Гири и нижний перекрестный синдром. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней Перекрестный синдром

VanceJ. Bray, M.D.

1. Каковы различия между смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), недифференцированным заболеванием соединительной ткани (НЗСТ) и перекрестным синдромом?

Смешанное заболевание соединительной ткани, впервые описанное Шарпом (Sharp и соавт.) в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и полимиозиту в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. У таких пациентов отсутствуют другие аутоантитела, например анти-Sm-, анти-SS-А-, анти-85-В-антитела и антитела к двуспиральной ДНК. К термину "недифференцированное заболевание соединительной ткани" прибегают в том случае, когда у больного наблюдаются клинические проявления аутоиммунного заболевания и обнаруживаются неспецифические аутоантитела, но нет достаточной совокупности симптомов, позволяющих достоверно диагностировать конкретное заболевание соединительной ткани (например, у пациента имеются артрит воспалительной этиологии и выявлены антинуклеарные антитела). Диагноз перекрестного синдрома ставится в том случае, если у больного достаточно клинических и серологических признаков, чтобы диагностировать конкретное заболевание соединительной ткани, но вдобавок к этому еще присутствуют симптомы другого заболевания (например, у пациента с СКВ определяются ревматоидный фактор в сыворотке крови и эрозивный артрит, сходный с таковым при ревматоидном артрите; перекрестный синдром с сочетанием признаков СКВ и РА известен как rhupus). Сообщается, что более чем у 25 % больных, страдающих одним заболеванием соединительной ткани, развивается перекрестный синдром. Несмотря на то что проявления обеих болезней могут наблюдаться одновременно, обычно симптомы одного заболевания превалируют над симптомами другого.

2. Какое заболевание чаще всего входит в перекрестный синдром? С какими заболеваниями соединительной ткани оно сочетается?

В большинстве случаев перекрестный синдром включает синдром Шегрена в сочетании с РА, СКВ, ССД, ПМ, СЗСТ, первичным билиарным циррозом (ПБЦ), некроти-зирующим васкулитом, аутоиммунным тиреоидитом, хроническим активным гепатитом, смешанной криоглобулинемией и гипергаммаглобулинемической пурпурой.

3. Каковы ранние клинические признаки СЗСТ? Как они меняются со временем?

Начало СЗСТ характеризуется клиническими признаками склеродермии, СКВ и миозита, появляющимися одновременно или последовательно (см. таблицу). К основным проявлениям, свойственным волчанке, в начале заболевания относятся арт-ралгии и недеформирующий артрит. Изменения кожи, имеющие место на ранних стадиях склеродермии, обычно ограничиваются отечностью кистей рук. Только у весьма незначительного числа пациентов наблюдаются более обширные поражения. Феномен Рейно диагностируют у 90 % больных. Часто встречается нарушение мото-рики пищевода. Миозит обнаруживают уже на ранних стадиях заболевания более чем у 75 % пациентов. Почки страдают редко. Таких больных успешно лечат корти-

костероидами. Со временем уменьшается степень тяжести проявлений СЗСТ, реже возникают обострения, исчезают симптомы воспаления. Остаются признаки, связанные со склеродермией, такие как склеродактилия, феномен Рейно, нарушение мото-рики пищевода. У пациентов с СЗСТ меньше выражены артралгии, артрит, серозит, лихорадка, гепатомегалия и спленомегалия. Со временем понижается частота развития лимфаденопатий и симптомов поражения мышц. Вовлечение в патологический процесс почек на поздних стадиях также нехарактерно.

Частота встречаемости клинических признаков у пациентов с СЗСТ в начале и в конце периода наблюдения (средняя длительность периода - 12 лет)

ВСТРЕЧАЕМОСТЬ (%)

4. Какие еще аутоиммунные синдромы обычно сочетаются с первичным билиар-ным циррозом?

Около 4 % больных, страдающих ПБЦ, имеют перекрестный синдром с CREST- вариантом склеродермии (кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). CREST-синдром, как правило, развивается раньше ПБЦ в среднем на 14 лет, хотя иногда сначала появляется ПБЦ. Антитела к центромерам, обычно выявляемые при CREST-синдроме, определяются у 10-29 % пациентов с ПБЦ. Аналогично, антимитохондриальные антитела, обнаруживаемые главным образом при ПБЦ, находят у 18-27 % пациентов с CREST-синдромом.

