Что такое десмоидная фиброма и чем она опасна. Результаты и их обсуждение

Лечебная программа при первичных и рецидивных десмоидных опухолях строится с учетом местного распространения и локализации процесса.

172.1. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида лечения используется при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства (R0).

Послеоперационная лучевая терапия (СОД 50-60 Гр, РОД 2 Гр) проводится при наличии резидуальной опухоли (R1, R2), а также у пациентов с высоким риском развития рецидива после удаления десмоидных опухолей больших размеров. При R1, R2, если это не ведет к выраженным функциональным нарушениями, предлагается реиссечение.

При наличии интраабдоминальной резидуальной десмоидной опухоли возможность проведения лучевой терапии рассматривается индивидуально в случае неудачи системного лечения.

172.2. Лучевая терапия (СОД 60 Гр, РОД 2 Гр) в качестве самостоятельного метода лечения применяется при нерезектабельных экстраабдоминальных и абдоминальных десмоидах или невозможности выполнить хирургическое вмешательство в связи с высоким операционным риском. При недостаточном эффекте лучевой терапии проводится системное лечение. В случае если опухоль стала резектабельной и ее удаление не сопряжено с высоким риском для жизни пациента выполняется хирургическое вмешательство.

Лечебный ответ на системное лечение и лучевую терапию может развиваться в течение от нескольких месяцев до лет. Стабилизацию роста десмоидной опухоли можно рассматривать как положительный лечебный эффект. В ряде случаев в последующем возможно медленная (2-3 года) частичная и полная регрессия опухоли.

172.3. Системное лечение включает, химиотерапию низкими дозами цитостатиков, гормональную терапию, химиотерапию, аналогичную химиотерапии сарком мягких тканей (доксорубицин и доксорубицин содержащие схемы). На первом этапе системного лечения используются наименее токсичные схемы.

172.3.1. MTRXVNBL

Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 50 мг);

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 10 мг/м2)

172.3.2. MTRXVINO

Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг/м2);

Винорелбин 20 мг/м2 внутривенно в 1-й день

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.3. Тамоксифен 1 мг/кг внутрь ежедневно до регрессии или стабилизации процесса (при отсутствии повышенной чувствительности к тамоксифену, гиперплазии эндометрия, заболеваний глаз (в т.ч. катаракты), гиперлипидемии, лейкопении, тромбоцитопении, гиперкальциемии, тромбофлебита, тромбоэмболической болезни (в т.ч. в анамнезе)).

Вернуться к номеру

Авторы: И.П. Журило1, В.К. Литовка2, В.Н. Грона1, И.Н. Иноземцев2, С.В. Веселый1, К.В. Латышов1, А.Ю. Гунькин2, Е.В. Литовка2, 1 Донецкий национальній медицинский университет им. М.Горького, 2 Областная детская клиническая больница, Донецк

Резюме

В клинике детской хирургии с 1985 по 2011 годы лечилось 17 детей с агрессивным фиброматозом в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной – у 5 (29,4%). Лечение агрессивного фиброматоза хирургическое. Опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальной локализации опухоли отмечены у 33,3% больных. При интраабдоминальном расположении очага агрессивного фиброматоза радикальная операция выполнена у 40% пациентов. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить полихимиотерапию и лучевую терапию. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете. Контрольное ультразвуковое исследование необходимо проводить ежемесячно.

У клініці дитячої хірургії з 1985 по 2011 роки лікувалося 17 дітей з агресивним фіброматозом у віці від 11 місяців до 16 років. Пухлини екстра­абдомінальної локалізації виявлені у 12 хворих (70,6%), інтраабдомінальної – у 5 дітей (29,4%). Лікування агресивного фіброматоза хірургічне. Пухлина схильна до постійного рецидивування. За нашим даними, рецидиви за екстраабдомінальною локалізацією пухлини відзначені у 33,3% хворих. За інтраабдомінальному розташуванню осередку агресивного фіброматоза радикальна операція виконана у 40% пацієнтів. Після повторної операції із приводу рецидиву пухлини необхідно проводити поліхіміотерапію та променеву терапію. Хворі з агресивним фіброматозом повинні перебувати на диспансерному обліку. Контрольне ультразвукове дослідження необхідно проводити щомісяця.

In the clinic of Pediatric Surgery from 1985 to 2011 the 17 children with aggressive fibromatosis were cured. The age of children was from 11 months to 16 years. The extraabdominal localization of the tumor were found in 12 patients (70,6%), the intraabdominal localization of the tumor were detected in 5 patients (29,4%). The treatment of aggressive fibromatosis was surgery. The tumor may recur constantly. According to our data, the recurrence of the extraabdominal tumor were observed in 33,3% of patients. When the source of aggressive fibromatosis has the intraabdominal location, the radical surgery was performed in 40% of patients. The polychemotherapy and radiotherapy should be carried out after the second operation for recurrent tumor. The patients with aggressive fibromatosis should be on the dispensary. The control ultrasound should be carried out monthly.

Ключевые слова

агрессивный фиброматоз, дети

агресивний фіброматоз, діти

aggressive fibromatosis, children

Агрессивный фиброматоз (АФ) - сборная группа новообразований фибробластического и миобластического ряда, которые возникают из сухожилий и фасциально-апоневротических структур, а источником опухолевого роста является фиброцит . В клинической практике, наряду с термином агрессивный фиброматоз, в равной мере употребляется термин десмоид. Реже встречаются следующие синонимы: десмоидная фиброма, глубокий фиброматоз, десмома, инвазивная фиброма, неметастазирующая фибросаркома, мышечно-апоневротический фиброматоз .

По своим морфологическим и клиническим особенностям АФ является типичным примером промежуточных (местно агрессивных, «условно злокачественных») опухолей мягких тканей и характеризуется локальными рецидивами, инфильтративным местно-деструирующим ростом, не дающим метастазы . Ежегодно регистрируется от 2 до 4 впервые выявленных случаев АФ на 100000 жителей .

Клинические проявления АФ определяются локализацией и размерами опухоли. Выделяют абдоминальную и экстраабдоминальную локализацию образований. Этиология АФ не установлена. В возникновении этого заболевания могут играть роль генетические и эндокринные факторы, а также механическая травма .

Проблема лечения АФ у детей состоит в наклонности этой опухоли к многократным рецидивам после «радикальных» операций . При этом потенциал инвазивного роста АФ значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей. Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предопределяет высокую частоту местных рецидивов этой опухоли, которая достигает 70% .

В связи с изложенным, в последние годы для лечения больных с АФ, наряду с оперативным вмешательством, стали шире использовать химиотерапевтические препараты и лучевую терапию. Ряд исследователей отмечает обнадеживающие результаты такого лечения .

АФ может развиваться во всех областях человеческого тела, где представлена соединительная ткань. При локализации в конечностях, опухоли, как правило, возникают исключительно на сгибательных поверхностях (передние отделы плеча и предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область). Источником роста опухоли всегда бывают ткани, расположенные глубоко относительно поверхностной фасции .

Темпы роста образования обычно медленные, при этом рецидивы новообразования развиваются более бурно, чаще всего в течение нескольких месяцев. Клинически АФ выглядит как плотная, малосмещаемая (реже - несмещаемая) опухоль, расположенная в толще мышечного массива, слегка болезненная при пальпации, размеры ее колеблются от 3-5 до 10-12 сантиметров. В ряде случаев отмечается связь опухоли с надкостницей подлежащих костей.

