14;18) именно на уровне костномозговых В-линейных предшественников . КМ является одним из самых частых участков метастатического поражения при ФЛ, которое диагностируют в 40-70 % случаев . Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ . Вместе с тем полного понимания роли КМ в прогнозе и патогенезе ФЛ нет. Это служит препятствием для разработки методов контроля уровня поражения КМ при ФЛ в процессе терапии и для установления необходимости эрадикации опухолевых клеток ФЛ в КМ. Одно из предположений состоит в том, что в КМ может присутствовать небольшое количество родоначальных клеток ФЛ, находящихся в основном в неделящемся состоянии. Эти клетки могут быть злокачественными или являться предшественниками злокачественных клеток. Костномозговые клетки ФЛ могут быть относительно резистентными к химиотерапии, что объясняет частые, иногда очень поздние рецидивы заболевания .

Цель исследования - оценка прогностического значения поражения КМ при ФЛ в условиях современного лечения данного заболевания и анализ взаимосвязи наличия метастазов ФЛ в КМ и особенностей гемопоэза у больных.

Материалы и методы

Работа выполнена в НИИ клинической онкологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, где все больные проходили обследование и лечение в отделении химиотерапии гемобластозов.

Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Возраст больных колебался от 26 до 85 лет (средний возраст 56,2 года), преобладали женщины - 179, мужчин 90. Диагноз ФЛ во всех случаях был верифицирован методом иммуногисто-химического исследования биопсийного материала первичной опухоли. Морфологическая и иммуноги-стохимическая диагностика ФЛ проведена в отделе патологической анатомии опухолей человека по результатам гистологического исследования опухолевой ткани с обязательным исследованием экспрессии CD20 в соответствии с критериями классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ 2008 г. .

Исследование гемопоэза проводили в морфологической группе лаборатории иммунологии гемопо-эза под руководством проф. М.А. Френкель. Осуществляли забор аспирата КМ в объеме 0,3-0,5 мл из верхней задней ости подвздошной кости (spina iliaca posterior superior) по общепринятой методике.

Клеточность КМ (количество миелокариоцитов) определяли на гематологическом анализаторе Micros 60. Микроскопическое исследование КМ (миелограм-ма) в каждом случае выполняли 2 эксперта-гемоци-толога.

Статистическую обработку результатов исследования проводили с использованием программы SPSS Statistics for Windows.

Результаты и обсуждение

Исследование прогностической роли поражения КМ проведено у 196 больных ФЛ. Вовлечение КМ по данным гистологического исследования трепано-биоптатов установлено у 78 (39,8 %) пациентов.

При оценке общей выживаемости нами не установлено прогностического значения поражения КМ (р = 0,18) (рис. 1).

При детальном анализе кривых выживаемости видно, что они расходятся после 4 лет наблюдения и лечения, а в первые 4 года с момента постановки диагноза выживаемость больных с поражением КМ и без такового практически идентична.

Действительно, при анализе общей выживаемости больных в период 48-215 мес с момента установления диагноза ФЛ различие между группами достоверно. Общая выживаемость при длительном наблюдении проанализирована у 102 больных (40 с поражением КМ и 62 без такового). В эти сроки наблюдения поражение КМ является фактором неблагоприятного прогноза (р = 0,04, log-rank-текст) (рис. 2).

l, "l 1 III III III 1 III 1 1-H-l-H-

Поражение костного

1-1 0,00 - отсутствует

-■ 1 1,00 - присутствует

I- 0,00-цензуриров энные

-|- 1,00-цензу ри ров анные

50 100 150 200 Время, мес

Рис. 1. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой в зависимости от поражения костного мозга

Краткие сообщения

"I I III III III I III i i-н-l-H-

Поражение костного мозга

0,00-цензурированные

1,00-цензуриров энные

Время, мес

III .1 III I и-н,

Характер роста опухолевых клеток в костном мозге

парат рабекулярныи ^ ,2,00-

~1 межтрабекулярный _,-, 12,00 - меж-и

парат рабекулярный -I- 1,00-цензурированные 2,00-цензурированные Ч- 12,00-цензурированные

100 Время, мес

Рис. 2. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой в зависимости от поражения костного мозга в сроки наблюдения 48- 215 мес.

