Что такое тромбоцитопеническая пурпура и чем опасна. Тромбоцитопеническая пурпура у детей - лечение и симптомы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (ИТП) — это хроническая патология, протекающая с периодическими обострениями. Болезнь относится к геморрагическим диатезам и возникает при конфликте в иммунной системе между тромбоцитами и антигенами, из-за чего в периферической крови количество тромбоцитов уменьшается. Впервые ее описал в 1735 году врач Пауль Верльгоф из Германии, поэтому она получила второе название по его имени. 75% заболевших — девочки.

Причины возникновения

Из-за иммунного конфликта в кровеносном русле уменьшается количество тромбоцитарных клеток, синтез серотонина снижается. Внешне это выглядит как точечные подкожные кровоизлияния. Селезенка не увеличивается.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор полностью не изучены. Но установлена взаимосвязь:

1. С необходимостью длительного лечения некоторыми фармакологическими препаратами. Выделено 60 видов лекарственных средств, которые могут спровоцировать нарушение работы кроветворной системы. Среди них: бета-блокаторы, Фуросемид, сульфаниламиды, Дигоксин, Ампициллин, Гепарин и другие.
2. С лечением беременной вышеперечисленными лекарствами, приемом гормональных и противодиабетических препаратов. В материнском организме вырабатываются антитела, которые через плаценту попадают в кровь плода и вступают в реакцию с еще не созревшими, развивающимися (фетальными) тромбоцитами.
3. С тяжелыми родами и недоношенностью.
4. С внутриутробным инфицированием и аутоиммунными состояниями. Наиболее часто заболевание появляется у детей, страдающих от иммунодефицитов различной этиологии.
5. С острыми инфекционными патологиями, которыми болел ребенок после рождения, если они протекали на фоне выраженной интоксикации и сопровождались тяжелыми осложнениями.

Исследуется теория передачи хромосомных нарушений по наследству. Чаще страдают дети, в анамнезе которых болезни Эдвардса, Дауна, Вискотта-Олдрича и подобные. Разрушение тромбоцитов может быть спровоцировано патологией сосудистых стенок и дисфункцией работы кроветворной системы.

Симптомы и признаки на разных стадиях

При болезни Верльгофа у детей отмечают выраженную слабость, сонливость, тошноту и снижение аппетита. На головную боль указывает тихий плач, напоминающий стон, потирание лба ладошками.

Проявлению заболевания сопутствуют следующие характерные симптомы:

• кровоточивость глаз, десен, кожных покровов — гематомы появляются при незначительных механических воздействиях, но не болят и не вызывают дискомфорта у ребенка. При поражениях склер возникает опасность кровоизлияния в головной мозг;
• в моче и кале обнаруживаются геморрагические включения;
• возникают внутренние кровотечения органов брюшной полости.

У новорожденных долго не заживает остаток пуповины.

Течение ИПТ может быть острым и подострым, длительным, хроническим, продолжительностью более полугода. Остроту проявления дифференцируют по стадиям.

При геморрагическом кризе одновременно совпадает несколько признаков ИТП, свертываемость крови сильно снижается. На следующей стадии — клинической ремиссии — время кровотечений укорачивается, количество вторичных изменений в лабораторных анализах уменьшается, хотя сохраняется тромбоцитопения. На стадии выздоровления наступает клиникогематологическая ремиссия. Лабораторные показатели нормализуются, признаки болезни исчезают до следующего рецидива.

Можно выделить такие формы болезни:

• более тяжелую, «влажную» — гематомы на коже сочетаются с поражением внутренних органов;
• сравнительно легкую, «сухую», признаки которой — точечные подкожные кровоизлияния.

Если родители заметили, что кожа ребенка бледная, часто появляются гематомы, не связанные с повреждениями, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

При осмотре выявляют повышенную хрупкость сосудов с помощью щипковой пробы, укола иглы и ударов медицинского молотка. Для дифференцирования тромбоцитопенической пурпуры от заболеваний, протекающих с похожей симптоматикой — лейкоза, васкулита, нарушения свертываемости, используют лабораторную и аппаратную диагностику.

Сдают общий анализ крови для подсчета тромбоцитов, проводят тест на пробу Кумбса (антиглобулиновый тест) и антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса G), определяют уровень фибриногена и протромбиновое время. Необходимо оценить показатели биохимического анализа (АЛАТы, АСАТы, креатинин, мочевина).