Клинические проявления АФ абдоминальной локализации также зависят от расположения и распространенности опухолевого процесса. Основными симптомами опухоли считаются ощущение дискомфорта, боли в животе, тошнота, утомляемость, увеличение в размерах живота, периодические подъемы температуры тела. Если опухоль прорастает стенку кишечной трубки, может возникнуть кишечное кровотечение или симптомы «острого живота» .

Цель работы - оценить эффективность комплексного лечения агрессивного фиброматоза у детей.

Материал и методы

В клинике детской хирургии Донецкого национального медицинского университета за последние 26 лет лечилось 17 детей с АФ в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Лиц женского пола было - 9, мужского - 8. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной - у 5 (29,4%). Для подтверждения диагноза использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию.

Результаты и обсуждение

Среди наблюдаемых нами больных с экстраабдоминальной локализацией опухоль располагалась в самых различных местах: ягодичная область (2), предплечье (2), шея (2), лопаточная область (2), плечо (2), по одному пациенту на голени и подмышечной области с переходом на грудную стенку. Давность заболевания у наблюдаемых больных варьировала от нескольких недель (11 детей) до нескольких месяцев (6 пациентов). Приводим одно из наших наблюдений.

Больной Л., 1 года (история болезни № 13838), поступил в клинику детской хирургии 28.11.2011 г. с жалобами родителей на наличие у ребенка опухолевидного образования в области шеи справа. Болеет с 2-месячного возраста, когда было впервые обнаружено опухолевидное образование до 1 см в диаметре, осмотрен детским хирургом, заподозрена боковая (дермоидная?) киста шеи, рекомендовано наблюдение. Состояние оставалось удовлетворительным, однако опухолевидное образование увеличилось в размерах. С подозрением на тератому, агрессивный фиброматоз госпитализирован в клинику. Общее состояние при поступлении средней тяжести, самочувствие - удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без особенностей. Место болезни: в области боковой поверхности шеи, справа, от угла нижней челюсти до яремной ямки, на уровне кивательной мышцы определяется опухолевидное образование, размерами 8´5 см, плотной консистенции, бугристое, не спаянное с кожей, ограничено подвижное, безболезненное. Был обследован, со стороны клинических и биохимических анализов изменений не выявлено. Мультисрезовая КТ (15.11.2011 г.): справа в мягких тканях шеи определяется дополнительное образование овальной формы с ровными, достаточно четкими контурами, размерами 8´6´5 см, по периферии которого в артериальную фазу визуализируется питающие его сосуды. Нижний край образования определяется парастернально (рукоятка грудины). Дифференцировать кивательную мышцу не представляется возможным. Верхний конец образования визуализируется на уровне угла нижней челюсти, книзу от края околоушной слюнной железы. Образование вплотную прилежит к яремной вене, сдавливает её, смещает кзади, также прилежит и деформирует общую сонную, частично наружную и внутреннюю сонные артерии (на протяжении до 1,5 см), смещает их медиально, просвет не суживает. Наружные контуры между образованием и прилегающими к нему сосудами местами четко не прослеживаются, однако, не смотря на деформацию сосудов и сдавление яремной вены, внутренние контуры всех сосудов - ровные, четкие, просвет их выполнен контрастным веществом. Просвет трахеи не сужен, на уровне образования несколько смещен влево. В остальном без патологии (со стороны грудной клетки, брюшной полости). Клинический диагноз: опухоль боковой поверхности шеи справа (тератома?, агрессивный фиброматоз?). 29.11.2012 г. ребенок оперирован.

После обработки операционного поля в косом направлении произведен разрез кожи длиной до 9 см над опухолевым конгломератом. Гемостаз. На всем протяжении рассечена m. platysma. Начато поэтапное выделение опухоли, которая представлена одиночным крупным узлом плотной ткани желтоватого цвета. Постепенно, с соблюдением принципов гемостаза, опухоль полностью выделена из окружающих тканей вплоть до внутренней яремной вены, последняя располагалась вдоль основания опухолевидного образования. Лигированы и пересечены два артерио-венозных пучка, питавших опухолевый узел. Опухоль удалена без нарушения целостности капсулы. Дополнительно удалены 2 лимфатических узла размерами 1´0,8´0,5 см, предлежавших к опухоли. Контроль на гемостаз - кровотечения нет. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Туалет раны. Асептическая повязка.

Диагноз: рабдомиома (?), агрессивный фиброматоз (?) боковой поверхности шеи справа. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования (№ 11742-63): АФ, в лимфоузлах - гиперплазия лимфоидной фолликулов, гистиоцитоз синусов. 12.12.2011 г. ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. Был осмотрен через 2 месяца. Жалоб у родителей нет. Клинических и сонографических данных за рецидив опухоли нет.

При локализации АФ в ягодичной области и мягких тканях задней поверхности бедра, серьезную проблему представляет взаимоотношение опухоли к седалищному нерву, который может быть частично или полностью вовлечен в опухолевый процесс. Удаление такой опухоли сопряжено с риском послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью, вследствие технической сложности полного освобождения седалищного нерва от опухоли. В такой ситуации приходится рассчитывать на химиолучевую терапию. В подтверждении сказанного, приводим наше наблюдение.

Ребенок В., 5 лет (история болезни № 9349), поступил в клинику детской хирургии 12.08.2010 г. с жалобами на увеличение в объеме правой ягодицы. Болеет в течение 3-4 недель, когда выявили увеличение ягодицы. Осмотрен хирургом, направлен в клинику. Состояние при поступлении удовлетворительное. Активен, не лихорадит. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Со стороны клинико-лабораторных анализов без особенностей. Место болезни: правая ягодица увеличена в объеме, напряжена. В толще мышечного массива определяется плотная опухоль до 5,0 см в диаметре. В клинике был обследован. УЗИ: в правой ягодичной области лоцируется бугристое образование, размерами 63´40 мм. При ЦДК прослеживается кровоток. Образование исходит, вероятнее всего, из мышечной и соединительной ткани, подкожно-жировой слой не изменен.

Спиральная КТ: в мягких тканях правой ягодичной области, под большой ягодичной мышцей визуализируется мягкотканое образование, размерами 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно накапливающее контрастное вещество, больше в периферических отделах. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. Заключение: новообразование мягких тканей правой ягодичной области. Диффузные изменения печени.

18.08.2010 г. операция: дугообразный разрез длиной до 10 см над опухолью в области правой ягодицы. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция и частично большая ягодичная мышца. Тупым и острым путем выделено опухолевидное образование, белесовато-серого цвета, каменисто-хрящевидной плотности, размерами 9´6´4,5 см. Оказалось, что опухоль прорастает седалищный нерв и капсулу тазобедренного сустава, врастает в запирательное отверстие и интимно спаяна с крестцом. По частям удалено до 2/3 опухолевого массива. Гемостаз. Рана ушита до резиново-марлевого выпускника, поставленного к ее дну. Швы на кожу. Асептическая повязка. Макропрепарат: опухоль каменистой, местами хрящевидной плотности, белесовато-серого цвета, гомогенная, с кровоизлияниями. Общий размер удаленной части образования 6´3,5´3,5 см. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Патогистологическое заключение (№ 6401-34): агрессивный фиброматоз. 28.08.10 пациент выписан домой.

08.12.2010 г. ребенок консультирован детским онкологом в национальном институте рака г. Киева. Из-за прорастания опухолью седалищного нерва провести радикальную операцию не представляется возможным. Рекомендовано провести курс полихимиотерапии (ПХТ): метотрексат 30 мг/м 2 - 1 раз в неделю (№ 12); винбластин 6 мг/м 2 - 1 раз в неделю (№ 12), тамоксифен 10 мг/м 2 - ежедневно в течение трех месяцев. Опухолевидное образование уменьшилось в размере. Спустя 1,5 месяца курс ПХТ проведен повторно. Затем проведена телегамматерапия в суммарной дозе 45 Гр. на ложе опухоли. Опухоль уменьшилась до 2 см в диаметре. Мальчик повторно направлен в национальный институт рака для коррекции терапии.