5. Кто чаще болеет СЗСТ?

У женщин показатель встречаемости смешанного заболевания соединительной ткани более чем в 15 раз выше, чем таковой у мужчин. Средний возраст пациентов - 37 лет, болеют люди от 5 до 80 лет. Расовой или этнической предрасположенности к заболеванию не выявлено. Хотя точных данных по распространенности СЗСТ нет, все же оно диагностируется чаще, чем ССД и ПМ, но реже, чем СКВ.

6. Назовите основные частые клинические проявления со стороны желудочно-кишечного тракта при СЗСТ.

Симптомы поражения ЖКТ и их частота, проанализированные в группе из 61 пациента с СЗСТ, представлены в таблице. Самые распространенные проявления те

же, что и при склеродермии: снижение тонуса верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров, ухудшение перистальтики пищевода, рефлюкс-эзофагит с его осложнениями и аспирация желудочного содержимого. Нарушение функции пищевода обнаруживается при обследовании более чем у 85 % больных, хотя подчас оно протекает бессимптомно. У некоторых пациентов тонус пищевода повышается после назначения кортикостероидной терапии. Поражения кишечника при СЗСТ развиваются реже, чем при склеродермии. Из других редких осложнений со стороны ЖКТ наблюдаются васкулит брыжеечных сосудов, острый панкреатит, хронический активный гепатит.

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта при СЗСТ

7. Какие клинические проявления со стороны легких наблюдаются у пациентов с СЗСТ? Как вести таких больных?

Легочная патология у пациентов с СЗСТ наблюдается часто - в 2 / 3 - 3 /4 общего числа случаев.

Клинические признаки поражения легких при СЗСТ (%)

Тактика ведения таких больных включает выявление специфических нарушений и назначение адекватной терапии. Пневмонит или плеврит, развивающиеся вследствие активно текущего воспаления, чувствительны к нестероидным противовоспалительным средствам или кортикостероидам. Для лечения интерстициального поражения легких также могут быть использованы другие препараты (азатиоприн или циклофосфамид), хотя на сегодняшний день недостаточно данных для того, чтобы оценить их эффективность. Пролиферация интимы сосудов приводит к легочной ги-пертензии; свой вклад в ее развитие вносит к тому же спазм сосудов легких, который купируется вазодилататорами (например, блокаторами кальциевых каналов). Повреждению ткани легких способствует и аспирация вследствие поражения пищевода, в связи с чем рекомендуется включать в схему лечения антациды, даже при отсутствии симптомов рефлюкса.

8. Какие клинические проявления со стороны нервной системы наблюдаются при СЗСТ?

Тяжелые поражения центральной нервной системы нехарактерны для СЗСТ. Чаще всего диагностируется невралгия тройничного нерва, как и при ССД. Нередко пациенты предъявляют жалобы на головные боли, однако судороги и психозы встречаются у весьма незначительной части больных.

9. Перечислите типичные лабораторные признаки СЗСТ.

Лабораторные признаки СЗСТ

Анемия обычно развивается как проявление хронического заболевания. Положительная реакция Кумбса определяется у 60 % больных, хотя клиническая картина гемолитической анемии нетипична. Тромбоцитопения для пациентов с СЗСТ нехарактерна. Скорость оседания эритроцитов, как правило, увеличена и соответствует степени активности заболевания. Гипокомплементемия клинически не проявляется.

10. Что такое РНП?

РНП - это экстрактивный ядерный антиген, который в основном содержит белки и рибонуклеиновую кислоту. Он принадлежит к группе малых ядерных рибонуклео-протеинов (snRNP) - важных медиаторов экспрессии генов. РНП выявляется при СЗСТ в высоком титре (более 1: 600 в реакции гемагглютинации). Титр антител к РНП может изменяться со временем, но он не соответствует степени активности или тяжести заболевания. Наличие высокого титра антител к РНП проявляется крапчатым свечением ядер при флюоресцирующей окраске на антинуклеарные антитела. При СЗСТ антитела к РНП являются единственными специфичными антинуклеар-ными антителами. Эти антитела также обнаруживаются и при других ревматических заболеваниях, например СКВ, но в меньшем титре и в сочетании с иными антителами, например к ДНК и/или Sm-антигену.

11. Каковы течение и прогноз СЗСТ?

