Ювенильный пемфигоид. Буллезный пемфигоид левера на фоне сочетанной соматической патологии

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) – доброкачественная патология кожи хронического характера, первичным элементом которой является субэпидермальный пузырь без акантолиза. Поражения могут исчезать бесследно или оставлять после себя рубцы. На основании этого признака различают две разновидности пемфигоида – рубцующий и буллезный (пемфигоид Левера). Причины возникновения неизвестны, наиболее вероятным считается аутоаллергический механизм происхождения. Провоцирующим фактором может стать беременность.

Виды и симптомы пемфигоида

Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера) – поражения располагаются на коже и слизистых оболочках рта, носа и гениталий. Болеют преимущественно лица старше 60 лет. На коже появляются субэпителиальные напряженные пузыри до 2 см в диаметре. Они находятся чаще всего на сгибательных поверхностях рук, в паху и на животе. Кожа при этом может краснеть или оставаться неизмененной, наблюдается зуд, жжение и болезненность. Через несколько дней на месте пузырей появляются эрозии, покрытые слоем фибрина. В течение 1-2 недель поражения заживают, кожа возвращается к нормальному состоянию. Данная форма склонна к рецидивированию.

Буллезный пемфигоид Левера фото

Буллезный пемфигоид беременных может возникать, начиная с 9 недели беременности, и заканчивая 1-2 неделями после родов, но чаще всего симптомы появляются на 5-6 месяце. Сыпь появляется на пупке, постепенно распространяясь на живот, грудь, бедра и конечности. Ребенок может родиться недоношенным и с гипотрофией, у порядка 5% детей буллезный пемфигоид возникает в течение жизни.

Рубцующийся пемфигоид – во рту появляются пузыри диаметром 0.3 – 1.5 см, слизистая оболочка при этом может быть гиперемированной или неизмененной. Поражения плотные на ощупь, локализуются на мягком небе, язычке, миндалинах и слизистой оболочке щек. После их вскрытия появляются глубокие эрозии красного цвета. Пузыри зачастую локализуются на одном и том же месте, что вызывает образование рубцов и спаек. При данной форме также возникает глазной пемфигоид – на конъюнктиве появляются помутнения, снижается подвижность глаза, возможно наступление слепоты.

Рубцующийся пемфигоид фото

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка – поражается только слизистая оболочка рта. Пузырьки мелкие, после вскрытия образуются небольшие эрозии, которые быстро заживают. Больные отмечают незначительное жжение во рту. Заболевание полностью проходит через 1-2 недели.

Лечение пемфигоида

При буллезном пемфигоиде больным назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, стартовая доза 60-80 мг, с постепенным снижением). В тяжелых случаях используют цитостатические и иммуносупрессивные препараты – Азатиоприн, Циклофосфамид. При отсутствии эффекта от лечения допускается комбинирование глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров. Также назначаются противовоспалительные мази (Предникарб) и анилиновые краски (Фукорцин). При поражении слизистой оболочки рта необходимо ограничить прием хрустящей и жесткой пищи – чипсов, сухариков, сырых овощей и фруктов.

Лечение рубцующегося пемфигоида совпадает с буллезным, но при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. В таких случаях дополнительно назначают препараты для просветления роговицы и рассасывания рубцов. При доброкачественной неакантолитической пузырчатке назначают антигистаминные средства, аскорбиновую кислоту и витамин Р. При дискомфорте в ротовой полости применяются местные средства с обезболивающим эффектом.

Лечение народными методами

В комплексе с медикаментозной терапией используются такие средства:

• Высыпания 2-3 раза в сутки обрабатывают тампоном, смоченным в облепиховом или оливковом масле.
• При поражениях ротовой полости 30 г коры дуба залить стаканом кипятка, укутать и настоять 2 часа. Процедить и полоскать рот 4-5 раз в день.
• 2 столовых ложки шалфея высыпать в пол-литра кипящей воды и выдержать на огне 10 минут. Остудить и протирать пораженные места 2-3 раза в день.
• Больным с поражением ротовой полости рекомендуют 3-4 раза в день съедать по чайной ложке меда, стараясь не сразу его глотать, а несколько минут подержать во рту.