Среди наших пациентов с экстраабдоминальной локализацией после радикальных операций рецидивы отмечены у 4 детей (33,3%), причем у 2 больных е- дважды. Они оперированы повторно, затем был проведен курс ПХТ: метотрексат, винбластин, блеоцин. Одному ребенку назначен курс телегамматерапии в суммарной дозе 60 Гр. Родители одного пациента от химиолучевой терапии отказались. Среди детей с интраабдоминальной локализацией у 4 опухоль располагалась в забрюшинном пространстве с прорастанием брыжейки кишечника. В одном случае опухоль удалена полностью, у двух - частично, у одного ребенка произведена только биопсия опухоли. Еще у 1 больной имел место АФ правого яичника и матки. После удаления опухоли наступило выздоровление. Приводим одно из наших наблюдений пациентов этой группы.

Больной П., 5 лет, поступил в клинику 25.11.1985 г. с жалобами родителей на увеличение в размерах живота ребенка, плохой аппетит. Из анамнеза известно, что в 1982 г. оперирован во Владивостоке по поводу синдрома портальной гипертензии. Произведена спленэктомия, краевая резекция печени, оментогепатодиафрагмопексия. После операции чувствовал себя удовлетворительно, а с августа 1985 г. замечено увеличение в размерах живота, в брюшной полости стало пальпироваться опухолевидное образование, ухудшился аппетит. Обследован по месту жительства, с подозрением на опухоль брюшной полости пациент доставлен в клинику.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Пониженного питания. Легкие и сердце без особенностей. Пульс до 100 ударов в минуту, удовлетворительных свойств. Живот резко увеличен в объеме, больше в эпигастральной и мезогастральной области, участвует в акте дыхания. Передняя брюшная стенка несколько пастозна, выражен венозный рисунок. По средней линии живота послеоперационный рубец, размером 15´0,5 см. В брюшной полости определяется плотное, бугристое, малоподвижное опухолевидное образование, уходящее верхним краем под печень, а нижним - на 3-4 см ниже пупка. Симптомов раздражения брюшины нет. Анализ крови: Hв - 110 г/л, эр. - 3,4 Т/Л, л. - 10,2 Г/Л, СОЭ - 44 мм/час. Анализ мочи без патологических изменений. Общий белок - 58,7 г/л, трансаминазы в пределах нормы. Диагноз: фибросаркома (лимфосаркома?) брюшной полости с прорастанием в забрюшинное пространство. 18.12.1985 г. после предоперационной подготовки больной оперирован.

В брюшной полости обнаружено плотное, мелкобугристое опухолевидное образование, исходящее из забрюшинного пространства, прорастающее брыжейку кишечника, деформирующее двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу, интимно спаянное с аортой и нижней полой веной, размером 16´12´9 см. На основании макроскопического вида образования высказано предположение в пользу обширной фибросаркомы (фиброматоза?) забрюшинного пространства. Опухоль признана иноперабельной. Произведена биопсия опухоли. Гистологическое заключение: агрессивный фиброматоз с наличием очагов воспаления.

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением. С учетом размеров опухоли и наличием воспалительных изменений в ней, решено провести 2 курса лучевой терапии по 85 Гр. с интервалом в 2,5 месяца. После первого курса образование значительно уменьшилось в размерах, а после второго перестало определяться. Больной осмотрен через 1, 2 и 5 лет после операции. Клинически и при обследовании данных, свидетельствующих о рецидиве опухоли, нет.

Выводы

1. Лечение агрессивного фиброматоза только хирургическим методом не всегда является эффективным, так как опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальном расположении опухоли отмечены у 33,3% больных.

2. При интраабдоминальном расположении агрессивного фиброматоза радикальную операцию удалось выполнить только у 40% пациентов.

3. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить химио-лучевую терапию.

4. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете, сонографический контроль необходимо проводить ежемесячно.

Список литературы

1. Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер. - Спб.: ООО «Раритет-М». - 1999. - 400 с.

2. Грона В.Н. Опухоли и опухолеподобные образования у детей / В.Н. Грона, В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латышов. - Донецк: Норд-Пресс. - 2010. - 364 с.

3. О десмоидном фиброматозе у детей / В.П. Кононученко, В.К. Литовка, И.П. Журило [и др.] // Проблемні питання педіатріі, та вищої медичної освіти (II випуск): Зб. наукових праць. - Донецьк: Норд-Пресс. - 2008. - С. 164-165.

4. Результаты комбинированного лечения агрессивного фиброматоза у детей / М.С. Лосева, В.И. Ковалев, В.А. Стыков [и др.] // Материалы конф.: Достижения и перспективы детской хирургии. - СПб. - 2002. - С. 145.

5. Агресивний фіброз у дітей / А.А. Переяслов, І.С. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Локодчак // Хірургія дитячого віку. - 2011. - № 2. - С. 62-65.

6. Low-dose chemotherapy with methotrexate and vinblastine for patients with advanced aggressive fibromatosis / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli // Cancer. - 2001. - Vol. 92. - Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatric aggressive fibromatosis. A retrospective analysis of 13 patients and review of the literature / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans // Cancer - 2005. - Vol. 104. - Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Organisation Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Aggressive fibromatosis: a challenge for paediatric oncologikal surgery / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala // Pediatr. Blood cancer. - 2003. - Vol. 41. - Р. 278.

10. Surgical management of intra - abdominal desmoids tumors / A.J. Smith, J.J. Lewis, N.B. Merchant // Br. J. Surg. - 2000. - Vol. 87. - Р. 776-784.

11. Fibromatosis: benign by name but not necessarily by nature / S. Tolan, J.H. Shanks, M.Y. Lohz // Clin. Oncol. - 2007. - Vol. 19. - Р. 319-326.

12. Wong S.L. Diagnosis and management of desmoid tumor and fibrosarcoma / S.L. Wong // J. Surg. Oncol. - 2008. - Vol. 97. - Р. 554-558.

