Наследственные мозжечковые атрофии симптомы и виды. Атрофия мозжечка

На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Что такое атрофия головного мозга

Главный орган человека - головной мозг, состоит из огромного количества нервных клеток, соединенных между собой. Атрофическое изменение коры головного мозга, вызывает постепенное отмирание нервных клеток, при этом умственные способности со временем угасают, а то сколько проживет человек зависит от того в каком возрасте началась атрофия мозга.

Поведенческие изменения в старческом возрасте характерны практически для всех людей, но в силу медленного развития эти признаки угасания, не являются патологическим процессом. Безусловно, пожилые люди становятся более раздражительными и ворчливыми, не могут уже так реагировать на изменения в окружающем мире, как в молодости, у них снижается интеллект, но такие изменения не приводят к неврологии, психопатии и слабоумию.

Отмирание клеток головного мозга и гибель нервных окончаний это патологический процесс, ведущий к изменениям в структуре полушарий, при этом отмечается сглаживание извилин, уменьшение объема и веса этого органа. Наиболее подвержены разрушению лобные доли, что приводит к снижению интеллекта и отклонениям в поведении.

Причины возникновения заболевания

На данном этапе медицина не в силах ответить на вопрос, почему начинается разрушение нейронов, однако, было установлено, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, также ее формированию способствуют родовые травмы и внутриутробные болезни. Специалисты разделяют врожденные и приобретенные причины развития этого недуга.

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

Одной из генетических болезней, поражающих кору мозга, является болезнь Пика. Чаще всего развивается у людей среднего возраста, выражается в постепенном поражении нейронов лобных и височных долей. Заболевание развивается стремительно и уже через 5-6 лет приводит к летальному исходу.

Инфицирование плода во время беременности также ведет к разрушению различных органов, в том числе мозга. Например, заражение токсоплазмозом, на ранних сроках беременности, ведет к поражению нервной системы плода, который часто не выживает или рождается с врожденными отклонениями и олигофренией.

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Атрофия коры головного мозга может быть вызвана недостаточной интеллектуальной и физической нагрузкой, отсутствием сбалансированного питания и неправильным образом жизни.

Почему появляется болезнь

Основной фактор развития заболевания является генетическая склонность к болезни, но ускорить и спровоцировать гибель нейронов головного мозга могут различные травмы и другие провоцирующие факторы. Атрофические изменения затрагивают разные участки корки и подкоркового вещества, однако, при всех проявлениях заболевания отмечается одинаковая клиническая картина. Незначительные изменения можно приостановить и улучшить состояние больного с помощью медицинских препаратов и изменения образа жизни, но, к сожалению, полностью излечить болезнь невозможно.

Атрофия лобных долей головного мозга может развиться во время внутриутробного созревания или затянувшейся родовой деятельности из-за длительного кислородного голодания, которое вызывает некротические процессы в коре больших полушарий. Такие дети чаще всего погибают еще в утробе матери или рождаются с явными отклонениями.

Отмирание клеток головного мозга может быть также спровоцировано мутациями на генном уровне в результате воздействия некоторых вредных веществ на организм беременной женщины и длительной интоксикация плода, а иногда это просто хромосомный сбой.

Признаки заболевания

На начальной стадии признаки атрофии головного мозга еле заметны, их способны уловить только близкие люди, хорошо знающие заболевшего. Изменения проявляются в апатичном состоянии больного, отсутствии каких-либо желаний и стремлений, появляется вялость и равнодушие. Иногда отмечается отсутствие нравственных принципов, чрезмерная сексуальная активность.

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

Дальнейшее атрофирование головного мозга, сопровождается ухудшением самочувствия, снижением мыслительных процессов. Пациент перестает узнавать привычные вещи, забывает, как ими пользоваться. Исчезновение собственных поведенческих особенностей приводит к синдрому «зеркала», при котором больной начинает невольно копировать других людей. Далее, развивается старческий маразм и полная деградация личности.

Появившиеся изменения в поведении не дают точно поставить диагноз, поэтому для определения причин изменений в характере пациента необходимо произвести ряд исследований.

Однако под чутким руководством лечащего врача, можно определить с большей вероятностью какой отдел головного мозга подвергся деструктуризации. Так, если разрушение идет в коре выделяют следующие изменения:

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

Симптоматика изменений в подкорковом веществе зависит от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому ограниченная атрофия мозга имеет характерные черты.

Некроз тканей продолговатого мозга характеризуется нарушением дыхания, сбоем в работе пищеварения, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы человека.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Отмирание нейронов приводит к утрате способности самостоятельно поддерживать жизнедеятельность и часто приводит к смерти.

Иногда некротические изменения являются следствием травм или долговременного отравления токсичными веществами, в результате чего происходит реструктуризация нейронов и поражение крупных кровеносных сосудов.

Классификация

По международной классификации атрофические поражения делятся по степени тяжести заболевания и месту локализации патологических изменений.

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Атрофические заболевания головного мозга 1 степени или субатрофия головного мозга, характеризуется незначительными изменениями в поведении заболевшего и быстро прогрессирует в следующую стадию. На данном этапе крайне важна ранняя диагностика, так как болезнь можно временно остановить и то, сколько проживет пациент, будет зависеть от эффективности лечения.

2 стадия развития атрофических изменений проявляется в ухудшении коммуникабельности заболевшего, он становится раздражителен и несдержан, преображается тон речи.

Больные при 3 степени атрофии делаются неуправляемыми, появляются психозы, теряется нравственность заболевшего.

Последний, 4 этап заболевания, характеризуется полным отсутствием понимания реальности пациентом, он перестает реагировать на внешние раздражители.

Дальнейшее развитие приводит к полному разрушению, начинают отказывать системы жизнедеятельности. На этом этапе крайне желательна госпитализация пациента в психиатрическую больницу, так как его становится сложно контролировать.

Классификация по месту локализации пораженных клеток:

В зависимости от того, в каком возрасте начинается атрофия мозга, различаю врожденную и приобретенную форму болезни. Приобретенная форма заболевания развивается у детей после 1 года жизни.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

В результате гибели нейронов появляются кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. В соответствии от того где скапливается ликвор, водянка мозга может быть внутренняя, наружная и смешанная.

Стремительно развивающаяся заболевание чаще всего встречается у новорожденных детей, в таком случае речь идет о серьезных нарушениях в тканях головного мозга из-за длительной гипоксии, так как детский организм на этом этапе жизни крайне нуждается в интенсивном кровоснабжении, а недостаток питательных веществ ведет к серьезным последствиям.