Рис. 3. Выживаемость больных фолликулярной лимфомой с поражением костного мозга в зависимости от характера роста опухолевых клеток

Таким образом, прогностическое значение поражения КМ реализуется в сроки наблюдения более 48 мес. Подобный сценарий возможен в случае наличия минимальной остаточной болезни в КМ, при которой остающиеся в КМ клетки ФЛ являются резистентными к проводимой терапии и достигают критической массы, приводящей к смерти пациентов в сроки более 4 лет от момента постановки диагноза. Данное предположение может служить серьезным аргументом в пользу необходимости разработки методов длительного контроля минимальной остаточной болезни в КМ на протяжении терапии ФЛ.

Мы оценили характер роста опухолевых клеток ФЛ в КМ. При оценке у 88 больных наиболее часто обнаруживали следующие типы поражения: очаговый паратрабекулярный рост - у 33 (37,5 %) больных, очаговый межтрабекулярный - у 12 (13,6 %), смешанный меж- и паратрабекулярный - у 27 (30,7 %). Прочие типы поражения были единичными.

Прогностическое значение типа поражения оценено у 55 больных (22 - паратрабекулярный тип роста, 1 - межтрабекулярный, 22 - смешанный). Интересно отметить, что тип поражения имел прогностическое значение. Случаи с паратрабекулярным и смешанным меж- и паратрабекулярным типами поражения характеризовались сравнительно лучшей выживаемостью, в то время как больные с межтрабекулярным типом поражения имели достоверно менее благоприятный прогноз (рис. 3). Различия были достоверными по всем 3 использованным статистическим тестам (р = 0,02-0,04).

Таким образом, при оценке поражения КМ при ФЛ наиболее частым является свойственный данному иммуноморфологическому варианту паратрабе-кулярный тип роста: в чистом виде или в сочетании с межтрабекулярным он отмечен у 68,2 % больных, имеющих поражение КМ. Наличие данного типа поражения характеризует группу больных с более благоприятным прогнозом. Вместе с тем не следует забывать, что у части больных (по нашим данным - 13,6 %) имеет место межтрабекулярный тип поражения. Именно при таком поражении отмечен неблагоприятный прогноз заболевания.

Мы оценили связь наличия поражения КМ при ФЛ с особенностями гемопоэза у больных. Наиболее характерным нарушением гемопоэза, отмеченным у 194 (73,8 %) из 263 больных ФЛ, являлось ускорение дифференцировки эритрокариоцитов с возрастанием количества их оксифильных форм. Оценка взаимосвязи особенностей эритроидной дифферен-цировки с поражением КМ по данным гистологического исследования показала наличие достоверной обратной взаимосвязи между этими признаками. В случаях отсутствия поражения КМ частота повышения количества оксифильных нормобластов составила 78,5 %, а при наличии поражения - лишь 67 % (р = 0,043). Сравнение показателей общей выживаемости больных с нормальным количеством оксифильных нормобластов (п = 52) и больных с повышенным содержанием этих клеток (п = 139) не выявило прогностической роли данного признака (р = 0,89).

3"2016 ТОМ 15 | VOL. 15

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ | RUSSIAN JOURNAL OF BIOTHERAPY

Краткие сообщения

Заключение

Поражение КМ у больных ФЛ является неблагоприятным фактором в долгосрочном прогнозе заболевания (более 48 мес). Наиболее неблагоприятным является межтрабекулярный тип опухолевого роста, который отмечен у 13, 6 % больных. Поскольку прогностическое значение поражения КМ реализуется

в поздние сроки наблюдения, целесообразна разработка методов мониторинга минимальной остаточной болезни при ФЛ. Специфическое вовлечение КМ при ФЛ находится в обратной взаимосвязи с возрастанием количества оксифильных нормобластов, однако этот признак не имеет прогностического значения.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Tsujimoto Y., Gorham J., Cossman J. et al. The t (14;18) chromosome translocations involved in B-cell neoplasms result from mistakes in VDJ joining. Science 1985;229 (4720):1390-93. PMID: 3929382.

2. Berget E., Helgeland L., Liseth K. et al. Prognostic value of bone marrow involvement by clonal immunoglobulin gene rearrangements in follicular lymphoma. J Clin Pathol 2014;67(12):1072-77.

DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202382. PMID: 25233852.

3. Federico M., Bellei M., Marcheselli L. et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index 2: a new prognostic index for follicular lymphoma developed by the International Follicular Lymphoma Prognostic Factor Project. J Clin Oncology 2009;27(27):4555-62. DOI: 10.1200/ JC0.2008.21.3991. PMID: 19652063.

4. Kluin P.M. Origin and migration of follicular lymphoma cells. Haematologica 2013;98(9):1331-32. DOI: 10.3324/haematol.2013.091546. PMID: 24006404.

5. Swerdlow S.H., Campo E.,

Harris N.L. et al. ^ds.) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. WHO Press 2008:439.