Введение

Необычную опухоль мягких тканей, которую онкологи сейчас называют десмоидом, впервые описал Макфарлейн (J. Macfarlane) в 1832 году. Своим названием «десмоид», происходящим от греческого слова «desmos» - связка, опухоль обязана своему внешнему виду - волокнистому строению, напоминающему сухожилия, белесоватой окраске. Это новообразование представляет собой мезенхимальную опухоль мягких тканей, состоящую из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон. Согласно классификации опухолей мягких тканей и костей (ВОЗ, 2002) десмоидная фиброма отнесена к фибробластическим/миофибробластическим опухолям и занимает промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, является локально агрессивной . Десмоидная фиброма/агрессивный фиброматоз характеризуются местным агрессивным течением, но не метастазируют. В зависимости от локализации десмоиды подразделяются на абдоминальные (располагающиеся в брюшной стенке или брюшной полости) и экстраабдоминальные (находящиеся в области туловища и конечностей). Агрессивное клиническое течение свойственно в большей степени экстраабдоминальным десмоидным фибромам (ЭДФ). Хирургические вмешательства играют большую роль в лечении ЭДФ, но в то же время сопровождаются значительным количеством рецидивов - их частота колеблется от 40 до 90% . Малоутешительные исходы хирургического лечения стимулировали поиски других подходов к лечению больных с данной патологией. Использование лучевой терапии в дополнении к хирургическому лечению и самостоятельно показало обнадеживающие результаты. Комбинированное лечение позволило снизить частоту рецидивов на 20% . Об улучшении исходов комбинированного лечения путем применения терморадиотерапии сообщают С.И. Ткачев, М.Д. Алиев, В.В. Глебовская и др. . Предложенная ими методика на 45,8% увеличила 10-летнее безрецидивное течение заболевания. Широкое распространение получило применение пролонгированной химиотерапии низкими дозами винбластина и метотрексата . Заметное место в лечении десмоидных фибром заняла гормонотерапия (тамоксифен, гозерелин), с помощью которой удалось добиться полной и частичной регрессии опухоли у 46,7% пациентов . Характерной особенностью ответа опухоли на терапию является то, что регрессия новообразования развивается в течение нескольких месяцев, а порой и лет. В то же время наличествующая информация об особенностях клинического течения десмоидных фибром побуждает уточнять роль и место каждого вида терапии. Так, большой клинический опыт, накопленный в ФГУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена», позволил говорить о возрастающей роли хирургического метода в лечении больных с десмоидной фибромой . Подчеркивается, что широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей часто требует резекции прилежащей кости и реконструктивных операций на мягких тканях. Для лечения больных с данной патологией используются нестероидные противовоспалительные препараты, сообщается об отдельных случаях успешного применения иматиниба при местно-распространенных формах заболевания .

Но до настоящего времени консенсус в отношении лечения десмоидных фибром не достигнут.

Объект и методы исследования

Цель исследования: провести анализ результатов лечения больных с ЭДФ. Проведено ретроспективное исследование больных, которые находились на лечении в отделении онкоортопедии, опухолей кожи и мягких тканей Национального института рака МЗО Украины с 2000 по 2010 гг. В указанные сроки на лечении находились 68 пациентов в возрасте от 18 до 79 лет. У всех больных диагноз был подтвержден гистологическим исследованием. Сведения о распределении пациентов по полу и возрасту представлены в табл. 1. На верхних конечностях опухоль располагалась у 9 больных (13,2%), на туловище - у 29 (42,6%), на нижних конечностях - у 30 (44,2%). Обращают на себя внимание различия в локализации опухоли у пациентов мужского и женского пола. Так, у 60,5% больных женского пола новообразования располагались на нижних конечностях, у мужчин - у 20%. У мужчин в 56% случаев опухоль локализовалась на туловище, а у женщин - в 32,6%. Верхняя конечность поражалась заболеванием у мужчин в 24% случаев, а у женщин - только в 7% случаев. Подробная информация приведена в табл. 2. В 40 случаях пациенты поступали в клинику с впервые выявленной опухолью, 28 - с рецидивом заболевания. Двойная локализация опухоли отмечена у 3 (4,4%) пациентов (2 женщины, 1 мужчина), такой феномен наблюдался только на нижних конечностях и в таких сочетаниях: бедро и голень, стопа и голень, стопа и бедро.

Таблица 1 Распределение больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой по полу и возрасту

Таблица 2 Распределение больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой по полу и локализации

Хирургическое лечение в объеме широкого иссечения было проведено 39 пациентам. Оперативное вмешательство предусматривало удаление опухоли в футляре из здоровых тканей 2 см. У 3 больных иссечение опухоли сопровождалось резекцией прилежащей к опухоли кости: в 2 случаях - лопатки, в 1 - выполнена краевая резекция бедренной кости.

У 7 пациентов перед оперативным вмешательством проводилась лучевая терапия на аппарате «Рокус» ежедневно средними фракциями 2–2,2 Гр до суммарной очаговой дозы 35–40 Гр. После стихания ранних лучевых реакций мягких тканей через 3–4 нед выполнялся хирургический этап лечения в объеме широкого иссечения опухоли.

6 пациентов получали лучевую терапию в адъювантном режиме средними фракциями по 2–2,5 Гр на ложе удаленной опухоли до суммарной очаговой дозы в 40–45 Гр после заживления операционной раны.

Группе из 6 пациентов проведена химиогормонотерапия в адъювантном режиме. Использовали следующую схему химиотерапии: винбластин - 5 мг/м 2 1 раз в 7 дней + метотрексат 25 мг/ м 2 1 раз в 7 дней. Химиотерапия сопровождалась гормонотерапией - ежедневным приемом тамоксифена в суточной дозе 20 мг. Длительность лечения составила от 4 до 10 мес, в среднем - 7,2 мес.

Еще одну группу составили 8 человек, получавших консервативное лечение - химиогормонотерапию и лучевую терапию. Методика химиогормонотерапии приведена выше. Лучевая терапия проводилась ежедневно средними фракциями по 2–2,2 Гр до суммарной очаговой дозы в 40–45 Гр. Длительность лечения составила от 7 до 11 мес, в среднем - 8,3 мес.

Результаты и их обсуждение

Приступая к анализу полученных результатов, целесообразно прежде всего оценить характеристики всей группы больных с ЭДФ, вошедших в исследование. Обращает на себя внимание преобладающее количество женщин в данной когорте (соотношение мужчин и женщин было 1:2,4). Наши данные согласуются с данными других авторов, подчеркивающих преимущественное поражение женщин данной опухолью . В 81,4% случаев женщины с данной патологией находились в репродуктивном возрасте (18–49 лет). Средний возраст женщин равнялся 36,7±2,2 года. В возрасте до 30 лет находились 48% пациентов мужчин, а их средний возраст составил 34,3±3,2 года. Наблюдается уменьшение количества пациентов обоего пола в возрасте после 50 лет.

Рецидивы опухоли после хирургического лечения возникли более чем у половины больных - у 24 пациентов из 39 (61,5±7,8%) в сроки от 4 до 96 мес. Появление рецидива отмечалось в среднем через 23,9 мес (медиана - 21 мес).

Рецидивы после проведения предоперационного облучения и операции развились у 3 больных из 7, что составило 42,6%. Возврат заболевания регистрировался в сроки от 6 до 24 мес, в среднем - через 14 мес (медиана - 12 мес).

Рецидив заболевания после адъювантной лучевой терапии возник через 24 мес после лечения у 1 больного из 6, что составило 16,7%.

Если объединить группы с неоадъювантной и адъювантной лучевой терапией в одну, то получим следующее. В группе из 13 пациентов рецидивы заболевания возникли у 4 пациентов - 30,8±5,7%. Среднее время развития рецидива составило 16,5 мес (медиана - 18 мес).

В группе больных, которые после хи­рур­гического лечения получили адъювантную химиогормонотерапию (6 человек), сроки наблюдения составили от 36 до 78 мес (медиана - 50 мес). За это время ни одного рецидива у этих пациентов не зарегистрировано.

Группа больных, получивших консер­ва­тив­ное лечение (химиогормонотерапию и лучевую терапию), наблюдается от 36 до 96 мес (медиана наблюдения - 48 мес). У 1 больной отмечена полная регрессия новообразования, частичная регрессия - также у 1 (сроки наблюдения 64 и 31 мес соответственно), у остальных - стабилизация размеров опухоли.

Сравнивая полученные нами результаты, считаем необходимым остановиться на следующем. Самая высокая частота рецидивов наблюдалась в группе больных, которые получали только хирургическое лечение - 61,5±7,8%. При комбинированном лечении с лучевой терапией - в пред- или послеоперационный период - частота рецидивирования значительно снизилась - до 30,8±5,7%. Улучшение полученных результатов на 30,7% было статистически значимым (р<0,05). Наши данные вполне созвучны данным доступной нам литературы, где также подчеркиваются преимущества комбинированного лечения десмоидных фибром .