При СЗСТ редко развиваются угрожающее жизни поражение почек и неврологические расстройства. Главная причина летальности у данных больных - прогрессирующая легочная гипертензия и ее осложнения со стороны сердца. Сложилось общее мнение, что больные с СЗСТ имеют лучший прогноз, чем больные СКВ, однако из-за большой вариабельности клинических проявлений и степени тяжести заболевания было бы неправильным утверждать, что при СЗСТ имеет место благоприятный прогноз. Тяжесть состояния и летальность определяются поражением жизненно важных органов.

Как правило, при волчаночноподобных проявлениях артрита и плеврита показаны нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон в низких дозах (< 20 мг/сут), иногда - метотрексат При воспалительном миозите назначают высокие дозы преднизолона (60 мг/сут), редко - метотрексат или азатиоприн Признаки склеродермии - феномен Рейно, дисфагию и рефлюкс-эзофагит - лечат по схеме, приведенной в главе 22 Хорошие результаты может принести агрессивная терапия миокардита и/или ранней стадии легочной гипертензии кортикостероидами и циклофосфамидом Симптоматическую и прогрессирующую легочную гипертензию пробуют лечить введением простациклина внутривенно, ингибиторами АПФ и/или блокаторами кальциевых каналов - с ограниченным эффектом В тяжелых случаях единственным методом терапии является пересадка легких, хотя опыт ее выполнения при СЗСТ весьма невелик

Избранная литература

BennettR M Scleroderma overlap syndromes Rheum Dis Clm North Am, 16 185-198,1990

Cervera R , Khamashta M A , Hughes G R V "Overlap" syndromes Ann Rheum Dis 49 947-948,1990

Dona A Bonavma L, Anselmmo M et al Esophageal involvement in mixed connective tissue disease J Rheumatol, 18 685-690,1991

Lundberg I, Hedfors E Clinical course of patients with anti-RNP antibodies A prospective study of 32 patients J Rheumatol, 18 1511-1519,1991

Lundberg I, Nyman U , Pettersson I, Hedfors E Clinical manifestations and anti (Ul)snRNP antibodies A prospective study of 19 anti-RNP antibody positive patients Br J Rheumatol, 31 811-817,1992

Marshall J В, Kretschmar J M , Gerhardt D С et al Gastrointestinal manifestations of mixed connective tissue disease Gastroenterology, 98 1232-1238,1990

Mukerji В, HardmJ G Undifferentiated, overlapping and mixed connective tissue diseases Am J Med Sci,305 114-119,1993

Nimelstem S H , Brody S , McShane D et al Mixed connective tissue disease A subsequent evaluation of the original 25 patients Medicine, 59 239-248,1990

Prakash U В S , Luthra H S , Divertie M В Intrathoracic manifestations in mixed connective tissue disease Mayo Clm Proc , 60 813-821,1985

Sharp G С, Irvm W S , Tan E M et al Mixed connective tissue disease - an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA) Am J Med , 52 148-159,1972

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другие перекрестные синдромы (M35.1)

Педиатрия, Ревматология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Перекрестный (о verlap ) синдром - другие перекрестные синдромы/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание.
NB! Педиатрические и подростковые ревматологические пациенты могут проявлять черты более одного классического аутоиммунного ревматологического заболевания (ЮИА, СКВ, ДМ, системный склероз). Такие пациенты часто описываются как имеющие «Overlap» синдром/недифференцированное аутоиммунное ревматологическое заболевание.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9


Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, терапевты, ревматологи.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Классификация
Критерии классификации недифференцированных заболеваний соединительной ткани :

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· головная боль;
· мышечная слабость, миалгии;
· артралгии и полиартриты;
· дисфагия;
· снижение веса;
· облысение;
· отек кистей и пальцев рук;
· общее недомогание;
· повышенная чувствительность кожи к воздействию солнечного излучения (фотосенсибилизация).

Анамнез:
· полиартрит, с общим недомоганием и феноменом Рейно;
· начало заболевания 9-12лет;
· легочная гипертензия.

Физикальное обследование
Осмотр:
· кожный синдром (эритема на лице, гелиотропная сыпь; сетчатое ливедо, изменение цвета пальцев, телеангиоэктазии).
Пальпация:
· лимфаденопатия;
· ревматоидные узелки;
· пальпируемая пурпура;
· «одутловатые», припухшие пальцы;
· зябкость и холодные на ощупь конечности.