  • Возрастной пик лимфомы: 30-70 лет
  • 85% - симптомы неходжкинской лимфомы (более 80% - В-клеточные лимфомы)
  • Первичное поражение костей (составляет 4% от первичных опухолей костей)
  • Вторичное поражение (30% лимфом метастазируют в кости) при различных стадиях лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина- что это за болезнь

  • Лимфопролиферативное заболевание
  • Вторичные поражения (кости и мозговые оболочки)
  • Локализация в порядке увеличения частоты: кости, эпидуральное пространство, интрадурально и в костном мозге
  • Картина поражения очень изменчива, дифференциальная диагностика и прогноз крупноклеточной лимфомы затруднены.

Какой метод диагностики эффективнее при лимфоме: МРТ, КТ, рентген, ПЭТ

Что предпочтительнее при лимфоме

  • Рентгенография и КТ (кости) при лимфоме Беркитта и Т-лимфоме
  • МРТ с контрастированием (поражение мозговых оболочек и костного мозга).

Внимание: в связи с большой изменчивостью данных методов визуализации лимфомы могут имитировать другие заболевания.

Что покажет рентген при поражении костей

  • Остеолиз
  • Редко - остеосклероз (тело позвонка напоминает слоновую кость).

Эффективно ли КТ позвоночника при лимфоме

  • Диффузная деструкция кости (остеолитическая и, реже, склеротическая)
  • Обычно мелкоячеистая с инфильтрацией межпозвоночного пространства
  • Мягкотканный компонент.

Что видно на МРТ снимках позвоночника

  • Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, усиленный сигнал на Т2- взвешенном изображении
  • При динамической МРТ с контрастированием выявляется быстрое накопление контраста
  • Мягкотканный компонент
  • Гомогенное усиление сигнала после введения контраста.

Эффективность ПЭТ при лимфоме

  • Повышенное накопление изотопа
  • ПЭТ с ФДГ используется для определения стадии и наблюдения в ходе лечения.

Что видно на КТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

  • Солидное объемное образование, возможна инфильтрация кости
  • Гомогенное усиление после введения контраста.

Что покажет МРТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

Объемное образование:

  • На Т1-взвешенном изображении: дает сигнал меньшей или равной интенсивности, чем нормальные ткани.
  • На Т2-взвешенном изображении: дает сигнал равной или большей интенсивности, чем нормальные ткани (опухоль и отек);
  • На Т1-взвешенном изображении е контрастированием: выраженное накопление контраста.
  • Утолщение нервных корешков.

Рентгенограмма грудного отдела позвоночника, прямая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка Thy (тело позвонка напоминает слоновую кость). Расширена тень околопозвоночных мягких тканей.

Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника, боковая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка L| (тело позвонка напоминает слоновую кость). Остеосклероз имеет выраженную неоднородность. Определяются отдельные очаги остеолиза.

Клинические проявления

Типичные проявления:

  • Боль в спине без характерных особенностей.

Лечение лимфомы

  • Обычно лечение лимфомы хорошо поддаются химио- и/или лучевой терапии
  • При возникновении острой неврологической симптоматики при лимфоме 4 стадии показана хирургическая декомпрессия.

КТ пояснично-грудного отдела позвоночника (прямая проекция). Смешанная лимфома.

МРТ пояснично-грудного отдела позвоночника (фронтальная проекция, последовательность STIR). Лимфома позвонка дающая сигнал повышенной интенсивности.

MPT позвонка ThXII (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение с контра¬стированием). Значительное накопление контраста в солидных участках лимфомы. Определяются остеолитические очаги (участки некроза). Тело позвонка окружено тонким ободком мягкотканной опухоли. С левой стороны опухоль распространяется на дугу позвонка.

МРТ крестца (сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение). Эпидуральное мягкотканное образование и деструкция компактного вещества.

Сцинтиграфия костей. Лимфома определяется как «горячий» очаг в позвонке LIII Лимфома также визуализируется в правой верхней подвздошной ости.

С чем можно спутать поражение позвоночника при лимфоме

Кости

  • Метастазы
  • Болезнь Педжета (тело позвонка напоминает сло¬новую кость)
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Мозговые оболочки, костный мозг

  • Гематома
  • Метастазы
  • Менингит
  • Астроцитома
  • Эпендимома

Лимфомы – это большая группа опухолевых заболеваний кроветворной ткани и лимфатической системы. Этот вид гемобластозов может возникать в костях как первично, так и вторично, причем происходит это довольно часто. В мире наблюдается тенденция к увеличению числа людей с диагнозом лимфома. Неутешительными остаются показатели смертности от этого недуга.