Возможно проведение тестов ПЦР, также дают направление для определения результатов реакции Вассермана, на антитела к вирусу Эпштейна-Барр и герпесу. Может потребоваться пункция костного мозга, УЗИ органов брюшной полости. Виды обследований уточняют на основании клинической картины.

Лечение

Если симптоматика не выраженная, фармацевтических препаратов не назначают. Детям ограничивают физические нагрузки (школьников освобождают от физкультуры), уменьшают время пребывания на солнце и в морозные дни на улице. Рекомендуется щадящая диета — из рациона исключают: острую пищу, напитки с кофеином, слишком горячие блюда.

Перед прививками требуется консультация педиатра или гематолога. При лечении хронических или острых заболеваний отказываются от препаратов, влияющих на свертываемость крови. Медикаментозная терапия начинается при развитии артериальной гипертензии и снижения тромбоцитов до 30-45 млн/л.

Возможно назначение лекарств для свертывания крови — Аминокапроновой кислоты, Транексама или Дицинона — внутривенно, внутримышечно или в таблетках. Чтобы остановить кровотечения местного характера используют перекись водорода, Гемостатические губки, Тромбин. Для стабилизации состояния используют Преднизолон, Метилпреднизолон, Роферон, Даназол. Могут применяться цитостатики.

При своевременном начале терапевтических мероприятий ИПТ у детей лечится и не вызывает осложнений. В случае рецидива может потребоваться спленэктомия — удаление селезенки, поскольку дисфункция органа вызывает разрушения структуры тромбоцитов. После операции у 80% детей наступает полное выздоровление. Если заболевание протекало без осложнений — тромбоцитопении головного мозга — прогноз к выздоровлению благоприятный.

Вконтакте

Описание:

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы:

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный ; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

      * Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
               -Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
               -Безболезненность.
      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при . У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

      * Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины возникновения:

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Лечение:

Для лечения назначают:

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

      * Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
      * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
      * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической , тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического . У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
      * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.
В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.
Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при ). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.
При лечении у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопения (ТП) – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови, обусловленное их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге (КМ).

Наиболее частой причиной ТП является повышенное разрушение тромбоцитов, наибольший же удельный вес в группе ТП, связанных с разрушением тромбоцитов, имеют иммунные ТП: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), аллоиммунные (с выработкой антител матери против антигенов плода), изоиммунные (с выработкой антител матери с тромоастенией Гланцмана против антигенов тромбоцитов плода).

Наиболее распространенной и известной иммунной ТП является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). По современному определению, ИТП (первичная аутоиммунная ИТП, болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной ТП (менее 150 тыс. в 1 мкл) без выраженных анемии и лейкопении, при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов КМ (исключение – тяжелые формы со снижением числа мегакариоцитов), присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов, с преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой. Заболевание проявляется кожно-геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек. Шифр D 69.3 (МКБ-10).

Распространенность . ИТП наиболее часто (40%) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике, самым частым геморрагическим диатезом.

Частота возникновения новых случаев – от 10 до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения (3-8 на 100.000 детей в год). Преобладающий возраст поражения – до 14 лет. Острая ИТП преобладает у детей до 10 лет (мальчики и девочки болеют одинаково часто), хроническая ИТП – у детей-подростков (в преобладанием, в 2-3 раза, девочек).

Этиопатогенез . По современным представлениям, ИТП – наследственно обусловленное заболевание, при котором по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, в патогенезе основную роль играет срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам (АГ) тромбоцитов.

В 1951 г. Харрингтон впервые доказал наличие циркулирующего тромбоцитопенического комплекса, перелив себе плазму от больного ИТП, причем количество тромбоцитов у реципиента при этом снизилось.

Иммунологическая толерантность – отсутствие иммунного ответа организма на собственные АГ организма, она закладывается в эмбриональном периоде и дает возможность отличить «свое» от «чужого».

Главным звеном в системе узнавания является наличие на всех ядросодержащих клетках организма АГ главного комплекса гистосовместимости (MHC-HLA-комплекса), именно его молекулы представляют распознающим чужие клетки Т-лимфоцитам эндогенные аутоантигены.

Нарушение процесса узнавания запускает каскад реакций, ведущих к уничтожению клеток с «чужеродным АГ» антителами (АТ) В-лимфоцитов.