Профилактика и прогноз пемфигоида

Первичной профилактики нет, при появлении симптомов нужно немедленно приступать к лечению и соблюдать гигиену кожи. Прогноз для жизни благоприятный, но выздоровление наступает редко. При адекватной терапии наблюдаются долгие периоды ремиссии, но у пожилых и ослабленных пациентов часто возникают рецидивы. Если симптомы появились в детстве, то с большой вероятностью заболевание можно полностью вылечить в юношеском возрасте. Рубцующийся пемфигоид может вызвать существенное ухудшение зрения и даже необратимую слепоту.

Пемфигоид - кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.

Что представляет собой пемфигоид

Пемфигоид - заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера. Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см. По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.

Разновидности болезни

В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом - патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Разновидности пемфигоида:

• рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска - люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;

• буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов - конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
• ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
• гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;

• стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга - золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.

Видеоролик: все о буллёзном пемфигоиде

Причины возникновения недуга

На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.

Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:

• вакцинация;
• ультрафиолетовое излучение, ожоги;
• лучевая терапия;
• отторжение почечного трансплантата;
• повреждение или сильное раздражение дермы;
• приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).

Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

• курение;
• смена климатического пояса;
• значительные физические нагрузки;
• стрессы.

Клинические признаки

В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны . У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев). Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость. Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.

При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи

В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.

Диагностические мероприятия

Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема). Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования. Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.

В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.

Методы диагностики:

• простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз - дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
• иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови - скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
• иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
• иммуноблоттинг - метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.

Таблица: отличие буллёзного пемфигоида от вульгарной пузырчатки

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

• общего состояния пациента;
• сопутствующих недугов;
• распространённости процесса;
• тяжести протекания;
• разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

• цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
• кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны - препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
• витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Медикаментозные средства - фотогалерея

Метотрексат - цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действие Мирамистин - это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмами Окомистин - офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капель Преднизолон - синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов

Нужна ли диета

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки - приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

Прогноз для пациентов и профилактика

Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса - залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид . При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).

Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.

Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.

К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.

Пемфигоид - аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).

– хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

МКБ-10

L12.0

Общие сведения

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно‑микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально‑клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно‑отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1–2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно‑геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато‑коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20–40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ‑лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40–80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.

Иногда у людей на коже появляются пузырчатые высыпания, отдалённо напоминающие ожоги. Это пемфигоид - заболевание неясной аутоиммунной этиологии, носящее доброкачественный характер.

Общее описание болезни

Среди учёных отсутствует чёткая позиция относительно причин возникновения болезни, поэтому имеются многочисленные гипотезы о предполагаемых факторах развития. Но все дерматологи сошлись в едином мнении: начальный механизм возникновения пемфигоида - это аутоиммунный процесс. Это подтверждено различными научными исследованиями: гистологическим, биохимическим, иммунологическим.

Существует некоторое обоснование аллергической природы недуга, так как обнаруживаются антитела разных классов к базальной мембране кожных слоёв.

На ранней стадии развития заболевание проявляет себя образованием микропузырьков (микровакуолей) на коже больного. В дальнейшем может возникнуть образование больших пузырей, что вызвано их слиянием. Происходит отделение эпидермиса от дермы. В дальнейшем верхний слой некротизируется и почти полностью разрушается.

Пузыри, как правило, самопроизвольно регрессируют. Однако, в некоторых случаях (это зависит от самого вида пемфигоида) возможно образование фиброза верхних тканей кожи. При этом теряется эластичность кожных покровов. При искусственном вскрытии пузыря может образоваться эрозия.

Локализация пузырьков различна. Это могут быть как ограниченные участки тела, так и широкие области распространения проявлений недуга. Места поражения зависят от вида заболевания.

Классификация заболевания

Пемфигоид - это не единое заболевание, группа болезней, так называемых пузырных дерматозов, которые в отличие от пузырчатки истинной не сопровождаются дегенеративными изменениями шиповатого слоя эпидермиса в виде потерь связей между эпидермальными клетками (акантолиза). Такие дерматиты часто называют неакантолитической пузырчаткой.

Различают три основных вида данного заболевания:

1. Буллёзный пемфигоид, именуемый часто пемфигоидом Левера, парапемфигусом, дерматитом герпетиформным буллёзным, пузырчаткой вульгарной доброкачественной, классической неакантолитической пузырчаткой.
2. Рубцующийся пемфигоид, известный так же под названиями: слизистосинехиальный буллёзный дерматит, пузырчатка глаз, конъюнктивальный пемфигус.
3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой полости рта и носа или доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек.