Из названия становиться понятно, что поражает она лимфатическую систему. Она состоит из обширной сети лимфатических сосудов и узлов, по которым циркулирует лимфа. Лимфатическая система – это дополнение к сердечно-сосудистой системе. Ее функция – очищение клеток и тканей организма, поддержание иммунитета человека, защита от вирусов и бактерий. Через лимфу в кровь попадают определенные ферменты, обеспечивается связь между органами и тканями. Кроме того, именно в лимфатической системе образовываются лимфоциты. Также их созревание происходит в костном мозге.

Если по каким-то причинам работа генов, отвечающих за созревание лимфоцитов, будет нарушена – возникают опухолевые клетки. Они не выполняют привычные функции лимфоцитов и начинают бесконтрольно делиться, создавая новообразование. Как правило, лимфома происходит из В-лимфоцитов. В первую очередь она поражает периферические лимфатические узлы и органы, в которых есть лимфоидная ткань. Несколько раковых узлов могут сливаться между собой, образовывая конгломераты. В скором времени по току крови и лимфы распространяется в другие части организма. Такой процесс называют генерализированным, его не принято считать метастазированием. В большинстве случаев на момент постановления диагноза лимфома принимает генерализированную форму.

Клетки опухоли

Проникновение в кости происходит вследствие:

  • прорастания новообразования от лимфоузлов и сосудов сквозь анатомические структуры;
  • метастазирования ее по кровотоку (гематогенно).

В таких случаях говорят о вторичной лимфоме кости. Обычно она появляется в тех частях скелета, рядом с которыми находятся большие группы лимфоузлов. После прорыва капсулы узла, опухоль инфильтрирует в окружающие ткани, поражает надкостницу, а затем и костный мозг.

При гематогенном распространении часто возникают множественные очаги, локализующиеся в красном костном мозге. Лимфома представляет собой солитарную опухоль, то есть она формирует в органах отдельные узлы. Их можно увидеть на рентгене.

Опухоли, которые изначально развиваются в костном мозге (первичная лимфома кости) встречаются намного реже. Некоторые специалисты вообще отрицают возможность первичного поражения скелета лимфомой.

Классификация лимфом костной ткани

Онкология выделяет 2 большие группы лимфом: неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина (другое название – лимфогранулематоз).

. Чаще болеют белокожие люди в возрасте от 20 до 40 лет. Опухолевые клетки лимфогранулематоза в большинстве случаев происходят из В-клеток, редко наблюдается малигнизация Т-лимфоцитов. Характерный гистологический признак – это наличие клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина, которые являются их предшественниками.

Лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических типа:

  • лимфогистиоцитарный;
  • смешаноклеточный;
  • лимфогранулематоз с подавлением лимфоидной ткани;
  • нодулярный склероз.

Поражение костей встречается у 25-30% пациентов, костного мозга – у 5%. Его всегда считают IV стадией. Преимущественно страдают кости позвоночника (>50% случаев), затем – ребра, грудина и кости таза. В редких случаях лимфоидная опухоль кости развивается в черепе.

. Это большая группа злокачественных опухолевых заболеваний лимфоидного ростка кроветворения. Болеют неходжкинскими лимфомами люди самых разных возрастов. Некоторые из видов этого недуга чаще встречаются у детей, другие – в пожилом возрасте. В целом они более агрессивные, чем лимфома Ходжкина. Сложность в диагностировании злокачественной лимфомы костной ткани состоит в том, что исходная первичная опухоль может отличаться по клеточному составу от вторичного новообразования. Другой трудностью является частое отсутствие лейкемической картины крови.

К неходжкинским лимфомам относится около 30 видов гемобластозов. Их классификация постоянно обновляется и совершенствуется. Поражение костного мозга при данном виде рака встречается довольно часто, на разных сроках болезни. Возможно развитие лимфом В-, Т- и NK- клеточного происхождения. Самые распространенные виды этой болезни – и ретикулосаркома. На долю лимфосарком приходится 15% от всех гемобластозов. Для нее характерно быстрое распространение на окружающие и отдаленные ткани и органы. Костный мозг поражается в 20% случаев. Ретикулосаркома чаще образуется в длинных трубчатых костях. Опухоль состоит из гистиоцитов. Ее клиническая картина похожа на лимфосаркому. Развитие происходит стремительно, опухоль метастазирует в отдаленные органы и ткани. Эти процессы проходят для больного очень тяжело, с резким ухудшением общего состояния.