Обнадеживающие результаты получены при сочетании хирургического лечения с последующей длительной химиогормонотерапией. Отсутствие рецидивов в этой группе в период продолжительностью более 36 мес позволяет надеяться на хорошие исходы терапии, но недостаточное количество наблюдений не дает возможности сформулировать окончательные выводы. По нашему мнению, этот вопрос нуждается в дальнейшем изучении и оценке. Интерес к адъювантному лечению обусловлен еще и тем обстоятельством, что у 31% пациентов операция носит нерадикальный характер, так как в краях резекции при микроскопическом исследовании выявляются опухолевые клетки .

В связи с малым количеством наблюдений мы также не можем сформулировать окончательное мнение о консервативном лечении - пролонгированной химиогормонотерапии и лучевой терапии - и считаем целесообразным и перспективным продолжить исследования в данном направлении.

Выводы

1. В результате проведения только хирургического лечения рецидивы ЭДФ развились у 61,5% больных.

2. Комбинированное лечение имеет преимущество перед хирургическим лечением. Использование в неоадъювантном и адъювантном режимах лучевой терапии у больных с ЭДФ позволило снизить частоту рецидивов до 30,8% (р<0,05).

3. Применение химиогормонотерапии, возможно, в комбинации с хирургическим и лучевым лечением, является перспективным направлением в терапии больных ЭДФ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Fletcher Ch.D.M., Unni K.K, Mertens F. (2002) World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon. IARC press., 427 p.

2. Higaki S., Tateishi A., Ohno T. et al. (1995) Surgical treatment of extra-abdominal desmoid tumors (aggressive fibromatosis). Int. Orthop., 19(6): 383–389.

3. Middleton S.B., Philips R.K. (2000) Surgery for large intra-abdominal desmoid tumors. Dis. Colon. Rectum., 43: 1759–1762.

4. Nuyttens J.J., Rust P.F., Thomas C.R. Jr., Turrisi A.T. (2000) Surgery versus radiotherapy for patient with aggressive fibromatosis. Cancer., 88: 1517–1523.

5. Bondiau P.Y., Peyrade F., Marcy P.Y. et al. (2002) Recurrent desmoid tumors on a gortex patch. Radiother. and Oncol., 63(3): 355–356.

6. Ткачев С.И., Алиев М.Д., Глебовская В.В. и др. (2009) Применение терморадиотерапии у больных первичными и рецидивными зкстраабдоминальными десмоидными опухолями. Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи, 1: 34–37.

7. Чиссов В.И., Дарьялова С.Л., Бойко А.В. и др. (1997) Лечение десмоидных фибром в Московском научно-исследовательском онкологическом институте им. П.А. Герцена. Российский онкологический журнал, 3: 13–17.

8. Чиссов В.И., Дарьялова С.Л., Бойко А.В. и др. (2006) Гормонотерапия в лечении десмоидных фибром. Российский онкологический журнал, 1: 4–10.

9. Дарьялова С.Л., Франк Т.А., Карпенко В.Ю. и др. (2010) Хирургический метод как этап комбинированного лечения десмоидных фибром. Cаркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи, 4: 42–48.

10. Heinrich M.C., McArthur G.A., Demetri G.D. et al. (2006) Clinical and molecular studies of the effect of imatinib on advanced aggressive fibromatosis (desmoid tumor). J. Clin. Oncol., 24(7): 1195.

11. Chugh R., Maki R.G., Thomas D.G. et al. (2006) A SARC phase II multicenter trial of imatinib mesylate in patients with aggressive fibromatosis. J. Clin. Oncol., 24(18S): 9515.

12. Дарьялова С.Л., Чиссов В.И. (1993) Диагностика и лечение злокачественных опухолей, Медицина, М.: 255 с.

Результати лікування хворих з екстраабдомінальною десмоїдною фібромою

А.Ю. Палівець, С.І. Коровін, М.М. Кукушкіна

Національний інститут раку, Київ

Резюме. Проаналізовано результати лікування хворих на екстраабдомінальну десмоїдну фіброму. У результаті хірургічного лікування рецидиви захворювання виникли у 61,5% пацієнтів у середньому через 23,9 міс. Рецидиви після хірургічного лікування та променевої терапії виникли у 30,8% пацієнтів у середньому через 16,5 міс. Зроблено висновок про перевагу комбінованого лікування у хворих на екстраабдомінальну десмоїдну фіброму.

Ключові слова: екстраабдомінальна десмоїдна фіброма, хірургічне лікування, променева терапія, хіміогормонотерапія.

Results of treatment of patients with extra-abdominal desmoid fibromas

A.Y. Palivets, S.I. Korovin, M.N. Kukushkina

National Cancer Institute, Kyiv

Summary. Results of treatment of patients with extra-abdominal desmoids are presented. After surgical treatment disease recurrent occurred in 61.5% of patients at a mean of 23.9 months. Recurrences after surgery and radiation therapy appeared in 30.8% of patients after an average of 16.5 months. It is concluded that the advantages of combination therapy in patients with the extra-abdominal desmoids.

Key words: еxtra-abdominal desmoid fibroma, surgical treatment, radiation therapy, chemo-hormonal therapy.

Десмоидная фиброма – это доброкачественная плотная опухоль, что окружена фиброзной оболочкой. Она может прорастать в окружающие ткани, но при этом не дает метастазов.

Такую фиброму, еще называют десмоид, чаще встречается у девушек после родовой деятельности, иногда заболевание встречается у подростков.

Причины болезни до конца не выяснены, чаще патологические изменения появляются после родов, при механическом повреждении мышц, связок. Также на развитие опухоли влияет гормональный уровень в организме, генетическая наследственность.

Как проявляется болезнь?

Патологическая опухоль способна развиваться в любой области тела, но чаще она локализуется на передней стенки брюшной полости. Бываю случаи, когда образование появляется на спине, на плечах, реже в области грудной клетки, руках, ногах. Если опухоль располагается на конечностях, то местом является область на сгибе.

Когда опухоль имеет небольшой размер, она не вызывает болезненных ощущений, помимо эстетического дефекта. Если новообразование разрастается, вызывает боль и дискомфорт. Приносит неудобства фиброма, что располагается на подошве ноги, шеи, в области паха.

Если патология располагается во внутренних органах, это приводит к нарушению их функционирования. Если поражает кости, болезнь может спровоцировать патологические переломы.

Главным признаком патологического изменения является появление нароста, который может расти на ножке, или плотно прилегать к основанию кожного покрова, тканей.

Цветом образование ни чем не отличается от нормальной поверхности тканей, но в дальнейшем может проявляться разными оттенками – от розоватого до темно-коричневого. Иногда фиброма приносит болезненные ощущения, может вызывать зуд, чесаться и воспаляться.

Различают:

Причиной патологического заболевания является:

Научно доказано, что люди с синдромом Гарднера страдают от этой патологической мутации чаще, чем остальные. Но до конца эта проблема не изучена.

Диагностика и лечение

Диагностировать десмоид передней стенки брюшной полости не трудно, достаточно напрячь пресс живота, образование становиться неподвижным. Для избавления от новообразования используют радикальное вмешательство.

Но после оперативного вмешательства, часто наблюдались рецидивы. Поэтому специалисты рекомендуют пациенткам лучевую терапию, чтобы предотвратить повторное появление образования.