Лабораторные исследования:





NB! Серологическим маркером заболевания является высокий титр АНФ с антителами к U1 - RNP . Последующие измерения dsDNA, ЕНА, комплементы (C3, C4) повторять каждые 1-2 года, т.к. профиль антител может со временем меняться.

· рентгенография пораженных суставов - для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.

Критерии Kusukawa диагностики для смешанного заболевания соединительной ткани :
Общие симптомы:
· феномен Рейно;
· опухание пальцев или кистей.
Высокий титр определенного характера АНФ в иммунофлюоресценции с антителами к U1-RNP.
Смешанные проявления:

СКВ-подобные:
· полиартрит;
· лимфаденопатия;
· эритема;
· на лице;
· перикардит или плеврит;
· лейкопения или тромбоцитопения.

ССД-подобные:
· склеродактилия;
· легочный фиброз, рестриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;
· гипомобильность или дилатация пищевода.

ДМ-подобные:
· мышечная слабость;
· повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);
· миогенная ЭМГ.

Требования к диагностике: один из двух общих симптомов + положительными U1 RNP антител и одного/более смешанных симптомов по меньшей мере в двух из трех категорий смешанных болезней.

Диагностический алгоритм :
Подозрение на системное ревматическое заболевание

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы: см. амбулаторный уровень.

Анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, снижение количества лейкоцитов, увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз;
· общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, повышенный уровень креатинина, мочевины;
· биохимический анализ крови: повышение мышечных ферментов - КФК, ЛДГ, АЛТ, СРБ, снижение комплементов (C3, C4), повышение иммуноглобулинов G и М;
· коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ.
· иммунологическое обследование: АНА, ЕНА, dsDNA, РФ, АССР, АНЦА, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, Тест Кумбса.
NB! Серологическим маркером заболевания является высокий титр АНФ с антителами к U1 - RNP . Последующие измерения dsDNA, ЕНА, комплементы (C3, C4) повторять каждые 1-2 года, т.к. профиль антител может со временем меняться;
· анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· гистологическое исследование кожи: мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, склероз и клеточные реакции кожи. В резко утолщённой дерме наблюдается разрастание грубой волокнистой фиброзной соединительной ткани. Коллагеновые волокна гипертрофированы и сливаются между собой; эластические волокна истончены и фрагментированы.
· гистологическое исследование мышц: некроз мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, миозит, фиброз, дегенерация, утрата поперечной исчерченности.

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография легких - нормальная/признаки утолщения плевры, фиброза и перикардита;
· МРТ - для диагностики миозита.
· КТ легких - с целью идентифицировать интерстициальную болезнь легких;
· эхокардиография - для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца;
· электромиография - для выявления миопатического синдрома;
· ЭКГ - для обнаружения аритмии, нарушения проводимости и изменения ST-T;
· ФГДС - для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно - кишечного тракта;
· рентгенография пораженных суставов - для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.Радиологический, манометрический, видео эндоскопической и сцинтиграфическая обследование может выявить аномальное моторики пищевода;
· МРТ головного мозга без/с контрастированием - для выявления неврологических поражений головного мозга;
· биопсия почек - для исключения амилоидоза и гломерулярного поражения почек;
· цифровая видео капилляроскопия ногтевого ложа - для дифференциальной диагностики первичного и вторичного синдрома Рейно и ранней диагностики системной склеродермии (редукция сосудов, большие аваскулярные участки при единичных капиллярах или полном отсутствии расширенных капилляров) .

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, электролиты крови, печеночные пробы, трансаминазы, КФК, ЛДГ, липидный спектр, СРБ, неоптерин, глюкоза, С3,С4, иммуноглобулинов G и М;
· Иммунологическое обследование: АНФ (Anti-U1-RNP, Anti-dsDNA,Anti-Smith, Anti-Scl70, Anticentromere, Anti-La/SSB,Anti-Jo1,Anti- Mi2, ЕНА, РФ, АССР, АНЦА
· Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину, антитела к бета-2 гликопротеиду);
· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ, волчаночный антикоагулянт, фибринолитическая активность плазмы, протромбиновый индекс,
· ЭКГ;
· ЭХОКГ;
· ФГДС;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Рентгенография суставов;
· Биопсия кожно-мышечного лоскута;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Электромиография;
· Спирометрия;
· Цифровая видео капилляроскопия ногтевого ложа

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МРТ мышц, головного мозга без/с контрастированием;
· УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости;
· КТ органов грудной клетки;
· ангиография сосудов;
· биопсия почек;
· иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA - DR4;
· иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV;
· радиологическое, манометрическое, видеоэндоскопическое и сцинтиграфическое обследование.

Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:
· терапевтические изменения стиля жизни: избегать переохлаждений, инсоляции, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, методы нетрадиционного лечения. У больных со светочувствительностью следует свести к минимуму продолжительность воздействия солнечных лучей, использование защитной одежды и солнцезащитного крема-лосьона/крема для защиты от ультрафиолетовых лучей;
· диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета - адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Этапы терапии:
· индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· поддержание ремиссии (2-5 лет).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: нет.

Медикаментозное лечение: лечение экстренно возникших осложнений:
· ДН2-3;
· СН2-3;
· острые кровотечения.
Смотрите протоколы по соответствующим нозологиям.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: лечение проводится с учетом индивидуальных проявлений болезни, с целью достижения клинико-лабораторной ремиссии, снижения риска обострений, предотвращения необратимого поражения жизненно важных органов, снижения риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличения продолжительности и качества жизни.

Немедикаментозное лечение:
· режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести;
· диета с достаточным содержанием белка и витаминов.

Медикаментозное лечение:
Этапы терапии:
· индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств.

Глюкокортикоиды:

· метилпреднизолон 4мг, 16мг; 250 мг, 500мг, 1000 мг
· триамцинолон 40мг
· преднизолон 5 мг, 30 мг

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг
· азатиоприн 50 мг
· циклофосфамид 50 мг; 500 мг,1000 мг
· метотрексат 2,5 мг; 7,5 мг, 10 мг, 15 мг, 20 мг

Генно-инженерно-биологические препараты:
· ритуксимаб 500 мг

Ингибиторы ФНО альфа:
· адалимумаб 40 мг
· этанерцепт 25 мг

Внутривенный иммуноглобулин:
· иммуноглобулин человека нормальный 50мг,100мг

Вазодилататоры, аналоги эпопростенола (илопрост)
· алпростадил 20 мг

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 25 мг, 50 мг
· напроксен 275 мг

Блокаторы кальциевых каналов
· нифедипин 10 мг
· дилтиазем 90 мг, 180мг

· месна 400 мг

Антисекреторные препараты:
· омепразол 20 мг, 40 мг

Регулятор кальциево - фосфорного обмена:
· альфакальцидол 0,25мкг, 0.5мкг

Антиагреганты:
· ацетилсалициловая кислота 100 мг, 500 мг

Антибактериальные препараты:
· ко - тримоксазол 120мг, 480 мг

Противогрибковые препараты:
· миконазол 2.5мл

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных медикаментов:

Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога - при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога - при поражении кожи;
· консультация офтальмолога - при поражении глаз;
· консультация невропатолога - при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога - при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация пульмонолога - при наличии признаков поражении легких;
· консультация кардиолога - при наличии признаков поражении сердца и признаков легочной гипертензии;
· консультация нефролога - при наличии признаков поражении почек;
· консультация гематолога - при наличии гематологических нарушений;
· консультация фтизиатра - для исключения туберкулезного процесса;
· консультация онколога - при подозрении онкологических заболеваний;
· консультация хирурга - для исключения острой хирургической патологии;
· консультация сосудистого хирурга - для исключения сосудистой патологии, острой хирургической патологии;
· консультация нейрохирурга - при подозрении объёмного процесса головного мозга;
· консультация эндокринолога - для определения показаний симпатэктомии;
· консультация физиотерапевта, эрготерапевта - для оказания реабилитации.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· Тяжелые поражения легких с ДН 2-3ст;

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.

Дальнейшее ведение : на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния (см. амбулаторный уровень)