Лимфома кости: причины ее возникновения

Ученные не могут точно ответить на вопрос о том, почему лимфатические клетки трансформируются в раковые.

Есть 3 основные теории:

  1. считается, что причины лимфомы кости во многом связаны с вирусами. Так, по результатам эпидемиологических исследований, люди, перенесшие инфекционный мононуклеоз, возбудителем которого является вирус ЭБВ, более подвержены развитию лимфогранулематоза. Подтверждается это схожестью клеток лимфоидной ткани при мононуклеозе с клетками опухоли, а также присутствием у большинства больных высокого уровня антител к ЭБВ. С вирусом ЭБВ также ассоциируют лимфому Беркитта, а вот вирус Т-клеточного лейкоза связан с Т-клеточной лимфомой. В пользу вирусного происхождения болезни говорят сходство ее симптомов с воспалительным процессом. В то же время, применение противовоспалительной терапии при лимфомах не дало положительных результатов. Абсолютных подтверждений вирусной теории нет, но и отвергнуть ее не могут;
  2. другая версия гласит, что причина лимфомы кости кроется в иммунном конфликте. Основывается она на схожести клинической симптоматики и морфологической картины этих гемобластозов с иммунными реакциями, которые происходят при пересадке трансплантатов. Возможно, опухоль лимфатических узлов развивается из-за продолжительного антигенного раздражения;
  3. третья теория указывает на генетические мутации. Учеными были выявлены хромосомные нарушения, которые коррелируют с некоторыми видами лимфом.

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития болезни, относятся:

  • иммунодефицит;
  • антигенная стимуляция;
  • вирусные инфекции;
  • влияние радиоактивного излучения.

По статистике мужчины в 1.5 раза чаще болеют лимфомами, чем женщины.

Симптомы и проявление лимфомы кости

У 90-95% больных с вторичной лимфомой костей присутствуют увеличения лимфатических узлов в том или ином месте. Это явление носит название лимфаденопатия. Обычно поражаются лимфоузлы выше диафрагмы (особенно – шейные). Иногда – паховые, подмышечные, подчелюстные, забрюшинные, лимфоузлы средостения. При лимфосаркоме часто страдают локтевые, подбородочные и затылочные области.

Они могут увеличиваться до огромных размеров, но быть безболезненными. Не редко встречается поражение одновременно нескольких узлов. На ощупь они могут быть мягкими или плотными, подвижными или неподвижными (особенно при образовании конгломератов). При лимфогранулематозе обычно отмечается боль при пальпации.

Если болезнь изначально развивается в области средостения и легких, то человека мучает отдышка, кашель, боль в груди. В тяжелых случаях возникает лимфостаз.

Признаки опухоли живота – это вздутие, боль в животе или пояснице. Абдоминальная форма лимфомы протекает тяжело, с высокой температурой, сильной слабостью, истощением.

Первичное поражение костного мозга тяжело заподозрить из-за малосимптомности заболевания. Длительное время развивается без выраженных проявлений, лимфатические узлы не увеличиваются.

Симптомы лимфомы кости отличаются, в зависимости от гистологического типа и локализации опухоли, но ведущим ее проявлением являются боли. Поражение позвоночника сопровождается болями в спине, которые отдают в таз, ноги. Боль усиливается при надавливании на измененные позвонки. Новообразование приводит к ограничению подвижности сустава. Также могут возникать неврологические расстройства, в виде онемения или подергивания конечностей, слабости мышц, отеков рук и ног. Компрессия спинного мозга приводит к парезам и параличу ног, нарушению функции тазовых органов.

Последствиями лимфомы костной ткани могут стать патологические переломы, но для лимфомы Ходжкина они не характерны.

Лимфома ребер, кроме болей, проявляется наличием опухлости и возникновением хруста при пальпации. Кожа в области грудины гиперемированная, натянута.

Общие симптомы лимфомы кости:

  • повышение температуры тела. Этот признак зачастую появляется самый первый. В начале заболевания температура может быть субфебрильной, но по мере прогрессирования опухолевого процесса, развивается лихорадка до 40 °С;
  • общая слабость (бывает очень выраженной, вплоть до потери трудоспособности);
  • головные боли;
  • потливость (особенно по ночам);
  • снижение веса;
  • потеря аппетита;
  • локализированный или генерализированный кожный зуд.

Поражение костного мозга приводит к его лейкемизации и нарушению кроветворения, что сопровождается такими симптомами:

  • анемия;
  • повышенная кровоточивость слизистых оболочек;
  • синяки на коже.