Фиброма в брюшной полости является доброкачественной, но при лечении часто используют химиотерапию, она дает хороший результат. Минусом процедуры является тяжелая переносимость препаратов, поэтому курс лечения подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от состояния организма.

Лучевое облучение легче переносить, лучи направлены лишь на образование, поэтому другие органы не страдают. Но все же, у пациентов наблюдалось после терапии тошнота, рвота.

Если опухоль не причиняет беспокойства, не наблюдается ее стремительное увеличение в размерах, врачи рекомендуют выжидательную тактику. При этом нужно регулярно проходить компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При патологических изменениях в брюшной полости, доктора применяют широкую оперативную эксцизию, когда задет большой участок передней стенки брюшины также кожа и мышцы.

Это заболевание опасно, когда в брюшной полости диагностировали множество узлов, что приводит к необратимым последствиям. Если болезнь локализовалась на заднем слое брюшной полости, ее более трудно диагностировать и определяют опухоль только при операции.

При поражении фибромой других частей тела, также делают обширные хирургические вмешательства:

Примеры таких операций, говорят о том, что поражение опухолевым процессом достигает больших размеров. Десмоидное образование задействует огромные участки конечностей, мягких тканей и мышц, стенки брюшины.

Это заболевание является сложной патологией соединительных тканей, поэтому современные специалисты в области медицины, задействуют гормональную терапию. Исследования показали, что при использовании гормональных препаратов, рецидивов болезни стало меньше. Также гормональное лечение имеет меньше побочных действий, чем лучевая и химиотерапия.

Если после удаления фибромы остались внушительные дефекты используют местную пластику, при поражении лица, могут рекомендовать пластическую операцию.

Важно в послеоперационный период блокировать повторное появление новообразования, если рецидив случился, лечение нужно начинать с лучевой и гормональной терапии.

Но эта патология до конца не изучена, поэтому лучше обращаться в хорошее медицинское учреждение за квалифицированной помощью. Специалисты поставят диагноз на основании клинических и морфологических исследований, его проводят с опухолью, гематомой брюшной стенки, воспалительным инфильтратом.

Опасность заболевания

Фиброму чаще рассматривают, как доброкачественную опухоль, однако бывали случаи, когда она перерождалась в онкологическую болезнь.

Особенно опасной она становиться:

Когда человек обнаружил любое патологическое отклонение, необходимо обратиться в клинику, где окажут квалифицированную помощь, ведь такое образование локально агрессивное. Его лечение очень трудное и наблюдаются частые рецидивы, требует радикального вмешательства. Особенно часто наблюдается повторное появление патологических изменений в первые три года.

Десмоид

Гистологически десмоидная фиброма (десмоид) - твердая фиброма, которая относится к доброкачественным. Однако она имеет свойство разрастаться, углубляясь в кровеносные сосуды, костные суставы и внутренние органы. Новообразование являет собой плотное образование из коллагеновых волокон, которые находятся в разных местах, но переплетаются между собой.

Десмоидная фиброма имеет свойство разрастаться и поражать сосуды, суставы, органы.

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов. при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии. хирургии, травматологии и ортопедии.

Причины и патанатомия десмоидной опухоли

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Симптомы десмоидной опухоли

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря. Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность. При прорастании суставов возможны контрактуры. при прорастании костей – патологические переломы. при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов. В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагностика и лечение десмоидной опухоли

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ. КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга. невролога. абдоминального хирурга, торакального хирурга. травматолога. ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики. Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань. При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику. используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д. В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей. Трофические нарушения и крупные рубцы. возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения. При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Что такое десмоид?

Десмоид - плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления. Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ? после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20?40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно. У детей десмоид обнаруживается редко.

Разновидности и течение болезни

Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей. Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов. Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний - тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.

Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.

В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:

Что такое фиброма и её виды

Фиброма – доброкачественная опухоль. Чаще всего, выглядит как кожное образование бледно-розового или же телесного цвета. Не причиняет каких-либо неудобств человеку, разве что косметические. Фиброма может быть у ребёнка с рождения или же образоваться в течение жизни. Такое заболевание может располагаться где угодно, совершенно не зависит от пола или возраста. Однако нередко воспаление встречается внутри органов. Есть множество видов фибром, мы рассмотрим некоторые из них.

Дерматофиброма

Дерматофиброма или по-другому гемангиома представляет собой новообразование соединительной ткани и кожи, которое выглядит иногда, как бородавка. Дерматофиброма чаще всего имеет круглую форму, основная часть воспаления находится в коже. Обычно, дерматофиброма это единичное образование, однако бывали случаи, когда появлялось сразу несколько новообразований. Чаще всего встречается на руках, ногах, шее, лице и других частях тела. Дерматофиброма больше всего была замечена у женщин среднего возраста.

Дерматофиброма

Причины появления данного воспаления врачи связывают с несколькими факторами:

1. загрязнённая окружающая среда;
2. наследственность;
3. инфекция;
4. постоянное травмирование кожи.

Дерматофиброма может быть и опасна, особенно, при возникновении у детей. Объясняется это тем, что при постоянном раздражении могут возникнуть болезненные ощущения. Признаками такого воспаления, как дерматофиброма можно считать следующие симптомы.

Дерматофиброма лечится только одним способом – удалением, либо лазерным, либо хирургическим.

Важно знать! Любое новообразование, которое удалили, в том числе и дерматофиброма нуждается в морфологическом анализе тканей.

Ангиофиброма

Ангиофиброма представляет собой доброкачественное новообразование, которое состоит из волокнистой и сосудистой ткани. Диаметром ангиофиброма от трёх миллиметров до нескольких сантиметров. Сама поверхность опухоли прозрачная, видно капилляры, особенно хорошо они заметны при дермоскопии. Заболевание развивается медленно, как правило, прогрессирующий характер ангиофиброма принимает после достижения человеком возраста сорок – пятьдесят лет. Ангиофиброма относится к редким заболеваниям кожи.

Ангиофибромы при туберозном склерозе

Как правило, ангиофиброма образуется на коже конечностей, но есть случае, когда опухоль появлялась на слизистых оболочках дыхательных путей. Тенденция к озлокачествлению при данной патологии отсутствует. Ангиофиброма в плане её диагностики ничем не отличается от других видов фибром. Для постановки точного диагноза необходимо провести гистологическое исследование, и только после утвердительного итога необходимо составлять курс лечения.

Десмоидная фиброма

Десмоидная фиброма крайне редкое заболевание, как правило, поражающее стенки брюшной полости. Довольно долго существовал лишь один метод лечения – хирургический, но с развитием медицины появились комбинированные методы, которые эффективно воздействовали на опухоль без хирургического вмешательства.

Одонтогенная фиброма

Одонтогенная фиброма – редкая опухоль, располагающаяся в районе челюсти. Её главным отличием от других подобных заболеваний служит присутствие кистоподобной полости с множественными плотными включениями.

Фиброма почки

Фиброма почки – одна из доброкачественных опухолей. но её всё же нельзя запускать. Не всегда боли в этом органе говорят о проблемах в почке. возможны и другие причины. Если вы заметили у себя проявления симптомов данной патологии, настоятельно рекомендуем вам обратиться к медицинскому специалисту. Многие полагают, что это заболевание можно вылечить только за счёт народной медицины, заговоров и другими немедицинскими способами. Это мнение ошибочно. Конечно, были случаи, когда человек смог излечиться, пользуясь только народной медициной, но такие случаи крайне редки. При современной медицине отказываться от её помощи, как минимум, глупо.

Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма крайне редкая хрящеобразующее воспаление. Как правило, наиболее часто возникает в метадиафизах и метафизах. Также можно прогрессировать и в других костях человеческого организма. Прогноз при таком заболевании, как хондромиксоидная фиброма, благоприятный, но есть один недочёт. Хондромиксоидная фиброма склонна к рецедивам, а также иногда возможно развитие рака. Рецидивы возникают у десяти – пятнадцати процентов, как правило, в первые два года после операции. Хондромиксоидная фиброма лечится только хирургическим методом. Обычно используют краевую резекцию, которая гарантирует минимальное количество рецидивов. Если вовремя не начать лечение. хондромиксоидная фиброма может озлокачествиться. Поэтому настоятельно рекомендуем вам правильно реагировать на проявление симптомов.

Фиброма кости

Фиброма кости является одним из самых распространённых опухолевых заболеваний. Как правило, фиброма кости чаще всего возникает на ноге. Примечательно, что после операции по удалению воспаления не остаётся ни рубца, ни шва. Поэтому лечение данной патологии проходит, чаще всего, без осложнений.

Неоссифицирующаяся фиброма

Неоссифицирующаяся фиброма и метафизарный дефект являются одним ищ самых распространённых заболеваний скелете в детском ворасте. Эти термины можно рассматривать как синонимы, поскольку они почти не имеют никаких отличий в своём лексическом значении и подразумевают одно и то же. Не стоит бояться врачей или же вообще не следовать их рекомендациям и советам. В наше время медицина достигла такого уровня, что в состоянии без последствий удалить любой вид фибромы, будь то неостегенная фиброма или неоссифицированная, или любая другая. Многие даже не знают, что такое пункция, а наша медицина давно её использует! Воспаление предстательной или поджелудочной железы, мягких тканей, бедра. в малом тазу, молочных желёз. ушных раковин, большеберцовой кости, сухожилия, на носу, около глаз, в районе живота или каких-то других. Наша медицина справится со всем!

Если он говорит, что эти таблетки необходимо пить 12 недель, значит так и нужно делать. Многие сами решают, когда им можно перестать пить таблетки – это неправильно. Если у вас прошли симптомы – не значит, что вы полностью здоровы. Необходимо придерживаться здорового питания, а также послеоперационного курса профилактики. Особенно профилактике нужно уделить внимание в случае беременности. Если вы вовремя сумели перейти от диагностики заболевания к прохождению курсу лечения – вам не о чем беспокоиться!

Фиброма на теле

Фиброма - медленнорастущая, состоящая из фиброзной и соединительной ткани доброкачественная опухоль. Мягкая или твердая фиброма вырастает на любом месте, где присутствует соединительная ткань, включая кости и внутренние органы. Она представляет из себя округлый гладкий кожный узел на ножке, телесного или розового оттенка. По мере увеличения ее оттенок изменяется до коричневого или фиолетового. Сильно запущенные фибромы способны вырастать до довольно крупных размеров. Фиброма наблюдается у детей реже, чем у взрослых.

Фиброма - доброкачественное заболевание, которое может расти на тканях и около костей тела человека.

От чего появляется: причины возникновения фибром

Появляется фиброма у мужчин и женщин с одинаковой вероятностью, вне зависимости от возрастной категории в разных частях тела: на шее, лице, в мышцах, на спине, подмышечной области, голове, руках, ногах, стопе, молочных железах, в области поясницы, в легких, языке и т. д. Она вырастает в результате активации деления клеток и развивается под кожей в толще дермы или в верхнем слое эпидермиса. Медицина не может объяснить причину начавшегося бесконтрольного деления, но предположительно рост фибромы вызывают следующие факторы:

Вернуться к оглавлению

Симптомы фибромы

Общие признаки фибромы - это появление опухолей, выделяющихся над поверхностью кожи.

Начинает подавать болевые сигналы фиброма только на стадии образования узелков.

Сначала это едва заметный узелок, затем маленькое уплотнение, а через некоторое время ярко выраженная шишка. Остальные симптомы различаются в зависимости от вида новообразования и места расположения на теле. Обычно фиброма редко бывает болезненна, однако при частом травмировании становится чувствительной, чешется и иногда болит. Фиброма, появившаяся на внутренних органах, вначале не подает никаких признаков, поэтому выявляется случайно или при каких-либо обострениях, вызванных ее увеличением.

Разновидности фибром

Виды фибром различаются местом локализации по телу, темпом роста, цветом, чувствительностью к прикосновениям, возможностью перейти в рак, твердой или мягкой структурой. Некоторые образования отличаются повышенной кровоточивостью, например, фиброма носоглотки (ювенильная назофарингеальная фиброма).

Хондромиксоидная

Это редкое доброкачественное хрящевидное образование, поражающее, прежде всего, кости нижних конечностей (чаще верхний конец большеберцовой кости). Может обнаружиться в пяточной и метатарзальной костях, иногда в ребрах, плечевых или тазовых костях. Описаны редкие случаи образований на черепе, грудине и позвоночнике. В детском возрасте характерны мышечная атрофия и местная гипертермия, сильный рост опухоли, болезненность в месте ее локализации, например, боли в области плеча, груди, ноги и т. д.

Неоссифицирущаяся фиброма оказывает разрушающее действие на кости. Вернуться к оглавлению

Неоссифицирущаяся

Фактически безболезненное образование, представляющее характерное поражение кости, имеющее неопределенную форму и склерозированные края. Это патологическая трансформация бедренной и большеберцовой костей, выражается очаговой резорбцией (разрушением) кортикального слоя и заменой его фиброзной тканью. Фиброма не лечится, а удаляется в связи с угрозой перелома. Этиология такой опухоли не выяснена. Небольшая фиброзная опухоль (около 2?5 мм) наблюдается у 35% детей 4?10 лет, но чаще всего самостоятельно уходит.

Десмоидная или агрессивный фиброматоз

Очень редкий вид опухоли, поражает преимущественно мягкие ткани. Она состоит из избыточных коллагеновых волокон и из зрелых фибробластов. Характеризуется интенсивным ростом, но не перерастает в злокачественное образование. Лечить ее очень сложно из-за ускоренного инфильтративного роста (способностью опухоли прорастать в соседние ткани и органы и сдавливать их). Большей частью наблюдается у женщин в передней брюшной стенке или прямой мышце живота, но иногда образуется на шее.

Десмоидная фиброма шеи, на первый взгляд, очень похожа на зоб и отличить их помогает только правильная диагностика.

Остеогенная фиброма - новообразование около челюсти. Вернуться к оглавлению

Остеогенная

Доброкачественная опухоль на нижней (редко на верхней) челюсти. Остеогенная фиброма растет очень медленно, но при этом разрушает здоровую кость, что может привести к асимметрии лица. Ее разновидность - оссифицирующая фиброма, агрессивно протекающая опухоль, наблюдается в основном у детей и лиц молодого возраста.

Одонтогенная

Опухоль такого рода связана с зубной системой. Это редкое доброкачественное фибробластическое образование, развивающееся из мезенхимальной зубной (дентальной) ткани. Встречается чаще у детей в нижней челюсти, отличается долговременным экспансивным разрастанием и появляется рядом с корнем либо около непрорезавшегося зуба. Длительный период никак себя не проявляет, но, достигая большого размера, приводит к деформированию челюсти. При попадании инфекции из расположенного рядом кариозного зуба случается воспалительный процесс.

Амелобластическая

Относится к типу одонтогенных фибром, иногда ее называют мягкая одонтома. Чаще встречается у молодых мужчин старше 20 лет, локализуется обычно в нижней челюсти и медленно растет. После удаления возможен рецидив. У этой опухоли есть злокачественная аналогия - амелобластическая фибросаркома, поэтому диагностике уделяется особое внимание.