Аутоиммунизацию к собственным тромбоцитам вызывают факторы, следствием действия которых служит срыв иммунной системы: инфекции (вирусные, реже бактериальные), профилактические прививки, психические и физические травмы, переохлаждение, интоксикация, радиация, медикаменты.

В современных условиях наиболее частым провокатором ИТП у детей являются вирусы (корь, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, ВИЧ): они могут непосредственно воздействовать на КМ (с разрушением мегакариоцитов) и вызывать аутоиммунный ответ вследствие молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами (сходства участков комплекса гистосовместимости тромбоцитов и генома вирусов) с продукцией АТ и против вирусов, и против тромбоцитов.

При ИТП развивается иммунная реакция гиперчувствительности цитотоксического (II ) типа : она играет важную роль в системе иммунитета, когда в качестве АГ выступают чужеродные для организма клетки (микробы, простейшие, глисты, опухолевые, стареющие) и становится патогенной, когда нормальные клетки организма (тромбоциты) приобретают аутоантигенные свойства.

Повреждающий фактор (вирус, медикамент) при соединении с мембраной тромбоцита придает ему свойства аутоантигена с запуском В-зависимой иммунной реакции и выработкой аутоантител (иммуноглобулинов G или М). Кроме того, известно, что альфа-гранулы тромбоцитов содержат иммуноглобулины G – при ИТП содержание последних на поверхности тромбоцита резко превышает его внутреннее содержание, а также в 200 раз выше такового на поверхности тромбоцитов здорового человека. Именно иммуноглобулин G является основным антитромбоцитарным АТ (92%). При острой ИТП на поверхности тромбоцитов содержится также иммуноглобулин М, что связано с предшествующей вирусной инфекцией. На фоне успешного лечения содержание иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов снижается.

Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов: ГП V (обычно у таких детей развивается спонтанная ремиссия), ГП Ib, ГП IIb – IIIa (высокий титр типичен для хронической ИТП).

На ранних стадиях развития ИТП происходит деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантителами, системой фагоцитирующих мононуклеаров селезенки, печени, КМ. Далее фрагменты разрушенных тромбоцитов взаимодействуют со свободными аутоантителами и образуют циркулирующие иммунокомплексы (ЦИК), в свою очередь, оседающие на мембранах новых тромбоцитов, активизируя комплемент и вызывая их деструкцию клетками РЭС. Таким образом, развивается цепная иммунологическая реакция с уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов.

Помимо тромбоцитопении, при ИТП развивается и тромбоцитопатия – антитромбоцитарные АТ взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов, отвечающих за взаимодействие последних друг с другом, матриксом сосудистой стенки и гуморальными активаторами тромбоцитарного генеза – все это ведет к нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов.

Роль комплемента : если через С3В-фракцию комплемента активизируются макрофаги и прикрепляются к мембране тромбоцитов, они фагоцитируются в клетках РЭС, если же С3В-фракция комплемента непосредственно взаимодействует с мембраной тромбоцита без участия макрофага, происходит внутрисосудистая его деструкция, характерная для очень тяжелого течения ИТП.

Роль селезенки : в ответ на образование аутоантигена селезенка начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины G и М), в 5 раз выше, чем у здорового человека. Кроме того, селезенка является местом деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов (наряду с печенью и КМ) с преждевременной гибелью последних (при ИТП продолжительность жизни тромбоцитов 8-24 часа при норме 6-10 дней).

Состояние костного мозга : в ответ на ТП повышается синтез поэтинов с повышением тромбоцитопоэза, однако быстрота отшнуровки тромбоцитов и выход их в кровь не компенсирует их быстрой гибели под воздействием аутоантител, несмотря на гиперплазию мегакариоцитов. При тяжелом течении ИТП процесс формирования и освобождения тромбоцитов нарушается, так как антитромбоцитарные АТ при повышенном их количестве могут реагировать и с мембранами мегакариоцитов и разрушать последние.

Состояние сосудистой стенки : из-за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов-«кормильцев» и снижения содержания тромбоцитарного фактора роста (стимулирует синтез ДНК и пролиферацию эндотелия) идет дистрофизация эндотелия. Кроме того, из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелия антитромбоцитарные АТ разрушают и эндотелий, что усиливает геморрагический синдром.

Состояние плазменного гемостаза : страдает вторично в связи со снижением темпа образования активного тромбопластина и повышения фибринолиза.