Существует так называемый пиококковый или стафилококковый пемфигоид, являющийся абсолютно иным видом заболевания. Это инфекция кожных покровов, вызванная обычно золотистым стафилококком, развивающаяся у новорождённых детей в первые дни жизни. Это заболевание представляет реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка.

Буллёзный пемфигоид (фото)

Буллёзный пемфигоид - это доброкачественное дерматологическое заболевание, имеющее хроническое течение.

Это наиболее распространённая и при этом тяжёлая форма данного вида недуга, развивающееся преимущественно у лиц старше 60 лет. Мужчины чаще страдают от такого вида заболевания, нежели женщины.

Разновидности

Существует две основные разновидности данного пемфигоида:

1. Генерализованный (обобщённый), встречающийся наиболее часто. При этом буллы могут образовываться в любых местах, но обычное место изначальной локализации - области вокруг суставов. Слизистая оболочка при этом редко вовлекается в процесс поражения. Процесс заживления происходит без появления рубцов.
2. Везикулярный, менее распространённый подвид. Характеризуется проявлением небольших групп напряжённых пузырей, которые локализуются на эритематозных (покрасневших, покрытых слившейся сыпью) участках кожи. При этом в процесс вовлечена слизистая оболочка. Результатом патологии являются волдыри, рубцы, эрозии.

Имеются редкие формы буллёзного пемфигоида:

• акральная или ювенальная детская разновидность, возникающая обычно после вакцинации;
• узловой, с образованием зудящих очагов узловатообразного типа;
• экзематозный, внешне напоминающий экзему;
• вегетирующий, с образованием межскладочных бляшек;
• эритродерматический, при котором наполнение булл имеет тёмный цвет за счёт присутствия в нём большого количества эритроцитов;
• дисгидрозиформный, с преимущественной локализацией пузырьков на подошвах стоп и ладонях, напоминающий атопическую экзему.

Клиническая картина болезни

На ранних стадиях развития заболевания клиника крайне изменчива. Буллы появляются лишь на более поздних сроках. А видимые симптомы проявляют себя в период острого и подострого начала болезни. Это такие признаки буллёзного пемфигоида, как:

• зуд, который проявляет себя задолго до видимых поражений кожи (иногда за несколько месяцев);
• уртикарная () или эритерматозная (красная) сыпь, предшествующая появлению волдырей;
• пузыри (буллы) могут развиваться локализовано, в пределах одного очага или иметь распространение по всему телу;
• захват слизистых оболочек (у ¼ пациентов), с возможным проявлением дисфагии - нарушения глотания.

В дальнейшем возникают буллёзные высыпания, размер которых колеблется от 0.3 до 5 см в диаметре. В некоторых случаях зуд в местах высыпания может смениться болью.

Все пузыри располагаются симметрично относительно срединной линии тела. Кожа в местах поражения обычно воспалённая и отёчная. Изначально наполнение булл прозрачно, но со временем возможно появление гнойного или кровянистого содержимого. После самопроизвольного вскрытия пузырей участок быстро заживает, иногда без образования рубцов и корочек.

Общее состояние человека не имеет нарушений, то есть нет угнетённого состояния: сознание, мышечный тонус и работа внутренних органов находятся в норме. Как правило, температура тела тоже. Рвота, понос, тошнота отсутствуют.

Однако, так как данное заболевание - болезнь людей преклонного возраста, то у больных этой группы может отмечаться снижение аппетита, мышечная слабость, потеря веса.

Недуг имеет хроническое течение: период отсутствия симптомов (ремиссия) чередуется со временем возобновления симптоматики (обострением), а с каждым новым витком патология распространяется всё шире. Рецидивы часто взаимосвязаны с воздействием УФ-лучей на организм больного.

Причины возникновения

Считается, что стимулировать возникновение болезни могут следующие факторы:

• безконтрольное применение (самолечение) лекарственных средств, таких как:
  • Фуросемид;
  • Пенициллины;
  • Фенацетин;
  • Ципрофлоксацин;
  • Каптоприл;
  • Салазопиридазин;
  • Фторурацил;
  • Калия йодид.
• ультрафиолетовое облучение;
• опухолевые процессы различной локализации.