Дополнительным симптомом лимфомы кости могут быть инфекционные заболевания, которые присоединяются из-за сниженного иммунитета. Чаще больные страдают от пневмонии, токсоплазмоза, вируса опоясывающего герпеса, кандидоза.

От появления первых симптомов заболевания до его прогрессирования может пройти месяц, а может и несколько лет. Все зависит от вида злокачественного новообразования.

Диагностика заболевания

В диагностике лимфомы кости первую очередь играет осмотр и ощупывание всех доступных лимфатических узлов, с целью выявить патологические изменения в них. Врач должен определить количество измененных узлов, их размер и расположение. Обращают внимание на состояние кожных покровов и степень болезненности при пальпации. Если есть признаки рака костей, то прощупывают пораженные кости.

Пациенту назначают общеклинический анализ крови для определения уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и т.д. и биохимическое исследование, с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных ферментов. При неходжкинских лимфомах обычно наблюдается лимфоцитоз и лейкопения, при лимфогранулематозе – сдвиг в составе сывороточных белков (фибриногена, глобулина, С-реактивного протеина, гаптоглобулина). Для всех лимфом характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), на поздних стадиях – анемия.

Важный момент – провести анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис, так как лимфома может быть первым признаком СПИДа.

Чтобы уточнить степень распространенности лимфаденопатии используют ультразвуковое исследование. Проверяют лимфоузлы различных органов: брюшной полости, печени, селезенки. Компьютерная томография (КТ) применяется, чтобы более подробно обследовать грудную клетку и живот. По показаниям назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томография (ПЭТ). Такие виды томографии очень точные, они позволяют просканировать все тело сразу и обнаружить отдаленные метастазы. Радиоизотопное исследование со стронцием и галлием очень эффективно для обнаружения самых мелких опухолей костей.

Чтобы подтвердить наличие узлов в костях назначают рентгенографию. Рентгенологическая картина при лимфогранулематозе кости разнообразна. У некоторых присутствуют очаги деструкции кости, у других – уплотнения. Возможны сочетания обоих процессов. Эти очаги могут быть единичными или множественными, с четкими краями и размытыми. При прорастании лимфомы извне, видна деструкция коркового слоя разной глубины, которая со временем увеличивается в размере. В позвонках часто обнаруживается остеосклероз. Поражение ребер может сопровождаться вздутием кости.

Такое разнообразие изменений костей при лимфоме Ходжкина создает определенные трудности в постановлении диагноза. Не легко отличить ее от первичных костных опухолей и метастаз рака. Неходжкинские лимфомы кости похожи на саркому Юинга.

Чтобы окончательно подтвердить диагноз лимфомы, проводят пункционную биопсию, то есть набирают в специальный шприц пунктат из пораженного лимфоузла для цитологического и гистологического исследования, а также иммунофенотипирования. Но в связи с малым количеством полученного материала, а также возможности отсутствия характерных маркеров, указывающих на вовлечение в процесс костного мозга, существует вероятность постановления ложного диагноза. Чтобы получить точные результаты прибегают к открытой трепанобиопсии костного мозга. Такой анализ является более точным.

Если в полученном образце были обнаружены клетки Березовского-Штернберга, то ставят диагноз лимфогранулематоз. Неходждинские лимфомы определяются по кластерам дифференцировки (СД) и специфическим маркерам.

Дополнительно диагностика лимфомы кости может включать:

  • сцинтиграфию скелета;
  • иммунологичские исследования.

Лечение лимфомы костей

Лимфома кости лечиться путем комбинирования таких способов, как:

  1. химиотерапия;
  2. лучевая терапия;
  3. хирургическое удаление опухоли;
  4. трансплантация стволовых клеток.

Удаление лимфомы кости проводится при единичных солитарных опухолях. Проводится сегментарная резекция или более обширные операции, например, футлярное иссечение кости или ампутация конечности. Потом вместо удаленных органов устанавливаются протезы, визуальные дефекты устраняются пластическими операциями.

Компрессия спинного мозга может потребовать проведения операции на позвоночнике.

Полихимиотерапия при костной лимфоме является наиболее эффективной. Существует много схем приема химиопрепаратов.

Для лечения лимфогранулематоза используют подобные схемы:

  1. , Циклофосфамид, Прокарбазин, в сочетании с глюкокортикосидом Преднизолоном.
  2. Доксокрубицин, Блеомицин.
  3. Винбластин, Хлорамбуцин, Прокарбазин, Преднизолон.