По современным представлениям, можно предположить следующую концепцию развития ИТП:

Наследственная функциональная неполноценность тромбоцитов (дефект GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V, GMP –140)

Классификация . По течению различают острое (менее 6 месяцев) и хроническое (более 6 месяцев) – с частыми рецидивами, редкими рецидивами или непрерывно-рецидивирующее.

По тяжести различают легкую («сухую» пурпуру) форму с изолированными кожными проявлениями и среднетяжелую и тяжелую формы («влажную» пурпуру) с присоединением кровотечений из слизистых оболочек.

По периоду заболевания выделяют период криза (обострения), клинической ремиссии (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологической ремиссии.

Среди осложнений ИТП выделяют маточное кровотечение, постгеморрагическую анемию, постгеморрагическую энцефалопатию и т.д.

Клиническая картина . Острое течение ИТП чаще встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, в пубертатном периоде девочки болеют в 2 раза чаще. Сезонность – весна.

Обычно за 2-4 недели до появления ИТП дети переносят ОРВИ или вакцинируются (80-90% случаев), после чего внезапно развивается геморрагический синдром (после скрытого периода формирования аутоиммунного ответа).

Выраженность клинических проявлений определяется степенью ТП: геморрагии появляются при уровне тромбоцитов менее 100 тыс. в 1 мкл, кровоточивость – менее 50 тыс. в 1 мкл, угроза серьезных кровотечений – менее 30 тыс. в 1 мкл.

Начало острое, с геморрагического синдрома (геморрагическая сыпь на коже и слизистых + кровоточивость), возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Состояние больного часто существенно не меняется.

Геморрагическая сыпь при ИТП – петехиально-экхимозная (синячковая), в тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом, геморрагии наблюдаются на коже над местами, где создается давление (область таза и грудной клетки) и в областях наибольшей травматизации (голени, лодыжки, локти). Мелкие петехии появляются в местах наименьшего натяжения кожи (надключичные ямки). Наиболее излюбленной локализацией сыпи являются ягодицы, внутренняя поверхность бедер, грудь, лицо.

Отличительные особенности сыпи при ИТП:

1. Полихромность – геморрагии появляются неодновременно, присутствуют элементы на разных стадиях развития – от красновато-синеватых до зеленых и желтых.
2. Полиморфность – наряду с различной величины экхимозами имеются петехии, кожа становится как бы пятнистой, по типу «шкуры леопарда ».
3. Несимметричность .
4. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам) – в ночное время кровоток замедляется (под действием вагуса), эритроциты в большом количестве диапедезно выходят через порозную стенку в окружающую ткань и утром определяется свежий кровоподтек.

Кровоточивость при ИТП представлена в большинстве случаев редкими и кратковременными носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных отмечаются и повторные носовые и желудочно-кишечные кровотечения (с меленой), из полости рта (десен), почечные (макрогематурия), «кровавые» слезы, маточные кровотечения (или обильные меноррагии при месячных у девочек пубертатного возраста).

У 1% больных при ТП менее 20 тыс. в 1 мкл возможны фатальные внутричерепные кровоизлияния в течение 1 месяца от начала заболевания.

В 10% случаев имеется умеренная спленомегалия (+1-2 см). С учетом предшествующей ОРВИ возможна небольшая болезненная лимфоаденопатия шейных узлов.

Исходом острой ИТП в 75% случаев является нормализация числа тромбоцитов за 1-2 недели от начала заболевания без специфической терапии, в 50-65% – через 4 недели.

Хроническое течение ИТП регистрируется при ТП менее 150 тыс. в 1 мкл в течение 6 и более месяцев. Этот вариант заболевания начинается, как правило, постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией и другими провокаторами (острое начало регистрируется лишь в 10-22% случаев данного течения).

Критериями хронического течения являются: длительность более 2-4 недель до момента диагностики, ТП менее 50 тыс. в 1 мкл, пол (девочка), возраст старше 10 лет.

Исходо м хронической ИТП в 10-30% случаев служит спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после постановки диагноза. Частота осложнений (внутричерепных кровоизлияний) повышается до 3,3-5%.

Клинико-лабораторная диагностика . Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия , тромбоцитопени я (норма 150-400 тыс. тромбоцитов в 1 мкл).

Увеличение продолжительности кровотечения по Дьюке . Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм, самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 секунд прикосновением бумажного круга (норма 2-4 минуты). При ИТП отсутствует образование белого (тромбоцитарного) тромба, теряется способность сосудистой стенки к сокращению (из тромбоцитов не выделяется вазоконстриктор – серотонин), длительность кровотечения удлиняется.