Околоногтевая фиброма чаще проявляется в подростковом возрасте. Вернуться к оглавлению

Околоногтевая

Такая фиброма имеет название опухоль Кенена. Это опухолевидное образование на тканях, окружающих ноготь. Опухоль Кенена наблюдается в подростковом возрасте и чаще всего располагается на пальцах ног, что доставляет неудобство при ходьбе. Основной причиной развития околоногтевого нароста является туберозный склероз.

Дольчатая

Вид этой опухоли в основном образуется в передней части ротовой полости на верхней челюсти. Значительно реже наблюдается внизу ротовой полости или рядом с альвеолярным отростком. Внешне выглядит, как рельефное бугристое образование. В большинстве случаев дольчатая фиброма вырастает из-за плохо закрепленного, обычно старого съемного зубного протеза, который натирает челюсть своими краями.

Как определить фиброму матки?

Быстро распознать фиброму матки невозможно, но каждая женщина должна прислушиваться к своему организму и не игнорировать неприятные симптомы, которые сигнализируют о появлении опухоли.

Фиброма матки отразится на меструальном цикле женщины и комфорте при мочеиспускании.

Фиброма матки является причиной нарушения естественных циклов, происходящих в женском организме, и ее присутствие сопровождается неприятными побочными симптомами, например, болезненными затяжными менструациями или аномальными кровотечениями, из-за которых может развиться железодефицитная анемия, а также болями в пояснице, паху и области малого таза, частыми позывами к мочеиспусканию. Крупная опухоль давит на стенки прямой кишки, что вызывает вздутие живота, запоры, геморрой и др. Но многие оставляют эти симптомы без внимания и часто опухоль выявляется, когда уже требуется оперативное вмешательство.

Хотя фиброма не мешает овуляции, исследования показывают, что она может повлиять на фертильность (способность забеременеть), ухудшить состояние беременности или стать причиной повторяющихся выкидышей. Доброкачественные фибромы появляются у женщин в яичниках. Характерные признаки: вздутие брюшной полости, боли в малом тазу, неприятные ощущения в зоне поясницы, утомляемость, тахикардия и др.

Иногда на приеме у гинеколога у женщины выявляется фиброма вульвы. Она обнаруживается около малых и больших половых губ, наружного отверстия уретры, на лобке и др. Спровоцировать ее появление может нарушенная нейроэндокринная регуляция, прием гормональных контрацептивов, хламидоз, генитальный герпес, травма наружных половых органов и др. Образование удаляют, если у него большие размеры, существует опасность перерастания в злокачественную форму или пациентка испытывает физический дискомфорт.

Диагностика и как лечится?

Если наросты портят внешность (фибромы на лице), мешают (бритье под мышкой), часто травмируется (места соприкосновения с одеждой), быстро увеличиваются, кровоточат, то удалять их нужно обязательно. Когда решение об удалении принято, то перед операцией пациенту необходим осмотр доктора, подробная консультация и диагностика. Чтобы поставить диагноз, врач проведет визуальный осмотр и пальпацию.

Полные данные о доброкачественности-злокачественности образования получают после биопсии (гистологического исследования). Цитологическое исследование опухоли позволяет отличить ее от новообразований, воспалительных инфильтратов или обыкновенных лимфатических узлов (часто встречаются над ключицей). Для диагностики внутренних органов проводят УЗИ или рентгенографию. Для удаления фибром практикуются следующие операции:

Одними лекарствами избавиться от фибромы невозможно. Вернуться к оглавлению

Лекарства

Лечение фибромы лекарственными препаратами не эффективно, поэтому ее рекомендуют удалять. Отдельные фиброзные образования сопровождаются болями или неприятными ощущениями, поэтому для их устранения применяют спазмолитическое или обезболивающее лекарство. Консервативная терапия фибромы матки включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов, гормональных препаратов, витаминов. После удаления образований из полости рта прописываются ранозаживляющие препараты.

Народные средства

Лечиться от фибромы народными средствами нужно параллельно с классическим лечением, и только после консультации с врачом. Самолечение опасно для здоровья.

Будьте внимательны к своему телу, поскольку выявленная на ранней стадии фиброма залечивается быстрее и без осложнений. Вернуться к оглавлению

Профилактические меры и прогноз

При своевременно диагностированной фиброме и корректном лечении прогнозы благоприятные. Регулярные медосмотры и здоровый образ жизни помогут предотвратить ее появление или выявить на ранней стадии. Чтобы избежать образований на руках, работу с агрессивными химическими веществами нужно делать в резиновых перчатках. Профилактической мерой, предупреждающей образование десмоидных фибром, будет укрепление мышечного аппарата, особенно брюшного пресса у женщин. Тщательный уход за зубами и осмотры у дантиста помогут избежать появления образований в полости рта. Здоровое питание, богатые витаминами овощи и фрукты, зарядка и свежий воздух оберегают от нежелательных новообразований на теле.

Десмоидная опухоль. Опухоль мягких тканей фибропластического ряда, обладает местно-деструктивным ростом, чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Отличается также медленным ростом, нередко возникает на месте старых послеоперационных рубцов. Различают десмоиды передней брюшной стенки и так называемые экстраабдоминальные десмоид (соотношение 1:4).

Десмоиды передней брюшной стенки возникают в толще прямой и косых мышц живота (чаще в подвздошной области). Одним из единственных проявлений заболевания является наличие пальпируемого, плотной консистенции опухолевого образования. Подвижность последнего напрямую зависит от степени инвазии в подлежащие ткани (мышцы, апоневроз) и размеров. Иногда десмоид инфильтрирует весь массив передней брюшной стенки и может иметь место даже врастание его в органы, брюшной полости. Данное положение особенно актуально при упорно рецидивирующих опухолях (нередки 7-8 и более рецидивов у одного больного).

Лечение десмоида хирургическое, производится широкое иссечение опухоли. При возникновении больших дефектов используется аллотрансплантант из консервативной фасции.

С целью предотвращения возникновения рецидивов после сомнительно радикальных операций часто назначается тамоксифен с учетом наличия рецепторов эстрогенных гормонов в опухоли.

Экстраабдоминальные десмоиды имеют склонность к более агрессивному течению. Не имея склонность к лимфогенному или гематогенному метастазированию, экстраабдоминальные десмоиды являются достаточно агрессивными опухолями с выраженным местно-деструирующим ростом. В отличии от многих других мягкотканных сарком, десмоиды в процессе роста поражают не только мышцы, фасции, кости, суставы, но и (имеется в виду истинное врастание) стенки магистральных сосудов, крупные нервные стволы. Экстраабдоминальные десмоиды могут локализоваться в любом участке тела.

Морфологически опухоль состоит из переплетенных пучков грубых коллагеновых волокон и одноморфных зрелых фибробластов. По этой причине нередко отсутствуют клеточные элементы при цитологическом исследовании пунктата из опухоли. Плотная волокнистая ткань десмоида прорастает на значительном участке в здоровые ткани. Этим можно объяснить частое появление рецидивов.

Не совсем удовлетворительные результаты хирургического лечения (частые рецидивы, первично неоперабельные опухоли) стали основанием для применения лучевой терапии на фоне местной гипертермии, как самостоятельного метода лечения, иногда в комбинации с тамоксифеном. Данная методика лечения применяется при огромных, местно-распространенных процессах.

Калечащие операции производятся в исключительно редких случаях, когда имеется синдром вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка и неэффективности примененной консервативной терапии.