При неходжкинских лимфомах, в зависимости от агрессивности и прогнозов для больных, применяют такие сочетания препаратов:

  1. , Доксорубицин, Винкристин, .
  2. Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.
  3. Блеомицин, Доксорубицин, Циклофосфамид, Винкристин, Преднизолон.

Подобрать адекватную схему лечения лимфомы кости может только врач на основании данных диагностики. Проводят примерно 8 курсов, с интервалами по 2 недели. Через 3 недели после окончания полихимиотерапии начинают цикл облучений.

Пожилые пациенты не могут выдержать нагрузки от приема сразу стольких препаратов, поэтому им назначают монохимиотерапию 1 препаратом. При злокачественной лимфоме кости целесообразно дополнение к химиопрепаратам . Это антиген, который приводит к гибели клеток СД-20.

Стоит отметить, что у больных, старше 60 лет возможность достичь полной ремиссии почти в 2 раза ниже, чем у молодых пациентов. На ряду с химиотерапией при лимфоме кости набирает обороты трансплантация стволовых клеток. Пересаживают как собственные, так и донорские стволовые клетки. Такая операция в некоторых случаях ведет к полной ремиссии лимфомы. Не исключены случаи отвержения донорских органов.

Лечение лимфом комбинированным химиолучевым способом позволяет увеличить выживаемость больных на 25-30%. То, что лимфогранулематоз скелета относиться к IV стадии, делает обоснованным применение лучевой терапии, хотя мнение специалистов по поводу ее эффективности расходятся. Одни указывают на улучшение показателей после включения лучевой терапии, другие считают, что она служит только паллиативным целям.

Используют различные методы локального облучения лимфомы кости и пораженных лимфоузлов, а также рентгенотерапию и дистанционную . Рекомендованные дозы – 4000-4500 рад. Так, как заболевание обычно носит генерализированный характер, облучения проводят на все области лимфатических узлов, начиная от периферических. Лучевая и химиотерапия проводиться как до, так и после операции при лимфоме кости. Выбор оптимального варианта лечения – индивидуальный.

Результаты исследований показали, что у многих пациентов с IVВ формальной стадией лимфогранулематоза, а также начальных стадиях лимфосарком, после проведения курса облучений наступала полная ремиссия: отступал болевой синдром, неврологические нарушения, костная структура восстанавливалась. Конечно, на IV истинной стадии лимфогранулематоза и при неходжкинских лимфомах одной лучевой терапии мало. Она должна применяться в комплексе с химиотерапией.

В запущенных случаях лучевая терапия костной лимфомы поможет облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения в виде переломов и компрессии спинного мозга.

Симптоматическая терапия включает:

  • прием анальгетиков для устранения боли;
  • лечение анемии путем переливания крови или ввода эритропоэтина;
  • прием антибиотиков, противовирусных или противогрибковых препаратов для лечения инфекционных осложнений лимфомы;
  • повышение иммунитета (назначаются препараты интерферона).

Материалов по лечению лимфомы кости сравнительно мало, поэтому есть надежды, что в будущем будут приняты более эффективные схемы лечения данного недуга.

Рецидив лимфомы кости

Частота возникновения рецидивов при лимфомах зависит от:

  • конкретного вида недуга (например, индолентные лимфомы, которые хорошо поддаются лечению, часто рецидивируют);
  • ответа на терапию первой линии;
  • размера опухоли, количества пораженных лимфоузлов и органов;
  • стадии болезни;
  • состояния пациента.

Лечение рецидивов должно включать новые методики. Используют другие препараты, схемы, дозировки. Высокую эффективность показала высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Опять-таки, ее можно проводить только больным с хорошим общесоматическим статусом. Повышает результаты лечения добавление к цитостатическим препаратам интерферона-альфа.

Для контроля за состоянием опухоли после лечения регулярно проводятся исследования крови и рентгенография, а при необходимости – КТ или МРТ. Это позволяет вовремя выявить рецидивы рака.

Если прогрессирование лимфомы наблюдается в первый год после окончания лечения, то прогнозы очень неблагоприятные. Если же рецидивирование происходит после 1-2 лет ремиссии, то вполне возможен благоприятный исход. Неоднократные рецидивы костной лимфомы становятся причиной смерти пациента.

Лимфома кости: прогноз

Прогноз при лимфоме кости зависит от:

  • вида болезни (при неходжкинских лимфомах прогноз намного хуже, чем при лимфогранулематозе);
  • количества опухолевых лимфатических узлов;
  • локализации заболевания;
  • степени распространенности процесса.