Ретракция кровяного сгустка отсутствует или замедляется . Данный показатель отражает число и активность тромбоцитов, поскольку ретракция (сжатие) происходит под воздействием выделяемого тромбоцитами фермента (ретрактозима). 3-5 мл венозной крови наливают в градуированную пробирку и помещают в термостат на сутки при Т° 37°, далее отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, получают индекс ретракции (норма 0,3-0,5).

Положительны пробы на резистентность капилляров : проба Кончаловского-Румпеля-Лееде (после наложения жгута на коже дистальнее места наложения в норме через 3 минуты появляются петехии, при ИТП – намного раньше), симптом щипка (на месте щипка появляется геморрагическое пятно, оно постепенно увеличивается и становится интенсивным, симптом определяется и в стадии клинической ремиссии), молоточковый симптом (синяки на коже после поколачивания перкуссионным молоточком).

Общий анализ мочи: гематурия при почечной кровотечении.

Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК .

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитов , при тяжелом течении – снижение их количества.

Дополнительными методами исследования при ИТП служат определение уровня тромбоцитассоциированных АТ (иммуноглобулинов G на мембранах тромбоцитов), биохимические тесты, агрегатограмма тромбоцитов (выявление тромбоцитопатии), рентгенография органов грудной клетки (выявление кровоизлияний), УЗИ органов брюшной полости (выявление спленомегалии), коагулограмма, определение комплемента и иммуноглобулинов сыворотки.

Дифференциальная диагностика . Стойкая гиперплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроцитарного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП и требуют поисков других причин тромбоцитопении.

Инфекционные заболевания, помимо тромбоцитопении, характеризуются лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, повышением СОЭ.

Вторичная симптоматическая ТП при коллагенозах, лимфолейкозе, приеме медикаментов. При лейкозе число мегакариоцитов и отшнуровка тромбоцитов снижены, при ИТП число мегакариоцитов снижается только при тяжелом течении.

Наследственная гипопластическая ТП с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией – появляется в первые дни жизни, сочетается с пороками развития (аплазия лучевой кости).

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры – синдром Вискотта-Олдрича (микроцитарная ТП с диаметром клеток менее 2 мкм, с рецидивирующей гнойной экземой), синдром Бернара-Сулье (геморрагическая тромбоцитодистрофия, макроцитарная ТП, с низкой адгезией и агрегацией, пурпура и кровоточивость с первых месяцев жизни), синдром Мая-Хегглина (макроцитарная ТП, проявляется в дошкольном и школьном возрасте, кровоточивость нетяжелая).

Врожденная изоиммунная ТП – возникает при наличии у плода тромбоцитарного АГ PLA I (2-5% в популяции), что приводит к сенсибилизации матери, синтезу в ее организме антитромбоцитарных АТ, которые проникают через плаценту и вызывают лизис тромбоцитов плода. Петехии и геморрагии появляются в первые часы жизни. Диагностируется по положительной реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери.

Врожденная трансиммунная ТП – возникает у 30-50% детей от матерей с ИТП (в половине случаев – с геморрагическими расстройствами), когда от матери к плоду проникают антитромбоцитарные АТ и сенсибилизированные лимфоциты с развитием ТП плода.

В 1-3% случаев регистрируется переход в ИТП. Диагностируется по обнаружению у матери антитромбоцитарных аутоантител, у матери и ребенка – сенсибилизированных к АГ тромбоцитов лимфоцитов.

Гетероиммунные пурпуры – в этих случаях АТ вырабатываются против чужого АГ, фиксированного на поверхности тромбоцитов (лекарств типа дигитоксина, ПАСК, сульфаниламидов, гипотиазида, а также вирусов краснухи, ветряной оспы, кори), когда через 2-3 суток от начала приема или вирусной инфекции возникают петехии и кровоизлияния, но через 2-3 недели наступает полное выздоровление (при переходе в хроническое течение ставится диагноз ИТП).

Исходы . У большинства больных происходит самоизлечение в течение 1-6 месяцев (у детей – в 10-30% случаев). Факторами риска развития хронической ИТП служат: женский пол, возраст более 10 лет, выраженные кровотечения в дебюте заболевания. Уровень смертности при ИТП – менее 1% (причина – кровоизлияния в ЦНС, тяжелая постгеморрагическая анемия).