Сопутствующие недуги

Часто заболевание у престарелых лиц сочетается с развитием онкологических новообразований и невралгическими болезнями:

• болезнью Паркинсона;
• деменцией;
• параличом;
• биполярными расстройствами;
• болезнью Альцгеймера.

Диагностика буллёзного пемфигоида

Для диагностирования заболевания используют комплексное обследование пациентов, включающее не только общие анализы, но и сложные исследования биоматериалов.

1. Проводят биопсию с полным забором образца, включая основание пузырька.
2. Иммуногистологическое исследование эпителия.
3. Выделение сыворотки крови с обнаружением аутоантител.
4. Реакция иммунофлюоресценции с определением скопления иммуноглобулинов разного типа.

Дополнительно используют следующие лабораторные методики:

• симптом Никольского (проба на отшелушивание при незначительном механическом воздействии отрицательна, в отличие от истинной пузырчатки);
• световую и электронную микроскопию, обнаруживая:
  • инфильтрацию дермы (выраженное скопление жидкости, сопровождающееся воспалительными процессами);
  • эпидермальную щель (потеря связей между эпидермальными клетками);
  • мононуклеарную инфильтрацию (скопление в очаге воспаления моноцитов и лимфоцитов);
  • присутствие белка, возникающего под воздействием свёртываемости крови в полости пузыря;
• иммуноэлектронную микроскопию (с мечением золотом);
• иммунохимические исследования.

Обязательно проведение дифференциации пемфигоида с рядом иных дерматозов:

Основой такой дифференциации служит сопоставление результатов одного из биохимических исследований с отсутствием следующих критериев:

• атрофии кожи;
• поражения головы и шеи.

Лечение болезни

Лечение буллёзного пемфигоида назначается комплексно и только в индивидуальном порядке.

Основой терапевтического воздействия является использование глюкокортикостероидов внутривенно/внутримышечно и наружно. Обычно это Преднизолон.

Параллельно назначают иммуносупрессанты, которые подбирают в соответствии с общим состоянием и возрастом пациента. Обычно в лечении используют:

• Метотрексат;
• Хлорамбуцил;
• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид.

При противопоказаниях к применению кортикостероидов могут быть задействованы комбинации Никотинамида и Миноциклина. Возможно лечение Дапсоном.

Во время терапевтического воздействия необходимо свести к минимуму риск развития осложнений: , гастро-заболеваний, ухудшения работы сердца. В случае возможного присоединения вторичной инфекции требуется применение антибактериальных препаратов.

При отсутствии лечения на фоне возможного иммунного нарушения может развиться сепсис, что для истощённого организма чревато летальным исходом.

Пемфигоид рубцующийся

Симптоматика

Рубцующийся пемфигоид, чаще известный как пузырчатка глаз, заболевание слизистых оболочек конъюнктивы . Случается, что при патологическом процессе поражаются оболочки рта и половых органов, иногда вовлечены кожные покровы. Если отсутствует лечение, через несколько лет болезнь может поразить слизистые гортани, пищевода, мочевыводящих путей.

Величина возникающих пузырей колеблется от 1 мм до 50 мм в диаметре. Очаги поражения гиперемированы (покрасневши из-за прилива крови), расположены группами и часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к огрубению кожи и появлению рубцов.

Наполнение пузырей серозное, а появившиеся после вскрытия булл эрозии имеют фибринозный налёт.

Поражение может начинаться с разных частей тела:

1. Патология конъюнктивы начинается с обычного воспаления, сопровождающегося выделением слизистого гнойного экссудата. Затем на фоне покраснения глаз появляются пузыри, которые быстро вскрываются. Возникают эрозии, кровоточащие и болезненные. Со временем эрозии покрываются налётом. Происходят рубцующиеся изменения, вследствие чего конъюнктива и глазное яблоко срастаются вместе. Отсутствие лечения может привести к появлению изъязвлений и слепоты.
2. Поражение слизистых оболочек ротовой полости может привести к спайкам между оболочкой щёк и альвеолярными отростками, в уголках рта. Есть вероятность разрушения миндалин.
3. При развитии патологии в носоглотке возможно начало атрофирующего , формирование стриктур гортани, пищевода. Отсутствие лечения приводит к сращиванию носовых раковин с перегородкой носа.
4. Возникновение очагов болезни в гортани сопровождается периодическим кашлем с отделением кровянистых плёнок (покрышек пузырей).
5. На кожных покровах локализация очагов происходит на лице, конечностях, паховых складках. Пузыри единичные, стойкие. Эрозии заживают медленно. Если место поражения - волосистая часть головы, то в результате происходит облысение.