Каким атрофиям подвергается мозг

Субатрофические изменения головного мозга предшествуют глобальному отмиранию нейронов. На этом этапе важно вовремя диагностировать заболевание головного мозга и не допустить быстрого развития атрофических процессов.

Например, при гидроцефалии головного мозга у взрослых, освободившиеся в результате разрушений свободные пустоты начинают интенсивно заполняться выделившимся ликвором. Этот вид болезни сложно диагностировать, но правильная терапия способна оттянуть дальнейшее развитие заболевания.

Изменения в коре и подкорковом веществе, могут быть вызваны тромбофилией и атеросклерозом, которые при отсутствии должного лечения, вызывают сначала гипоксию и недостаточное кровоснабжение, а затем гибель нейронов в затылочной и теменной зоне, поэтому лечение будет заключаться в улучшении циркуляции крови.

Алкогольная атрофия головного мозга

Нейроны головного мозга чувствительны к воздействию алкоголя, поэтому прием спиртосодержащих напитков вначале нарушает обменные процессы, возникает зависимость.

Продукты распада алкоголя отравляют нейроны и разрушают нейронные связи, далее происходит постепенное отмирание клеток и, как следствие - развивается атрофия мозга.

В результате разрушительного эффекта, страдают не только корково-подкорковые клетки, но и волокна ствола головного мозга, повреждаются сосуды, происходит сморщивание нейронов и смещение их ядер.

Последствия отмирания клеток видны налицо: у алкоголиков со временем пропадает чувство собственного достоинства, снижается память. Дальнейшее употребление влечет за собой еще большую интоксикацию организма и если даже человек одумался, то все равно у него потом развивается болезнь Альцгеймера и слабоумие, так как нанесенный ущерб слишком велик.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия головного мозга является прогрессирующим заболеванием. Проявление болезни состоит из 3 различных нарушений, которые сочетаются между собой в различных вариантах, а основная клиническая картина будет определена первичными признаками атрофии:

На настоящий момент причины возникновения этого заболевания неизвестны. Диагностируется при помощи МРТ и клинического обследования. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии и уменьшения влияния симптомов болезни на организм пациента.

Кортикальная атрофия

Чаще всего кортикальная атрофия головного мозга встречается у людей пожилого возраста и развивается по причине старческих изменений. В основном затрагивает лобные доли, но не исключено распространение на другие части. Признаки заболевания появляются не сразу, но в итоге приводит к снижению интеллекта и способности запоминать, слабоумию, яркий пример влияния этого недуга на жизнедеятельность человека - болезнь Альцгеймера. Чаще всего диагностируется при комплексном исследовании с помощью МРТ.

Диффузное распространение атрофии часто сопровождает нарушение кровотока, ухудшение восстановления тканей и снижением умственной работоспособности, расстройством мелкой моторики рук и координации движений, развитие болезни в корне меняет образ жизни больного и приводит к полной недееспособности. Таким образом, старческая деменция является следствием атрофии головного мозга.

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Болезнь заключается в поражении и отмирании клеток малого мозга. Первые признаки заболевания: дискоординация движений, параличи и нарушения речи.

Изменения в коре мозжечка в основном провоцируют такие недуги, как атеросклероз сосудов и опухолевые заболевания ствола головного мозга, инфекционные болезни (менингиты), авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Лечение заключается в блокировании признаков заболевания нейролептиками, восстановлении обменных процессов, при опухолях применяются цитостатики, возможно удаление образований хирургическим путем.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально рассмотреть изменения в корковом и подкорковом веществе. С помощью полученных снимков можно достаточно точно поставить соответствующий диагноз уже на ранних стадиях заболевания.

Компьютерная томография позволяет рассмотреть поражения сосудов после инсульта и выявить причины возникновения кровоизлияния, определить место локализации кистозных образований, которые препятствуют нормальному кровоснабжению тканей.

Новейший метод исследования - мультиспиральная томография позволяет диагностировать заболевание еще на начальной стадии (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придерживаясь несложных правил можно существенно облегчить и продлить жизнь заболевшего. После постановки диагноза, пациенту лучше всего оставаться в привычной для него обстановке, так как стрессовые ситуации могут усугубить состояние. Важно обеспечить заболевшего посильной умственной и физической нагрузкой.

Питание при атрофии головного мозга должно быть сбалансировано, следует наладить четкий распорядок дня. Обязательный отказ от вредных привычек. Контроль физических показателей. Умственные упражнения. Диета при атрофии мозга заключается в отказе от тяжелой и вредной пищи, исключении фастфуд и алкогольных напитков. Желательно добавить в рацион орехи, морепродукты и зелень.

Лечение заключается в применении нейростимуляторов, транквилизаторов, антидепрессантов и успокоительных средств. К сожалению, этот недуг не поддается абсолютному излечиванию, и терапия при атрофии головного мозга заключается в ослаблении симптомов болезни. То какой препарат будет выбран в качестве поддерживающей терапии, зависит от вида атрофии и того какие функции нарушены.

Так, при нарушениях в коре мозжечка, лечение направлено на восстановление двигательных функций, и применение препаратов, корректирующих тремор. В ряде случаев показана операция по удалению новообразований.

Иногда используются лекарства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, обеспечивается хорошая циркуляция крови и доступ к свежему воздуху, чтобы предотвратить кислородное голодание. Нередко поражение затрагивает другие органы человека, поэтому, необходимо полное обследование в институте мозга.

Лечение атрофического изменения мозга

При медленной гибели нейронов (обрабатывающих, хранящих, передающих информацию электрически возбудимым клеткам) развиваются атрофические изменения головного мозга – церебральная атрофия. При этом повреждается кора или подкорка головного мозга. Данное расстройство обычно встречается у пожилых людей, причем большинство больных – женщины.