Принципы лечения . Основными принципами лечения , исходя из деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС, являются:

1. Уменьшение продукции аутоантител.
2. Нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами.
3. Устранение деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС.

Показания для госпитализации :

1. Тяжелые, угрожающие жизни кровотечения, независимо от числа тромбоцитов.
2. ТП менее 20 тыс. в 1 мкл.
3. Необходимость стационарного лечения (тампонады).
4. Проживание вдали от стационара или по просьбе родителей.

Показания для амбулаторного лечения :

1. ТП 20-30 тыс. в 1 мкл при отсутствии геморрагического синдрома.
2. ТП более 30 тыс. в 1 мкл при отсутствии или минимальных проявлениях геморрагического синдрома.

С учетом того, что 30-70% детей с тяжелой ИТП достигают уровня тромбоцитов 50-100 тыс. в 1 мкл через 3 недели только на симптоматической терапии, требуется индивидуальный подход к лечению каждого больного.

В остром периоде назначают ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ , далее режим постепенно расширяют. ДИЕТА с исключением облигатных аллергенов.

ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ АДГЕЗИВНО-АГГРЕГАЦИОННУЮ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ , показаны при любой форме ИТП (если исключен ДВС-синдром):

Эпсилон-аминокапроновая кислота – порошки, гранулы во флаконе (при разведении до метки 100 мл водой получают 20% раствор – в 1 мл 0,2 г). Разовая доза (РД) при умеренной фибринолитической активности для детей до 1 года 2,5 мл (0,5 г), 1-7 лет 2,5-5 мл (0,5-1 г), 7-10 лет 15 мл (3 г). РД при остром кровотечении у детей до 1 года 5 мл (1 г), 1-4 лет 5,0-7,5 мл (1-1,5 г), 4-8 лет 7,5-10 мл (1,5-2 г), 8-10 лет 15 мл (3 г). В экстренных случаях назначается внутривенно в виде 5% раствора на 0,9% растворе хлорида натрия в дозе 1 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту, повторная капельная инфузия при продолжающемся кровотечении – через 6-8 часов.

Рекомбинантный активированный фактор VII (эптагон-альфа) является наиболее эффективным гемостатическим препаратом, позволяющим корригировать массивные диффузные геморрагии при ИТП и тромбоцитарных дисфункциях, рефрактерных к трансфузиям компонентов крови. При тяжелых геморрагических осложнениях предпочтительно использование препарата в максимально ранние сроки от начала кровотечения, в дозе 90 мкг/кг.

Карбазохром (адроксон) – ампулы 0,025% раствора по 1,0 мл. Назначается подкожно или внутримышечно по 0,5-1,0 мл 1-4 раза в сутки.

Этамзилат (дицинон) – таблетки по 0,25 (по ¼-1 таб. через 4-6 часов), ампулы 12,5% раствора по 2,0 мл (по 2-4 мл внутривенно или внутримышечно в хирургии для профилактики и лечения послеоперационных кровотечений).

Кальция пантотенат (витамин В 5) – таблетки по 0,1. РД у детей 1-3 лет 0,05-0,1, 3-14 лет 0,1-0,2 2 раза в день, после еды.

Препараты магния перорально: магния карбонат основной в порошках, РД у детей до 1 года 0,5, 2-5 лет 1-1,5, 6-12 лет 1-2 г 2-3 раза в сутки.

Рекомбинантный активированный фактор VII свертывания крови (препарат НовоСэвен , фирма «Ново Нордиск», Дания) оказался эффективным в лечении и профилактике геморрагического синдрома, вызванного снижением количества или нарушением функции тромбоцитов. Использование препарата находится в стадии изучения, по данным М.Б.Белогуровой с соавторами (2004) при геморрагическом синдроме на фоне ИТП НовоСэвен используется в дозе 100 мкг/кг 2-кратно (острая ИТП) или 70-120 мкг/кг однократно (хроническая ИТП).

СОСУДОУКРЕПЛЯЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ также показаны при любой форме ИТП.

Аскорбиновая кислота – в порошках. РД у детей до 1 года 50 мг, 1-7 лет 75-100 мг, 7-14 лет 100-200 мг 3 раза в день.

Рутин (витамин Р) – таблетки по 0,2,порошки. РД у детей до 1 года 5-10 мг, 1-2 лет 10 мг, 3-5 лет 10-15 мг, 6-8 лет 15-20 мг, 9-15 лет 20-40 мг.