Пемфигоид рубцующийся чаще всего встречается у женщин старше 50 лет и детей. Обычно недуг продолжается до конца жизни, но при правильном лечении существует вероятность потери активности и дальнейшего развития самого заболевания.

Необходимо помнить, что если очаг поражения обнаружен на одном глазу, то существует большая вероятность подобного проявления болезни на другом.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни при начальном её проявлении крайне сложный процесс, когда локализация очагов поражения находится вне слизистых оболочек. Лишь в период рубцевания возможно дифференцировать болезнь от буллёзного пемфигоида и пузырчатки. Обычно используется электронная микроскопия.

Диагноз устанавливают на основании явной клинической картины в соответствии с подтверждёнными результатами гистологического исследования. Обнаружение пузырей на слизистых оболочках в совокупности с поражением конъюнктивы является дополнительным подтверждающим фактором присутствия рубцующегося пемфигоида.

Этиологию заболевания помогут выяснить обследования и консультации врачей-специалистов:

• дерматолога;
• отоларинголога;
• стоматолога;
• инфекциониста.

Терапевтические меры

Лечение болезни зависит от места её локализации.

При поражениях тканей кожи используют глюкокортикоиды (обычно Преднизолон) и иммуносупрессанты (Азатиоприн и Циклофосфамид). В таких случаях лечение рубцующегося пемфигоида имеет общий принцип с терапевтическим воздействием при буллёзной форме заболевания.

Поражения конъюнктивы и прочих слизистых оболочек требует иного подхода.

1. Заболевание глаз лечится при помощи:
   1. глазных капель с содержанием дексаметазона;
   2. антибактериальных и антисептических препаратов: Окомистин, Левомицетин-капли, раствор Мирамистина 0.01%;
   3. заживляющее средство - Корнерегель.
2. При проявлениях заболевания в полости слизистых рта и носа показано:
   1. использование симптоматической терапии: Субкутин, Динексан, Хервирос, Кавосан;
   2. местные глюкокортикоиды: Волон А, Донтизолон, кристаллическая суспензия Триамцинолон;
   3. для дезинфекции назначают полоскания антисептиками: Мирамистином, Хлоргексидином, водным раствором Фурацилина.
   4. при сильном повреждении тканей возможна трансплантация кожи.

При отсутствии регенерации очагов поражения, расположенных вне слизистых оболочек врачи часто назначают комбинированные лекарства, состоящие из гормонов и антибиотиков: Пимафукорт, Ауробин, Имакорт. В дополнение к основному лечению, когда места поражения не заживают и при этом нет точной причины возникновения болезни, назначают Бепантен-крем, Метилурацил и гель Левомеколь.

Увы, установленных профилактических мер по предотвращению возникновения буллёзного и рубцующегося пемфигоида не существует. При соблюдении всех рекомендаций и назначений лечащего врача, прогноз для дальнейшей жизни (не для здоровья!) всегда благоприятный. При этом, конечно, следует учитывать возраст больного и его общее состояние.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой рта

Самостоятельной формой считают доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Пузыри возникают лишь на поверхности рта, имеют минимальный размер, не сопровождаются болевыми ощущениями. После повреждения булл возникает эрозия, которая заживает не оставляя следов в течение 7–15 дней.

Основная характеристика данного вида заболевания - это хроническое течение недуга с последующим самопроизвольным исчезновением всех симптомов. Лишь в крайних случаях возможно присоединение вторичной инфекции, которую излечивают в соответствии с возникшей болезнью.

Гестационный пемфигоид

Существует некая разновидность заболевания, возникающая в период вынашивания ребёнка. Эту болезнь называют гестационным пемфигоидом или гестационным герпесом (хотя этот недуг не имеет ничего общего с вирусом герпеса).

Водяные пузыри проявляют себя, как правило, на 3 триместре беременности. Однако, высыпания возможны на любом сроке, и даже спустя полтора месяца после родов.