Атрофия может возникнуть влет и закончиться полным слабоумием. Это связывают с усыханием массы мозга из-за процесса старения. Но иногда патология наблюдается и в детском возрасте. Причин ее появления много. Лечение обычно назначают симптоматическое, так как это прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

Виды патологии

Существует несколько видов атрофии:

Мультисистемная, характеризующаяся изменениями в мозжечке, ликворе, мозговом стволе. У пациента отмечаются вегетативные нарушения, дисфункция эрекции, шаткость походки, резкое повышение давления, тремор конечностей. Часто симптомы патологии ложно путают с другими заболеваниями, например, с болезнью Паркинсона.
Кортикальная, вызванная деструкцией ткани коры мозга из-за возрастных изменений, происходящих в нейронах. Зачастую страдают лобные доли. Расстройство выражается нарастающими темпами, и в будущем перерастает в старческое слабоумие.
Субатрофия. Дя нее характерна частичная утрата деятельности отдельного участка или всей доли мозга. Если процесс произошел в лобно-височном отделе, у пациента возникают трудности со слухом, общением с людьми, появляются проблемы с сердцем.
Диффузная атрофия. Сначала имеет симптомы, характерные для изменений мозжечка, но позже проявляется более специфическими признаками, по которым диагностируют патологию. Отягощается расстройство нарушением мозгового кровообращения, и считается самым неблагоприятным типом атрофической трансформации.
Корковая или подкорковая трансформация вызывается тромбозом и наличием атеросклеротических бляшек, приводящих к кислородному голоданию и разрушению нейронов в теменной и затылочной области мозга. Толчком для развития патологии нередко выступает нарушение обменных процессов, атеросклероз, скачки кровяного давления и другие провоцирующие факторы.

Симптоматика

Проявления болезни сильно зависят от того, какой именно участок мозга задет. Церебеллярная атрофия подкорковых зон имеет такие признаки:

При трансформации в продолговатом мозге нарушается дыхание, страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система, угнетаются защитные рефлексы.
Деструктивные изменения мозжечка характеризуются нарушенным тонусом мышц и координацией движений.
Пропадают реакции на раздражители в связи с отмиранием клеток среднего мозга.
Повреждения промежуточного мозга проявляются нарушенной терморегуляцией и обменным метаболическим дисбалансом.
Атрофию переднего мозга не заметить сложно – все виды рефлекторных реакций на раздражители утрачиваются.

Осложненное поражение подкорковых клеток мозговой ткани и структур грозит потерей способности к жизнедеятельности и смертью в будущем. Подобная степень атрофических изменений наблюдается редко, в основном после серьезных травм или повреждения крупных сосудов.

Атрофия коры головного мозга характеризуется следующими признаками:

Сложности с подбором нужных слов для выражения мыслей, чувств.
Снижение способности к самокритике и к осмыслению текущих событий.
Затруднение речи.
Заметное ухудшение памяти.
Эмоциональные срывы, нервозность.
Отсутствие желания заботиться об окружающих.
Нарушенная моторика рук, изменение почерка в худшую сторону.
Нарушение психики.

Больной постепенно теряет способность к узнаванию предметов и к пониманию, что с ними делать. Он не ориентируется в пространстве из-за нарушений в памяти. Проявляется нетипичная манера подражания другим людям, так как человек становится легко внушаемым. В будущем развивается маразм, характеризующийся полным распадом личности.

Стадии течения болезни

Сначала больной без особого труда выполняет прежние функции, если они не требуют умственного напряжения. В основном отмечаются общие симптомы:

Кружение головы.
Приступы головной боли.
Рассеянность.
Невнимательность.
Депрессивное состояние.

Такие признаки часто списывают на сосудистые расстройства. Если на данной стадии диагностировать болезнь и начать грамотное лечение, то это поможет существенно замедлить некротический процесс.

Постепенно у больного ослабляется самоконтроль, его поведение становится странным, он поступает необдуманно, иногда возникает агрессия. Замечаются нарушения координации, страдает мелкая моторика. Снижается способность к социальной адаптации. Трансформация в мозге сказывается на осознанности речи. Жалобы на свое состояние прекращаются, так как изменяется восприятие и анализ настоящих событий.

Последний этап характеризуется наиболее серьезной деструкцией мозга. Церебральная атрофия приводит к слабоумию. Больной уже не может самостоятельно себя обслуживать, высказываться, читать и писать. Замечаются психические нарушения.

Причины

Установить полную картину развития атрофии мозга пока не удалось. Но многочисленные исследования специалистов гласят, что основные причины болезни кроются в генетических патологиях. Намного реже симптомы трансформаций развиваются на фоне вторичных деформаций нервной ткани, спровоцированных внешними раздражителями.

К врожденным причинам относят:

Наследственность.
Вирусы и инфекции, поразившие ребенка еще в утробе.
Хромосомные мутации.

К одному из генетических заболеваний, поражающих кору мозга, относят болезнь Пика, развивающуюся у взрослых. Это редкое, прогрессирующее расстройство, повреждающее лобные и височные доли. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5-6 лет. Частичная атрофия тканей встречается и при следующих заболеваниях:

Болезнь Альцгеймера.
Синдром паркинсонизма.
Болезнь Гентингтона.

К приобретенным причинам относят:

Злоупотребление алкоголем и наркомания, вызывающие хроническое отравление организма.
Нейроинфекции хронического и острого характера.
Травмы, сотрясения, операции на мозге.
Гидроцефалия.
Почечная недостаточность.
Ишемия.
Атеросклероз.
Ионизирующее излучение.

Приобретенные причины церебральной атрофии считаются условными. У больных они наблюдаются не больше чем 1 на 20 случаев. А при врожденных аномалиях они крайне редко провоцируют болезнь.

Диагностика

Заболевание диагностируют инструментальными методами:

Магниторезонансной томографией, определяющей повреждение мозговых структур. Процедура позволяет точно диагностировать болезнь на ранних этапах и наблюдать за ее течением.
Компьютерной томографией, позволяющей выявить болезни сосудов головного мозга, определить локализацию имеющихся новообразований и других патологий, мешающих нормальной циркуляции крови. Самой информативной считают мультиспиральную томографию. В ходе данного обследования можно обнаружить даже начальную стадию субатрофии благодаря послойному преобразованию изображения проблемного участка мозга.

У детей

Атрофия головного мозга у новорожденных зачастую вызывается гидроцефалией. Выражается расстройство увеличением количества ликвора, защищающего мозг от различных повреждений. Причин подобного состояния довольно много. Часто заболевание развивается еще в утробе из-за:

Иногда провокаторами выступают родовые травмы с последующим мозговым кровоизлиянием. Также атрофию с серьезными мозговыми изменениями связывают с гипоксией, резус-конфликтом, генетическими нарушениями.

Выявить патологию можно ультразвуковым обследованием. После постановки диагноза ребенка госпитализируют, так как ему требуется серьезное лечение, которое заключается в устранении симптомов. Немало сил и времени потребуется для реабилитации, но даже в лучшем случае последствия сказываются на умственном и физическом развитии малыша. Осложненная деструкция тканей мозга приводит к смерти.