Комбинация аскорбиновой кислоты и рутина, аскорутин (аскорбиновая кислота 0,1 или 0,2 + рутин 0,02 или 0,01) в таблетках.

Кальция хлорид 5% раствор у детей до 1 года, 10% – старше 1 года, назначается по 1 чайной – 1 столовой ложке 3 раза в день после еды.

Кальция глюконат – порошки, таблетки по 0,5. Суточная доза (СД) у детей до 1 года 0,5, 2-4 года 1,0, 5-6 лет 1-1,5, 7-9 лет 1,5-2, 10-14 лет 2-3 г 3 раза в день, перед едой.

АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ назначаются курсами по 7-10 дней с учетом иммунопатологического генеза ИТП.

СОВРЕМЕННАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ИТП включает в себя применение глюкокортикоидов (ГК), внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), антирезусного-D-иммуноглобулина, препаратов альфа-2-интерферона, оперативное удаление селезенки (спленэктомию).

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ обладают противовоспалительной, десенсибилизирующей, антиаллергической активностью, иммуносупрессивным действием. До внедрения в практику блокаторов клеток РЭС (ВВИГ, анти-Rh-D-иммуноглобулин) ГК являлись единственным терапевтическим средством для лечения больных с острой ИТП и до настоящего времени являются базовой поддерживающей терапией для больных с хронической ИТП. Показаниями для назначения ГК являются генерализованный кожный геморрагический синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры и сетчатку глаз, «влажная» пурпура с постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.

При ИТП наиболее часто применяют три режима введения ГК:

1. Стандартные дозы пероральных ГК: преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг на м кв. в течение 21 дня.
2. Высокие дозы пероральных ГК: преднизолон 4-8 мг/кг в сутки 7 дней или метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
3. Высокие дозы парентеральных ГК: метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней («пульс-терапия»).

Наиболее эффективен у детей последний режим – число тромбоцитов повышается более 50 тыс./мкл на 4-й день (на 16-й день – у нелеченных или получавших стандартные дозы ГК).

При хронической ИТП достижение полного ответа (более 100 тыс./мкл) возможно у 30% больных, частичного (менее 40 тыс./мкл) – у 15-20%, в 50% случаев ответа нет. Полная продолжительная ремиссия отмечена лишь в 10-20% случаев.

При стероидорезистентной ИТП проводится пульс-терапия дексаметазоном в дозе 0,5 мг/кг в сутки (не более 40 мг) по 4 дня каждые 28 дней перорального приема, всего 6 циклов.

Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ) – препарат нормального полиспецифического иммуноглобулина G, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распределением по субклассам, что и в нормальной сыворотке и периодом полувыведения около 3 недель (например, сандоглобулин фирмы «Сандос», октагам фирмы «Октафарма»).

Механизм действия ВВИГ – обратимая блокада Fс-рецепторов клеток РЭС, которая предотвращает удаление из кровяного русла циркулирующих тромбоцитов, сенсибилизированных аутоантителами (иммуноглобулинами G), обратимая блокада Fс-рецепторов лейкоцитов, Fс-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами, модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов, подавление комплементзависимого повреждения тканей. Блокада Fс-рецепторов клеток РЭС объясняет быстрое увеличение тромбоцитов в течение нескольких часов после введения ВВИГ.

Назначается ВВИГ в дозе 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью (в 83% случаев отмечается повышение тромбоцитов выше 50 тыс./мкл, в 64% – выше 100 тыс./мкл). Если в первые 48 часов терапии число тромбоцитов повышается менее чем на 30 тыс./мкл, дальнейшая терапия бесполезна.

У детей с острой ИТП полная гематологическая ремиссия в течение длительного времени достигается в 62-68% случаев. При хронической ИТП эффект менее выражен (транзиторный в 50%, полный и частичный – по 25%), однако повторные инфузии позволяют избежать спленэктомии у 50-67% детей, что особенно важно при возрасте менее 6-10 лет.

Основными недостатками лечения ВВИГ являются высокая стоимость ($5.000-10.000 на курс ребенку 10 лет) и транзиторный эффект при хронической ИТП.

Анти- D (Rh) иммуноглобулин, АНТИРЕЗУСНЫЙ- D -ИММУНОГЛОБУЛИН – стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, содержащая антитела к резус (D). Механизм действия сходен с ВВИГ – происходит блокада Fс-рецепторов клеток РЭС антиэритроцитарными антителами – изогемагглютининами.