Прогноз при лимфогранулематозе составляет 50-70% 5-летней выживаемости. При неходжкинских лимфомах – 25-30% (в среднем). Играет роль тип поражения: если это метастазы лимфомы в кости, то лечение будет более трудным, чем при первичной костной опухоли.

Не стоит забывать, что при каждом повторном рецидиве средняя выживаемость уменьшается.

По клинической картине различают агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Первые развиваются стремительно, но они имеют неплохой шанс на излечение (30-40%). Это фолликулярная крупноклеточная лимфома, диффузная из мелких клеток, диффузная иммунобластная, диффузная смешанная. Продолжительность жизни с агрессивными видами лимфом составляет около 1 года.

Индолентные формы: лимфоцитарная лимфома с мелкими клетками, фолликулярная с мелкими клетками, фолликулярная смешанная, лимфома мантийной зоны, диффузная из мелких клеток. Они отличаются длительным течением, но излечить их невозможно. Тем не менее 70% больных с индолентными лимфомами по статистике живут дольше 7 лет. Также встречаются высокоагрессивные неходжкинские лимфомы. К ним относятся лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, и лимфобластная лимфома. Продолжительность жизни с такими формами недуга исчисляется в месяцах.

Информативное видео

Лимфатические узлы безболезненные, плотные и подвижные, часто расположены в виде конгломератов, признаки воспаления отсутствуют. Увеличение лимфатических узлов происходит постепенно и асимметрично. В 90% случаев инициально увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфатических узлов, в 60-80% - шейные, в 60% - медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые лимфатические узлы.

Для медиастинальной локализации характерны следующие особенности:

  • поражаются лимфатические узлы переднего и среднего средостения, редко тимус;
  • течение заболевания длительное время может быть асимптоматическим;
  • при значительном увеличении постепенно развиваются характерные симптомы - навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены (расширение вен шеи, лица), охриплость голоса, дисфагия, диспноэ;
  • возможно прорастание в плевру, лёгкие, трахею, пищевод с развитием соответствующей симптоматики (чаще развивается плеврит, изредка перикардит).

Спленомегалия

Селезёнка при лимфогранулематозе увеличивается часто, но не всегда за счёт опухолевого поражения (при удалении органа очаги поражения выявляют лишь в 26% случаев). Практически всегда обнаруживают поражение лимфатических узлов ворот селезёнки и парааортальных узлов. Симптомы гиперспленизма не развиваются даже при выраженной спленомегалии.

Поражение лёгких при лимфогранулематозе

Для поражения лёгких при лимфогранулематозе характерны следующие особенности:

  • лимфатические узлы средостения и/или корня лёгкого не поражаются;
  • локализация и тип поражения различны - перибронхиально, в виде распространённых очагов, иногда с распадом;
  • утолщение плевры с наличием выпота.

Точная диагностика возможна только при помощи МРТ.

Поражение центральной нервной системы

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина, чаще в результате распространения из паравертебральных лимфатических узлов по нервным путям и сосудам в спинномозговой канал и интракраниально, либо вследствие диссеминации.

Симптомы обусловлены сдавлением опухолью мозговой ткани с развитием парезов и параличей, появлением болей, судорог, повышением внутричерепного давления.

Поражение костей и костного мозга

Кости при лимфогранулематозе поражаются редко, чаще процесс локализован в позвонках, тазобедренных суставах.

Костный мозг вовлекается в патологический процесс в 5-10% случаев. Поражение диагностируют при обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина и Березовского-Штернберга при гистологическом исследовании костного мозга, полученного путём трепанобиопсии. В аспирационном материале специфические для лимфомы Ходжкина клетки почти никогда не выявляют. Поражение костного мозга, наряду с нередким феноменом гемофагоцитоза, может быть причиной цитопении.

Часто лимфома Ходжкина сопровождается тромбоцитопенической пурпурой с типичной клинической картиной. Наблюдают Кумбс-позитивную гемолитическую анемию, что в начале заболевания может затруднить верификацию диагноза.

Синдром биологической активности

Важен и патогномоничен для лимфомы Ходжкина синдромокомплекс биологической активности, обусловленный продукцией цитокинов:

  • интермиттирующая лихорадка (с подъёмом температуры тела выше 38 °С), не связанная с инфекцией, не купируемая адекватной противоинфекционной терапией;
  • ночной обильный пот;
  • потеря массы тела (при определении стадии учитывают потерю массы более чем на 10% в течение предшествующих 6 мес).

Возможны и другие симптомы (кожный зуд, слабость, анорексия), не учитываемые при стадировании.