Терапия

Пациентам с атрофией требуется постоянный уход и внимание родственников. Лечение заболевания заключается в приеме:

Антидепрессантов.
Успокоительных препаратов.
Легких транквилизаторов.

При ишемии назначают ноотропы.
При атеросклерозе применяют статины.
При повышенном тромбообразовании – антиагреганты.
При гидроцефалии лечение проводят диуретиками.
Для улучшения обменных процессов назначают витаминотерапию.

Также используются медикаменты, улучшающие кровообращение. Они стимулируют процесс кроветворения, нормализуют циркуляцию крови, приостанавливают некроз тканей, обеспечивая их кислородом. При отсутствии противопоказаний назначают массаж, улучшающий кровообращение и психоэмоциональный настрой пациента.

Так как у пожилых людей атрофия часто развивается из-за атеросклероза и скачков кровяного давления, обязательно нормализуют давление и показатели липидного обмена. Из антигипертензивных препаратов используют ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина.

Когда проявляются выраженные признаки болезни, пациент должен находиться в привычных условиях жизни, окруженный спокойной благоприятной атмосферой. Любая стрессовая ситуация способна усугубить состояние. Важно обеспечить человеку возможность заниматься обычными делами, чувствовать себя нужным в семье, не менять привычек и сложившегося образа жизни. Он нуждается в здоровом сбалансированном питании, физических нагрузках, чередующихся с отдыхом, соблюдении режима дня.

Профилактика и диета

Правильный настрой, активное участие в жизни семьи, домашние хлопоты позитивно влияют на состояние больного и затормаживают развитие болезни. К этому склоняется большинство опытных специалистов. Способствуют предотвращению болезни:

Категорический отказ от вредных привычек.
Занятия спортом.
Правильное питание.
Ежедневный контроль артериального давления (для этого используют тонометр, и записывают показатели в блокнот).
Обязательные умственные нагрузки (чтение, разгадывание кроссвордов).

Диета играет немаловажную роль в поддержании мозга на должном уровне. Улучшить работу мозга помогают:

Орехи (грецкие, арахис, миндаль).
Фрукты (лучше свежие).
Морепродукты и рыба.
Злаки, отруби.
Кисломолочные продукты.
Зелень.

Из меню желательно исключить:

Человек, у которого обнаружены атрофические изменения головного мозга, не должен опускать руки, зная, что это такое заболевание, которое не лечат медикаментами. Рано или поздно наступит ухудшение. Главное, замедлить течение болезни, нагружать ум и тело, стараться радоваться жизни и участвовать в ней как можно активнее.

Моему ребенку 5 лет и 7 месяцев ставят диагноз по КТ: признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга лобных, теменных долей.Ротационный подвывих атланта.

Ребенок не разговаривает, два слова только мама и папа, речь обращенную понимает.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях и не может заменить консультацию лечащего врача.

Врожденная атрофия мозжечка

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравнительно редко. Истинную распространенность данных заболеваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются спорадическими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущности патологического процесса и, следовательно, об адекватном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического развития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внимание, что указанные изменения могут происходить под воздействием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболические дефекты, также могут приводить к развитию врожденной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечковых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического процесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нормально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при наличии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровождаться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атрофии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы мозжечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрасте нескольких месяцев может отмечаться интенционный тремор, довольно рано появляется также тремор головы и осцилляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научившись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встречается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зрительных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены признаки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нормальных размеров. У некоторых больных эти изменения сочетаются с расширением стволовых цистернальных пространств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая картина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или частичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обнаружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляются на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор головы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атрофия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальнейшей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию мозжечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клинической картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способствующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная инфекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаруживаемых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на наследственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при наличии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Атрофия мозжечка - заболевание малого мозга прогрессирующего, но не стремительного, характера с Процесс вызывается трофическими нарушениями. Патология ярко выражена в анамнезе и возникает по самым разным причинам. Чаще диагностируется после 40 лет.

Что происходит при атрофии?

В первую очередь погибают клетки Пуркинье - крупные нервные клетки коры мозжечка. Нервные волокна теряют свою оболочку - происходит демиелинизация волокон как в центральной, так и в периферической нервной системе. Также погибают зубчатые ядра клеток, которые и составляют мозжечок.

Мозжечок, или церебеллум: общие понятия

У новорожденного вес мозжечка составляет около 20 г - 5 % от веса тела. К пяти месяцам масса утраивается. В 15 лет мозжечок достигает 150 г и больше не растет. По внешнему виду он напоминает полушария головного мозга, за что его называют еще малым мозгом. Располагается в задней черепной ямке. Сверху его прикрывают затылочные доли головного мозга, под мозжечком находится продолговатый мозг и мост.

Через свои волокна белого вещества мозжечок связан со всеми отделами большого головного мозга. Он имеет три отдела:

Самый древний по происхождению - крючок.
Старый - червь, который располагается по срединной линии мозжечка.
Новый - два полушария, которые напоминают Эволюционно это самая развитая часть. В каждом полушарии имеется по три доли, и каждой из них соответствует участок червя. Полушария мозжечка имеют серое и Серое - кора, белое - волокна с ядрами: шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра служат для проводимости импульсов и играют большую роль.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка:

двигательная координация и поддержание скелетно-мышечного тонуса;
плавность и соразмерность движений;
равновесие тела постоянно;
центр тяжести;
тонус мышц регулируется и правильно перераспределяется.

За счет мозжечка мышцы работают слаженно и могут выполнять любые повседневные движения. По большей части мозжечок ответственен за тонус разгибательных мышц.

Кроме того, мозжечок участвует в безусловных рефлексах: через свои волокна он соединен с рецепторами разных участков тела. При воздействии какого-либо раздражителя от рецептора в мозжечок поступает после которого в коре мозга молниеносно дается ответная реакция.

При атрофии нервные волокна повреждаются. Нарушается координация, походка и нарушено равновесие тела. Эти характерные симптомы объединяются общим термином «мозжечкового синдрома».

Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что сразу ухудшает качество жизни больного.

Причины атрофии

При атрофии пораженный участок не получает питание и кислорода. Развиваются необратимые процессы, уменьшается размер органа, и он истощается.