Препарат выпускается в дозировке 15.000 МЕ (300 мкг антирезусного-D-иммуноглобулина), 1250 МЕ (Резонатив, Октафарма), вводится резус-положительным больным внутримышечно и внутривенно. В связи с риском развития гемолитической анемии доза зависит от концентрации Hb: 25-40 мкг/кг при Hb менее 100 г/л, 40-60 мкг/кг при Hb более 100 г/л (оптимальная доза 50 мкг/кг). Возможно однократное внутривенное введение или 2-5 ежедневных внутримышечных введений. Препарат эффективен в 79-90% (отмечается повышение тромбоцитов на 2-8 день лечения, продолжительность ответа в среднем 5 недель). При угрожающих жизни состояниях данный препарат не используется (медленно повышает уровень тромбоцитов).

Стоимость антирезусного-D-иммуноглобулина составляет 1/10 ВВИГ. Препарат используется в качестве длительной поддерживающей терапии у больных хронической ИТП, позволяет отсрочить спленэктомию. Побочным эффектом может быть гемолитическая анемия (транзиторная, на 3-7 день после введения, длится 1-2 недели, Hb снижается на 5-20 г/л).

АЛЬФА-2-ИНТЕРФЕРОН – генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реаферон-А), вводится подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Детям до 5 лет доза препарата составляет 500.000 МЕ/сутки, 5-12 лет 1.000.000 МЕ/сутки, старше 12 лет 2.000.000 МЕ/сутки. Эффективность составляет 72,5%, у большинства больных гематологический эффект отмечается уже через 2 недели. Длительность терапии должна быть не менее 4 недель. При повышении количества тромбоцитов в течение первых 4-х недель терапия в этой же дозе продолжается до 9 недель, затем продолжается в виде поддерживающей терапии.

ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ при ИТП не эффективны, они проводятся только при угрожающих жизни кровотечениях. Количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, но возможен местный гемостатический эффект.

СПЛЕНЭКТОМИЯ показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии полной глубокой ТП, геморрагического синдрома с угрожающим для жизни кровотечением.

Гематологическими показаниями для спленэктомии являются: 1. Длительность ИТП более 12 месяцев. 2. ТП менее 10 тыс./мкл с кровоточивостью в анамнезе. 3. ТП 10-30 тыс./мкл с тяжелым кровотечением.

В 72-80% случаев после операции достигается полная гематологическая ремиссия, в 15% – возникает рецидив из-за наличия дополнительных селезенок, что подтверждается отсутствием в крови оперированных больных эритроцитов с тельцами Ховеля-Жоли (обязательно появляются при полном удалении селезенки). В этом случае проводится дополнительная спленэктомия.

В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно назначают глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов, назначаются ЦИТОСТАТИКИ : винкристин 1,5 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю. Эффект наступает после 2-4 введений (более длительное назначение нецелесообразно).

Помимо цитостатиков, после спленэктомии возможно использование СИНТЕТИЧЕСКИХ АНДРОГЕНОВ : даназол в дозе 20 мг/кг в сутки (не более 800 мг, разделенных на 2 дозы) в течение 1-12 месяцев.

Альтернативой спленэктомии является РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ (РЭО) – введение по катетеру в селезеночную артерию вазопрессина, вызывающего ее спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. Если у больных с хронической ИТП нет эффекта от РЭО, не поможет и спленэктомия. В лечении ИТП при противопоказаниях к спленэктомии показано облучение селезенки, однако детям с хронической ИТП такое лечение не рекомендуется.

Диспансерное наблюдение . В стадии клинической ремиссии контроль уровня тромбоцитов проводится ежемесячно. При длительной клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет после острой ИТП) ребенок снимается с диспансерного учета. При хронической ИТП ребенок наблюдается до перехода во взрослую поликлинику.

При выписке из стационара рекомендуется: наблюдение гематолога по месту жительства; отказ от физиолечения, инсоляции; отказ от аспирина, карбенициллина; фитотерапия для профилактики кровоточивости (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами по 15 дней каждые 3 месяца; освобождение от физкультуры и спорта; оформление инвалидности при стойкой хронизации ИТП.

Необходимо соблюдать режим питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время кунжутное масло, орехи арахиса.

Прививки на фоне приема антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острой ИТП. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны.

Тромбоцитопеническая пурпура - одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови - малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение - шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах - нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями , отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.