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· упорная лихорадка;
· выраженный полиартрит;
· выраженный полимиозит;
· выраженная ДН и СН;
· высокая воспалительная активность крови;
выраженные гематологические нарушения.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease--an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med. 1972 Feb. 52(2):148-59. . 2) Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed Connective Tissue Disease and Anti-nuclear Antibodies. 1987. 33-40. 3) Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed Connective Tissue Disease and Anti-nuclear Antibodies. 1987. 41-7. 4) Mairesse N, Kahn MF, Appelboom T. Antibodies to the constitutive 73-kd heat shock protein: a new marker of mixed connective tissue disease?. Am J Med. 1993 Dec. 95(6):595-600. . 5) Nowicka-Sauer K, Czuszynska Z, Majkowicz M, Smolenska Z, Jarmoszewicz K, Olesinska M, et al. Neuropsychological assessment in mixed connective tissue disease: comparison with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2012 Mar 20. . 6) Michels H. Course of mixed connective tissue disease in children. Ann Med. 1997 Oct. 29(5):359-64. . 7) Tsai YY, Yang YH, Yu HH, Wang LC, Lee JH, Chiang BL. Fifteen-year experience of pediatric-onset mixed connective tissue disease. Clin Rheumatol. 2009 Sep 16. . 8) Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixed connective tissue disease: An overview of clinical manifestations, diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Feb. 26(1):61-72. . 9) Sharp G. The origin of mixed connective tissue disease: a stimulus for autoimmune disease research. Lupus. 2009. 18(12):1031-2. . 10) Malleson PN, Mackinnon MJ, Sailer-Hoeck M, Spencer CH. Review for the generalist: The antinuclear antibody test in children - When to use it and what to do with a positive titer. Pediatr Rheumatol Online J. 2010 Oct 20. 8:27. . . 11) Ingegnoli F, Zeni S, Gerloni V, Fantini F. Capillaroscopic observations in childhood rheumatic diseases and healthy controls. Clin Exp Rheumatol. 2005 Nov-Dec. 23(6):905-11. . 12) Knight A, Weiss P, Morales K, Gerdes M, Gutstein A, Vickery M, et al. Depression and anxiety and their association with healthcare utilization in pediatric lupus and mixed connective tissue disease patients: a cross-sectional study. Pediatr Rheumatol Online J. 2014. 12:42. . . 13) Biro E, Szekanecz Z, Czirjak L, et al. Association of systemic and thyroid autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2006 Mar. 25(2):240-5. . 14) Bodolay E, Szekanecz Z, Devenyi K, et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD). Rheumatology (Oxford). 2005 May. 44(5):656-61. . 15) Ito S, Nakamura T, Kurosawa R, Miyamae T, Imagawa T, Mori M. Glomerulonephritis in children with mixed connective tissue disease. Clin Nephrol. 2006 Sep. 66(3):160-5. . 16) Mier R, Ansell B, Hall MA, et al. Long term follow-up of children with mixed connective tissue disease. Lupus. 1996 Jun. 5(3):221-6. . 17) Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, et al. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005 Aug. 31(3):483-96, vii. . 18) Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, Rennebohm RM, Wortmann DW, Jerath R. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005 Aug. 31(3):483-96, vii. . 19) Singsen BH, Bernstein BH, Kornreich HK, et al. Mixed connective tissue disease in childhood. A clinical and serologic survey. J Pediatr. 1977 Jun. 90(6):893-900. . 20) Tiddens HA, van der Net JJ, de Graeff-Meeder ER, et al. Juvenile-onset mixed connective tissue disease: longitudinal follow-up. J Pediatr. 1993 Feb. 122(2):191-7. . 21) Helen Foster., Paul A.Brogan, et.al. Paediatric Rheumatology. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics 2012; P. 205-208.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Владимир Янда был одним из самых выдающихся физиотерапевтов в мире в конце 20 века. Первопроходец в разработке методов лечения болезней нижнего поясничного отдела человека, он совершенствовал свои навыки в коммунистической Чехословакии. В то время пока западные учёные боролись с этим недугом, делая операции на поясничном отделе позвоночника, тем самым превращая людей в «беспомощных созданий» (Waddel,G.1992), Владимир Янда добился удивительных результатов в методах лечения этой болезни. Он использовал раскачивающиеся скамьи, палки, упражнения с мячами (вероятно и гири) и самое главное свои руки. После распада Советского Союза и образования Чешской республики, работать с Яндой и его коллегами стало намного проще. Вначале 90-х группа прогрессивных хиропрактиков и физиотерапевтов начали преподавать методики Янды на Западе, тем самым заставили большинство из нас по — другому посмотреть на физиотерапию.

Одним из основных (если не самым важным) исследованием Владимира Янды был “Нижний перекрёстный синдром”. “Нижний перекрёстный синдром” очень распространённое явление в западном обществе, так как большинство этих людей ведут сидячий образ жизни. Именно такие привычки могут привести к напряжению и гиперактивности сгибательных мышц бедра (илиопсоасов и.т).