Среди возможных причин атрофии мозжечка можно выделить следующие:

Менингит. Это инфекционное при котором воспаление задевает разные отделы мозга. Атрофия мозжечка при нем развивается из-за поражения сосудов и непосредственного влияния токсинов бактерий.
Опухоли в соседстве с мозжечком (задняя черепная ямка). При росте опухоли она давит на мозжечок и близлежащие отделы мозга. Страдает кровоснабжение тканей и может начаться атрофия.
Гипертермия, тепловые удары. При высокой температуре трофика мозговых тканей и нервных клеток нарушается и ведет к их гибели.
Атеросклероз сосудов мозга. Механизм нарушения трофики связан с тем же нарушением кровотока. Нервные клетки начинают погибать, и появляются расстройства. Просвет артерий сужается, и она теряет свою эластичность. Кроме того, в сосудах повреждается эндотелий с развитием здесь атеросклеротических бляшек.
Диабетическая капилляропатия при сахарном диабете.
Тромбоз и закупорка просветов сосудов, которые имеют место при сосудистых васкулитах. Также может вызывать нарушение питания и гибель нейронов.
Осложнения после инсульта - появление ишемизированных участков, когда в них ощущается недостаток крови, вызывает их отмирание и, как следствие, атрофию мозжечка.
ЧМТ.
Различные кровоизлияния - заканчивается формирование рубцов и кист, что также нарушает трофику ткани.
Авитаминоз витамина Е.
Прием некоторых лекарств, спиртного, ядовитых веществ может стать толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка.

В большинстве случаев причину атрофии выяснить не удается. Болезни мозжечка бывают врожденные и приобретенные.

Врожденная атрофия

Наследственная патология мозжечка - это собирательный синдром, встречается редко.

Врожденная атрофия мозжечка - спорадические случаи, и детям обычно ставят диагноз ДЦП. Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер заболевания.

Виды атрофии

Атрофия мозжечкового червя возникает чаще всего. Червь мозжечка ответственен за проведение нервных импульсов информационного характера между головным мозгом и различными частями тела, уравновешенность центра тяжести. Из-за его поражения развиваются вестибулярные расстройства, происходят нарушения равновесия и координации движений как при ходьбе, так и в состоянии покоя, возникает постоянный тремор.

Диффузная атрофия головного мозжечка означает развитие атрофии одновременно и в других отделах мозга. Часто это бывает с возрастом. Наиболее распространенные проявления этого - болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофия полушарий мозжечка проявляется отклонением больного при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно это проявляется при попытке сделать поворот.

Атрофии полушария мозжечка чаще всего вторичные, перекрестные. Они возникают на противоположной стороне от пораженного большого полушария с гемиплегией, если патология возникла в эмбриогенезе или в раннем возрасте до трех лет. Гемиплегия - паралич половины тела, клинически он затушевывает мозжечковые симптомы. Атрофия полушарий мозжечка сопровождается разрушениями нервной ткани по всему мозгу. В таких случаях наступает субатрофия больших полушарий мозга и клинически проявляется в наступлении старческого слабоумия.

Атрофия гемисферы мозжечка (это то же полушарие) может быть связана с наличием опухолей, кист, инфарктов в данной зоне. Если опухоли кистозно перерождаются - они доброкачественные. Поскольку рост новообразования происходит медленно, дисфункция мозжечка успевает компенсироваться корой больших полушарий мозга.

Полушарные мозжечковые симптомы проявляются в виде односторонней атаксии и гипотонии в руке или руке и ноге с одной стороны. Но чаще заболевание проявляется приступами головных болей с рвотой или без, которые постепенно нарастают по своей выраженности.

На стороне опухоли выпадает роговичный рефлекс. В разных стадиях патологии развивается нистагм - он также больше выражен на стороне поражения. С разрастанием опухоль может задевать и черепно-мозговые нервы, которые уже дают свою симптоматику поражения.

Существенной характеристикой атрофии коры мозжечка является ее развитие у пожилых людей. Визуальные признаки характеризуются неустойчивостью походки, невозможностью сохранять вертикальное положение без опоры и поддержки.

Постепенно нарушаются движения рук (мелкая моторика): становится трудно писать, во время еды пользоваться столовыми приборами и проч. Нарушения такого рода симметричны. Затем присоединяется тремор головы, конечностей и позже всего тела. Тремор, или дрожание, - мелкие, ритмичные, но непроизвольные движения тела или его частей. Со снижением мышечного тонуса нарушается работа речевого аппарата.

Симптоматические проявления

Атрофия мозжечка головного мозга разрушительна для больного, потому что с гибелью нервных клеток патологические процессы становятся необратимыми.

Расстройства мозжечка объединяют несколько групп нарушений:

Первая группа. Нарушения плавности движений конечностей (в основном, рук). Это проявляется дрожанием руки в конце любого целенаправленного движения.
Нарушения речи.
Произвольные движения и речь становятся замедленными. Далее изменяется почерк. Поскольку мозжечок связан с моторными актами, нарушения его работы - нарушение движений.

Симптомы атрофии мозжечка: асинергия мышц ног и торса, при этом возникают трудности при попытках больного подняться с лежачего положения и сесть. Это очень распространенные признаки пораженного мозжечка, и говорят они о расстройстве синергии мышц (согласованности работы), принадлежащих к разным мышечным группам, когда они участвуют в одном двигательном акте. Сочетание простых и сложных движений полностью разлажено и нарушено.

Признаки атрофии мозжечка:

Возникновение дискоординации движений, появление паралича и разные речевые нарушения. Люди не могут двигаться ровно, их шатает в разные стороны, походка становится неуверенной.
Тремор и нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок при их отведении). Тремор присутствует постоянно - в движении и в покое. Речь становится скандированной, дизартричной. Что это означает? Человек при дизартрии затрудняется в произношении слов или их искажает нечеткостью произношения.
Возможна скандированная или телеграфная речь. Она ритмичная, но ударения ставятся не по смыслу, а соответствуют только ритму.
Тонус мышц снижается из-за атрофии нервных волокон.
Дисдиадохокинез - это такое нарушение координации, когда больной не может выполнять быстрые чередующиеся движения.
Дисметрия - больной не может контролировать амплитуду движения, т. е. точно определять расстояние между предметом и собой.
Из параличей возникает гемиплегия.
Офтальмоплегия - паралич глазных яблок, может быть временным.
Нарушения слуха.
Расстройство глотания.
Атаксия - шаткость походки; может быть временной или постоянной. При такой пьяной походке больного заносит в сторону очага поражения.
Возможны также резкие цефалгии, с тошнотой и рвотой, головокружения из-за повышающегося внутричерепного давления (ВЧД), сонливость.
Гипорефлексия или арефлексия - снижение или полное выпадение рефлексов, недержание мочи и кала. Часто возможны и отклонения в психике.