Это весьма редкий дерматоз, вызванный аутоиммунными процессами в организме беременной женщины, у которой имеются лейкоцитарные антигены определённого типа (DR3 и DR4). Вероятность возникновения болезни 1 случай на 50 тысяч женщин. Появившись при первом вынашивании ребёнка, заболевание обычно проявляет себя и в последующих беременностях.

Симптоматика

В большинстве случаев локализация высыпаний сформирована в области околопупочной части живота, но иногда сыпь распространяется по всему телу женщины. Слизистые оболочки, как правило, не инфицированы, без повреждений.

Проявление гестационного пемфигоида характеризуется:

• интенсивным зудом;
• папулами;
• бляшками неправильной формы;
• пузырями и везикулами с серозным наполнением.

Длится явное проявление недуга несколько недель, обостряясь во время родов. Есть случаи затяжной ремиссии, а так же рецидивы, проявляющие себя во время менструации.

При отсутствии правильного лечения возможно влияние заболевания на здоровье будущего ребёнка. Малыш рождается преждевременно, с возможными везикулярными высыпаниями, которые проходят в течение первого месяца жизни.

Лечение

Поэтому очень важно на раннем этапе возникновения симптомов болезни правильно её диагностировать и начать амбулаторное лечение. Общие принципы терапии:

• предотвращение новых высыпаний;
• снятие зуда;
• предотвращение вторичной инфекции.

Для этого используют:

• Триамцинолон ацетонида в виде крема;
• Преднизолон крем или мазь (при обширном высыпании);
• антигистаминные препараты;
• инфузионную терапию (введение внутривенно или под кожу лекарственных средств с целью нормализации состояния);
• плазмаферез (специальную процедуру фильтрации крови).

Особенности питания

При лечении любого вида заболевания требуется соблюдение некоторых условий питания и режима.

В период выздоровления необходимо избегать излишних физических нагрузок, предпочитая спокойный размеренный образ жизни. Часто врачи советуют соблюдать постельный режим.

Соблюдение особой диеты - это часть лечения. В питании следует придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить из рациона жирные сорта рыбы и мяса;
• отказаться от сладостей и сдобы;
• увеличить объём потребляемых овощей, фруктов, зелени и натуральных соков;
• сократить употребление молочных продуктов;
• минимизировать в своём рационе потребление консервированных продуктов и колбас;
• исключить из питания соусы и майонезы;
• отказаться от условно-аллергенных продуктов (например, апельсины, изюм, виноград).

В ежедневном меню больного всегда должны быть:

• каши;
• цельные злаки;
• постные бульоны;
• свежие салаты;
• морепродукты и морская рыба;
• нежирное мясо.

Рекомендовано употребление паровых, запечённых и отварных блюд. Обязательное условие на пути к выздоровлению - усиленный питьевой режим, где предпочтение должно отдаваться натуральным гипоаллергенным сокам, компотам, чаям, минеральным водам. Объём потребляемой жидкости должен быть не менее двух литров.

Использование народной медицины

Любой вид пемфигоида - это опасная патология, требующая адекватного лечения. При этом в дополнение к нему, с разрешения лечащего врача, можно использовать народные средства. Обычно это отвары и соки растений, применяемые в качестве дезинфицирующих и регенерирующих средств.

1. Компресс с соком алоэ. Чистый мясистый лист растения очищают от кожицы, измельчают и отжимают сок. Марлевую салфетку основательно пропитывают полученным соком и прикладывают к местам поражения на 20–30 минут.
2. Компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают и пропускают на соковыжималку. Полученной жидкой массой пропитывают салфетку и прикладывают её к очагам поражения на 10–20 минут.
3. Отвар из травяного сбора. В равных частях берутся берёзовые почки, листья эвкалипта, тысячелистника, крапивы, пастушьей сумки, корневище змеевика и плоды софоры японской. Всё смешивается. Две столовых ложки травяного сбора заливают стаканом кипятка, доводят до кипения на малом огне и дают настояться ночь. Утром процеживают, делят полученный раствор на 3 части. В течение дня выпивают.

Домашние средства на основе рецептов народной медицины помогают облегчить общее самочувствие больного человека, утихомирить зуд, боль, снять покраснение и раздражение.

Буллёзный дерматит: видео

Пемфигоид любого вида и формы протекания - заболевание серьёзное, требующее квалифицированного медицинского лечения и контроля. Самолечение в таких случаях неприемлемо.