Вследствие реципрокного торможения (процесс в организме человека, который провоцирует сокращение одной группы мышц, а она в свою очередь тормозит работу группы мышц-антагонистов) гиперактивность и напряжённость сгибательных мышц бедра могут затруднять работу бедренных мышц-разгибателей, и что самое главное, большой ягодичной мышцы. Такой дисбаланс может привести к серьёзным нарушениям походки. Так как люди с таким диагнозом не могут выполнить сгибание тазобедренных мышц при помощи большой ягодичной мышцы, вместо этого, в качестве замещения, они задействуют поясничные мышцы-разгибатели. Они же в свою очередь становятся жесткими, неэластичными и гипертонизированными, и посредством взаимного замещения, мешают работе мышц брюшного пресса. Результатом такого замещения становится большой живот (так происходит из-за неправильного питания и отсутствия физических нагрузок). Поднятие тяжести и ходьба с задействованием в первую очередь поясничных мышц-разгибателей приводит к увеличению биомеханического напряжения мышц поясничного отдела позвоничка, что является причиной возникновения постоянных болей, остеоартрита и грыжи позвоночных дисков.

Один из ключевых моментов в лечении поясничных болей заключается в том, чтобы найти правильный подход, который поможет навсегда избавиться от этого недуга. В моей прошлой жизни (ещё до того, как я начал заниматься с гирями) для лечения заболеваний поясничного отдела я бы использовал упражнения на раскачивающихся досках, упражнения с мячами и многое другое. Такие упражнения были одинаково тяжёлыми и эффективными (а ещё и однообразными), а так же для их выполнения требовалось много предметов специального оборудования. Когда я начал изучать гиревые упражнения, я был очень удивлён тому, как такие простые движения, как раскачивание гири, рывок гири в стойку и рывок гири над головой, могут не только исправить дисфункцию движений, которую я был обучен распознавать, но и укрепляют сердечно-сосудистую систему и способствуют развитию силы у человека. Наиболее распространённым расстройством был “Нижний перекрёстный синдром”. Удивительным было то, что упражнение с гирей “Раскачивание” как-будто специально было разработано для лечения этого синдрома. Правильная техника выполнения упражнения “Раскачивание гири” предусматривает, при заносе гири, её снижение задействуюя поясничный отдел позвоночника и нейтральное сгибание тазобедренных мышц, а при выносе гири вперёд необходимо приложить силу, которая влияет на хорошую работу поясничного отдела и тазобедренных суставов. Это упражнение одновременно растягивает и расслабляет тазобедренные мышцы-сгибатели (в частности ягодичные мышцы) и учит контролировать работу поясничного отдела. Вдобавок, вторая часть “Раскачиваний” – вынос гири вперёд, укрепляет мышцы брюшного пресса, а так же растягивает и расслабляет околопозвоночные мышцы; прекрасный взаимовыгодный сценарий!

Таким образом, выполнение упражнения “Раскачивание гири” или изучение техники его выполнения не только помогает вашему клиенту/пациенту сохранить хорошую физическую форму, но и оказывает корректирующие воздействие на одно из наиболее распространённых дисфункциональных расстройств западного общества!!!

Анализ

История и Исследования
Однажды 35 летний мужчина пожаловался на боль в спине, которая продолжалась уже на протяжении года. У пациента сидячая работа. Ему приходится много путешествовать, следовательно, он много времени проводит сидя. У него не было травм или серьёзных повреждений спины. Но боль продолжала беспокоить на протяжении многих дней и сковывала движения. Особенно боль мешала выполнять упражнения на велосипеде. Из-за боли нагрузка была минимальной. Не было никаких усложняющих факторов. Результаты МРТ были отрицательными на такие структурные аномалии как грыжа диска, уплотнение диска или остеоартроз.

Исследования выявили, что источник боли находится в поясничном отделе позвоночника. Оценка движений пациента показали, что у него имелись значительные изменения в сгибательных суставах таза, то есть работа поясничных мышц-сгибателей была замещена работой сгибательных тазобедренных мышц.

Методы лечения
Для снижения боли и правильного лечения скелетно-мышечной дисфункции существуют различные методики – это хиропрактика, холодный лазер, массаж мягких тканей и т.д).

Обратимся к истории пациента Энтони Делуглио и гиревым тренировкам.