Диагностические мероприятия

Сначала невролог проводит исследование рефлексов для выявления локализации поражения ЦНС.

Также назначается:

МРТ атрофии мозжечка позволяет подробно выяснить все изменения в коре и подкорке. Диагноз возможно определить на ранних стадиях заболевания. Этот метод самый достоверный.
КТ дает полную картину изменений после инсультов, выявляет их причину, укажет место кистозных образований, т. е. все причины нарушения трофики тканей. Назначают при противопоказаниях к МРТ.
Обследование ультразвуком применяется для диагностики обширных поражений головного мозга при инсультах, ЧМТ, травмах и возрастных изменениях. Может выявить зону атрофии и определить стадию болезни.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка носят необратимый характер. При отсутствии поддержки организма на начальном этапе концом может стать полная деградация личности как социальная, так и физиологическая.

По мере прогрессирования патологии повернуть вспять процессы разрушения невозможно, но существует возможность торможения, заморозки симптоматики, чтобы не допустить дальнейшего прогрессирования. Больной с атрофией мозжечка головного мозга начинает чувствовать себя неполноценным, поскольку у него появляются: нарушенная, пьяная походка, все движения становятся неуверенными, он не может стоять без опоры, ему тяжело ходить, нарушается речь из-за нарушений движений языка, фразы строятся неправильно, он не может внятно выразить свои мысли.

Постепенно происходит социальная деградация. Становится постоянным дрожание всего тела, человек больше не может выполнять элементарные для него раньше вещи.

Принципы лечения

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое и направлено оно на коррекцию имеющихся нарушений и предотвращение их прогрессирования. Больные неспособны себя обслужить, они нуждаются в постороннем уходе, и им оформляется инвалидность, пособие.

Постановку диагноза и лечение таким больным после обследования лучше проводить дома. Привычная обстановка облегчает состояние больного, новизна приводит к стрессам.

Уход должен быть тщательным. Категорически не рекомендуется проводить самолечение и использовать рецепты народной медицины. Это только усугубит состояние. Дома больной не должен только лежать, его надо нагружать умственно и физически. Разумеется, в посильных для него пределах.

Больному желательно больше двигаться, чтобы чем-то себя занять и находить работу, днем меньше лежать.

Стационарный уход нужен только при острых формах атрофий.

Если за больным ухаживать некому, органы социальной опеки обязаны оформить его в специализированный интернат. То есть в любом случае нельзя пускать развитие заболевания на самотек.

Важно сбалансированное питание, четкий распорядок дня. Естественно, необходим отказ от курения и спиртного. Лечение требуется также для восстановления движений и ослабления тремора.

По показаниям может понадобиться операция - это определит врач. Обязательно назначение препаратов, которые улучшают кровоснабжение мозга, улучшают метаболизм, чтобы обеспечить питание и кислород нервным клеткам.

Таких средств существует очень много - это и ноотропы, и ангиопротекторы, и гипотензивные и проч.

Методов устранения атрофии мозжечка, не существует, потому что нервные ткани не способны восстанавливаться.

Для устранения психотических расстройств могут назначаться психотропные препараты: "Терален", "Алимемазин", "Левомепромазин", "Тиоридазин", "Сонапакс". Они помогут больному снизить напряженность, снимут страх и тревогу, улучшат настроение, поскольку такие больные чувствуют свою несостоятельность.

Необходимы регулярные обследования и осмотры у невропатолога. Это позволит контролировать эффективность проводимого лечения. Также это нужно для проверки состояния больного, предоставления ему рекомендаций, при необходимости - коррекции лечения.

Каковы прогнозы?

Сегодня нет возможности заболевание предотвратить. Прогноз атрофии мозжечка неутешителен, так как нервные клетки погибли и больше не восстановятся. Но сегодня возможно предотвратить дальнейшую их деградацию.

Профилактические мероприятия

Как таковой специфической профилактики не существует. Полное излечение исключается.

Жизнь пациента при хорошем уходе и поддерживающем лечении можно только немного приблизить к нормальной и продлить ее по мере возможности.

Только от близких людей зависит создание комфортных условий для больного, если уж в семье кто-то заболел. А врачи могут только поспособствовать тому, чтобы не дать болезни быстро прогрессировать.

Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер страдания.

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

На определенном уровне моторного развития (обычно к концу первого десятилетия жизни) состояние больного стабилизируется, и нарастания симптоматики на протяжении жизни не отмечается. Таким образом, врожденная атрофия мозжечка является непрогрессирующим наследственным заболеванием нервной системы, ведущим клиническим проявлением которого остается мозжечковая атаксия.

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляются на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор головы, осцилляции туловища;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальнейшей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию мозжечка следует дифференцировать от детского церебрального

Атрофия мозга: причины и факторы развития, симптомы, терапия, прогноз

Атрофия мозга представляет собой серьезную патологию, когда в нервной системе происходят необратимые изменения, клетки гибнут, и связи между ними утрачиваются навсегда. Головной мозг уменьшается в размерах и массе и не способен в полном объеме выполнять все возложенные на него функции. Атрофия чаще выявляется у пожилого населения, преимущественно у женщин.

Не секрет, что центральная нервная система – главный источник импульсов для всего организма, которые регулируют работу внутренних органов и систем. И если двигательная функция и чувствительность долго могут быть сохранны при атрофических процессах мозга, то интеллект страдает довольно рано. Разнообразные способности, определяющие высшую нервную деятельность, связаны с работой коры головного мозга (серого вещества), которая в первую очередь страдает при атрофии.

Атрофия головного мозга – состояние, неуклонно прогрессирующее и необратимое, при котором лечение способно лишь замедлить развитие симптоматики, но в конечном итоге всегда развивается тяжелое , поэтому заболевание представляет серьезную угрозу и социальной адаптации, и жизни пациента в целом. Тяжелое бремя ответственности ложится и на родственников больного, ведь от них потребуется уход за членом семьи, который без посторонней помощи просто погибнет.

пример атрофии мозга при болезни Альцгеймера

Как самостоятельное заболевание атрофия мозга встречается при некоторых генетических синдромах, врожденных пороках развития, но значительно чаще атрофию вызывают внешние факторы – радиация, травмы, нейроинфекции, интоксикации и т. д. Атрофия мозга, развивающаяся как следствие сосудистых изменений , не является самостоятельной патологией. Она осложняет течение , но наблюдается значительно чаще первичной атрофии. Мы рассмотрим как первый вариант заболевания, так и атрофию в качестве осложнения другой патологии.

Причины и разновидности атрофии мозга

Причины атрофии головного мозга разнообразны, часто сочетаются между собой и взаимно усугубляют свое влияние. Среди них наибольшее значение имеют:

Генетические аномалии, наследственные хромосомные синдромы, спонтанные мутации;
Воздействие радиации;
Травмы головного мозга;
Нейроинфекции;

Первичную атрофию головного мозга обычно связывают с генетическими аномалиями , ярким примером чего является болезнь Пика, передающаяся по наследству. Заболевание развивается нередко без предшествующих признаков нарушения нервной деятельности, сосуды мозга могут быть не поражены и функционировать адекватно. Прогрессирующая атрофия коры мозга проявляется всевозможными поведенческими нарушениями, резким снижением интеллекта вплоть до полного слабоумия. Заболевание продолжается около 5-6 лет, после чего больной погибает.

Провоцировать гибель нейронов и атрофию мозговой ткани может ионизирующее излучение , что, однако, проследить довольно сложно. Обычно этот фактор действует вкупе с остальными. Тяжелые черепно-мозговые травмы , сопровождающиеся гибелью ткани мозга, приводят к атрофическим процессам в зоне повреждения.

Нейроинфекции (энцефалиты, болезнь Куру, менингиты) могут протекать с повреждением нейронов в остром периоде, а после ликвидации воспаления происходит развитие стойкой гидроцефалии. Скопление излишков ликвора в полости черепа вызывает сдавление коры мозга и атрофические изменения. Гидроцефалия возможна не только как следствие инфекционного поражения мозга, но и при врожденных пороках развития, когда большой объем ликвора не покидает желудочковую систему мозга.

Цереброваскулярная патология приобретает эпидемические масштабы, а число больных увеличивается с каждым годом в разы. После опухолей и патологии сердца, цереброваскулярные заболевания занимают третье место в мире по распространенности. Нарушение притока крови к мозгу по причине атеросклеротического поражения сосудов, гипертензии с вовлечением артерий и артериол, приводит к необратимым дистрофическим процессам и гибели нейронов. Результат – прогрессирующая атрофия мозга вплоть до деменции.

ишемия мозга из-за сосудистых факторов – одна из главных причин атрофии

При артериальной гипертензии повышенное давление оказывает системное влияние, повреждаются сосуды мелкого калибра во всех отделах мозга, поэтому атрофия диффузная. Такой же характер изменений сопровождает обычно и гидроцефалию. Локализованная в конкретном сосуде атеросклеротическая бляшка или тромб вызывают атрофию отдельного участка мозга, что выражается преимущественно в очаговой симптоматике.

Нельзя не учитывать токсические поражения мозга. В частности, воздействие алкоголя , как наиболее распространенного нейротропного вещества. Злоупотребление алкоголем вызывает повреждение коры головного мозга и гибель нейронов. При наличии генетической предрасположенности к атрофии, приобретенных поражений сосудов мозга алкоголь становится еще более опасным, поскольку быстрее вызывает нарастание симптомов слабоумия.

Церебральная атрофия может носить как ограниченный характер (очаговая), локализуясь в конкретном отделе мозга (чаще – лобные, височные доли), так и диффузный, особенно характерный для старческого слабоумия и атрофии при цереброваскулярной патологии.

При поражении коры головного мозга говорят о кортикальной атрофии. В этом случае на первый план будут выступать симптомы нарушения интеллекта и поведения. Несколько реже страдает белое вещество, причинами повреждения которого могут стать инсульты, травмы, наследственные аномалии. Белое вещество более устойчиво к действию неблагоприятных условий, нежели кора, которая в процессе эволюции возникла значительно позже, устроена сложнее, а потому и повредить такой тонкий механизм весьма просто.

Атрофия головного мозга возможна как у взрослых, так и у детей. У детей обычно заболевание возникает как результат врожденных пороков развития центральной нервной системы и родовых травм и проявляется уже в первые месяцы и годы жизни. Прогрессирующая атрофия мозга не позволяет малышу нормально развиваться, страдают не только интеллект, но и двигательная сфера. Прогноз при этом неблагоприятный.

Проявления атрофии мозга

Не глядя на разнообразие причин атрофии, проявления ее во многом стереотипны, а различия касаются лишь преимущественной локализации процесса в конкретной доле или полушарии головного мозга. Конечным результатом всегда становится тяжелая деменция (слабоумие).

Признаки атрофии мозга сводятся к:

Изменению поведения и психическим отклонениям;
Снижению интеллекта, памяти, мыслительных процессов;
Нарушению двигательной активности.

На начальных этапах развития заболевания преобладают симптомы поражения коры в виде отклонений в поведении, немотивированных, неадекватных поступков, которые сам пациент не в состоянии оценить и объяснить. Снижается критика к себе и окружающей обстановке. Появляется неряшливость, эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям, страдает мелкая моторика. Центральным изменением при атрофии мозга становится нарушение когнитивной функции и интеллекта, проявляющееся уже на ранней стадии болезни.

Со временем симптомы неуклонно нарастают, интеллект и память резко снижаются, нарушается речь, которая может стать бессвязной и неосмысленной. Больной теряет не только профессиональные навыки, но и способность к самообслуживанию. Такие привычные действия, как прием пищи или поход в уборную становятся трудной и даже невыполнимой задачей, требующей посторонней помощи.

Количество жалоб по мере снижения интеллекта уменьшается, поскольку больной не может их правильно оценить и воспроизвести, поэтому они не могут быть показателем степени поражения мозга. Даже наоборот, чем меньше жалуется пациент, тем тяжелее степень атрофии.

Больной атрофией мозга не ориентируется в пространстве, может легко потеряться, не способен назвать свое имя, домашний адрес, склонен к необъяснимым действиям, которые могут быть опасны и для самого пациента, и для окружающих.

Крайняя степень атрофии сопровождается полной деградацией личности и физического развития, наступает деменция или маразм, когда пациент не ходит, не может сам есть и пить, связно разговаривать и выполнять простейшие действия. При наследственных формах атрофии мозга эта стадия наступает через несколько лет с момента начала заболевания, а при сосудистой патологии до полного слабоумия может пройти 10-20 лет.

снимок: пример прогрессирования атрофии мозга

В течении прогрессирующей атрофии мозга можно выделить несколько стадий:

Первая стадия сопровождается минимальными изменениями головного мозга, жизнедеятельность пациента не ограничена, он выполняет привычную работу, трудоспособен. В клинике преобладает некоторое снижение когнитивных функций – нарушается память, затрудняется выполнение сложных интеллектуальных задач. Возможно изменение походки, головокружение, головная боль. Нередки психо-эмоциональные отклонения: склонность к депрессиям, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, раздражительность и т. д. Описанные симптомы могут быть «списаны» на возрастные изменения, усталость, профессиональные факторы, стрессы. В эту стадию очень важно заподозрить начавшуюся атрофию мозга, поскольку своевременно начатое лечение может замедлить прогрессирование заболевания.
На второй стадии симптомы усугубляются, больной нуждается в подсказках при выполнении интеллектуальных задач, прогрессируют нарушения поведения и психики. Нарастает неврологическая симптоматика в виде двигательных расстройств, нарушений координации движений. Теряется способность к контролю своих действий, появляется склонность к немотивированным поступкам и действиям. Как правило, при умеренной атрофии наблюдается стойкое снижение трудоспособности, страдает социальная адаптация.
При тяжелой степени атрофии мозга прогрессирует симптоматика поражения центральной нервной системы: нарушается походка и моторика, пропадает способность к речи, письму, простейшим действиям. Пациент забывает назначение обыденных предметов. В клинике ярко выражены расстройства психики от резкого возбуждения до апатии и абулии (полного отсутствия желаний). Нередко наблюдается недержание мочи, нарушение глотательного рефлекса. Тяжелая дезадаптация приводит к стойкой утрате трудоспособности, навыков самообслуживания и контакта с внешним миром. Пациент в состоянии деменции требует постоянного наблюдения и ухода.

Помимо общих симптомов, атрофия мозга сопровождается и признаками поражения конкретного отдела нервной системы. Так, вовлечение лобных долей проявляется нарушениями поведения и интеллекта, ярко выражены расстройства личности (скрытность, немотивированность действий, демонстративные поступки, агрессия и т. д.).

При поражении мозжечка нарушается похода, моторика, речь и письмо, появляются головокружения, головная боль с тошнотой и даже рвотой. Может происходить снижение слуха и зрения.

При атрофии коры мозга в первую очередь страдает интеллект и поведение, в то время как гибель клеток белого вещества приводит к двигательным нарушениям вплоть до парезов и параличей, расстройствам чувствительности.

При диффузной атрофии обычно больше выражено поражение доминантного полушария мозга, у правшей – левого, при этом страдает речь, логическое мышление, почерк, восприятие информации и запоминание.

Лечение атрофии мозга

Полностью избавиться от атрофии головного мозга невозможно, заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелой деменции. Лечение атрофии головного мозга направлено на улучшение обменных процессов в мозговой ткани, нервной передачи между нейронами, кровотока по сосудам, питающим мозг.

Помимо назначения лекарств, больному нужно создать максимально комфортные условия, желательно – дома, в привычной обстановке. Многие считают, что чем раньше пациент попадет в стационар или специализированное учреждение для больных с деменцией, тем быстрее наступит улучшение. Это не совсем так. Пациенту с мозговой атрофией как никому другому важно находиться в хорошо знакомой обстановке и доброжелательной атмосфере. Немаловажное значение имеет помощь и поддержка родственников, общение и занятия привычными делами.

Медикаментозное лечение при атрофии мозга включает:

– пирацетам, фезам, и т. д.;
– кавинтон;
Витамины группы В;
Антидепрессанты, транквилизаторы;
Гипотензивные препараты;
Мочегонные;
Средства, нормализующие липидный обмен;
Антиагреганты.

Поскольку у пожилых пациентов атрофия мозга нередко прогрессирует по причине артериальной гипертензии и церебрального атеросклероза, то обязательным компонентом терапии должна быть нормализация артериального давления и показателей жирового обмена.

В качестве антигипертензивных средств наибольшей популярностью для этой категории больных пользуются препараты из группы ингибиторов АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эналаприл, лизиноприл, лозарел).

Средства, нормализующие показатели жирового обмена (статины) и антиагреганты (аспирин, курантил, клопидогрель) необходимы при атеросклерозе мозговых сосудов и склонности к тромбообразованию.

Если причина атрофии – гидроцефалия, то могут быть назначены мочегонные препараты для уменьшения объема ликвора, снижения внутричерепного давления.

Атрофические изменения головного мозга сопровождаются разнообразными поведенческими реакциями, эмоциональной лабильностью, депрессиями, поэтому целесообразно назначение антидепрессантов, успокоительных препаратов. Это могут быть как валериана, пустырник, афобазол, продающиеся без рецепта в аптеке, так и другие лекарства, которые выписывает невролог или психотерапевт.

Улучшить метаболические процессы в нервной ткани помогают витамины группы В, а также А, С, Е, обладающие антиоксидантными свойствами. Ноотропные и сосудистые препараты назначаются при всех видах ишемических изменений в мозге и атрофии (пирацетам, трентал, кавинтон, актовегин, милдронат и др.). Эти лекарства могут быть применены одновременно в разных сочетаниях, но обязательно по назначению специалиста.

К такой, казалось бы, сугубо терапевтической проблеме, как атрофия мозга, могут быть применены и хирургические подходы. Например, при закрытии просвета крупных сосудов атеросклеротической бляшкой или тромбом возможно проведение , удаление пораженного сегмента артерии. При тяжелых формах окклюзионной гидроцефалии показаны , направленные на отведение избытка ликвора, сдавливающего мозг, из полости черепа.

Прогноз при атрофии мозга нельзя назвать благоприятным, ведь это заболевание неизлечимо, а процесс гибели нейронов, однажды запущенный, уже не остановить. Особенно опасны наследственные формы патологии, быстрое прогрессирование которых приводит к смерти больного в считанные годы. Исход при атрофии мозга всегда одинаков – тяжелая деменция и гибель, разница лишь в длительности заболевания.

При генетических вариантах продолжительность жизнь составляет несколько лет от начала атрофических процессов, при сосудистой патологии мозга она может достичь 10-20 лет. Своевременно начатое лечение не может избавить от патологии, но способно несколько замедлить изменения нервной ткани и продлить период если не трудовой деятельности, то, по крайней мере, социальной адаптации приемлемого уровня.