Гиревые тренировки
Тренировка начинается с разминки (первый день в спортзале), которая включает в себя упражнения «раскачивание гири» (раскачивание гири одной рукой, двумя руками, раскачивание гири с передачей гири из руки в руку), рывки, становая тяга «сумо», упражнение «ветряная мельница», тактический выпад и т.д.

После начальной разминки и во время последующих тренировок боль в поясничном отделе не усиливалась.

Продолжение тренировок
Пациент продолжает гиревые тренировки самостоятельно, вышеперечисленные симптомы стали беспокоить его меньше. Он смог снова приступить к занятиям на велотренажёре и это не приносит ему вреда и неудобств.

Примечания
Пациенту было рекомендовано продолжить тренироваться с гирей до тех пор, пока не исчезнут все симптомы. В некоторых случаях замечалось, что боль, которую ощущал пациент перед началом тренировки, постепенно исчезала во время занятий. Такие структурные аномалии как уплотнение позвоночных дисков и остеоартроз, не исключают гиревых тренировок, как методов лечения. В таком случае ход тренировок может быть изменён.

Доктор Рон Тызковский практикующий мануальный терапевт, работающий в городе Провиденс (США, штат Род-Айленд). Он уже много лет тренируется с гирями и использует их в лечении травм. Узнать больше о гиревых тренировках после травм, вы сможете в Интернет-блоге перейдя по ссылке www.KettlebellDoctor.com

В настоящее время нет однозначного определения перекрестного синдрома или "атипичной манифестации аутоиммунного гепатита", как иногда называют перекрестный синдром.

Термин "перекрестный синдром" означает, что у одного и того же больного присутствуют признаки двух различных аутоиммунных заболеваний печени, имеющих, вероятнее всего, общую причину.

Поскольку этиология всех аутоиммунных заболеваний печени остается неизвестной, некоторые авторы не считают обязательным условием постановки диагноза перекрестного синдрома общую причину и ограничиваются указанием на совместное течение двух заболеваний. Ряд авторов понимает под перекрестным синдромом сочетание двух разных заболеваний печени (не обязательно аутоиммунного происхождения), например аутоиммунного гепатита и хронического гепатита C. В отличие от хронических гепатитов B и D, хронический гепатит С может протекать с многочисленными иммунными изменениями. Это не исключает вирусной природы аутоиммунного гепатита. Таким образом, одним из двух заболеваний, включенных в перекрестный синдром, всегда является аутоиммунный гепатит 1 или 2 типа. При этом утрачивается одно из определений перекрестного синдрома, согласно которому у больного должны вначале отмечаться типичные клинические, биохимические, серологические и гистологические признаки четко очерченного аутоиммунного заболевания, которые затем частично теряются и по прошествии какого-то времени дополняются симптомами другого заболевания. Некоторые авторы и сейчас считают обязательным условием перекрестного синдрома временной интервал между двумя аутоиммунными заболеваниями печени в несколько месяцев или даже лет.

В перекрестный синдром не должны включаться те случаи, когда одно заболевание присоединяется к другому через очень короткий или, наоборот, очень продолжительный период времени. Так, например, в эндемичных областях могут встречаться, хотя и очень редко, ситуации, при которых у больных с исходно имевшимся аутоиммунным гепатитом или первичном билиарном циррозом возникает хронический вирусный гепатит B или C с последующим спонтанным излечением. В указанных случаях следует говорить не о перекрестном синдроме, а о сочетании двух заболеваний. Правда, в какой-то определенный период времени бывает трудно решить, имеются ли у таких больных одновременно два заболевания печени сходной этиологии (при обнаружении общего причинного фактора это могло бы способствовать возникновению истинного перекрестного синдрома) или же случайное сочетание двух заболеваний.

Спорными все еще остаются классификация аутоиммунного холангита и криптогенного хронического гепатита, а также трактовка сочетания хронического гепатита C и аутоиммунного гепатита. Аутоиммунный холангит и криптогенный хронический гепатит рассматриваются и как неклассифицируемые заболевания ("посторонний синдром").

Оценка эффективности лечения слабо характеризует перекрестный синдром. Так, в случае лекарственных поражений печени, протекающих с изменениями иммунных показателей, часто отмечается хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. Урсодезоксихолевая кислота (УДК) и преднизолон могут давать хороший первоначальный эффект при любом хроническом заболевании печени. Но он не позволяет провести дифференциальный диагноз между аутоиммунным гепатитом и холестатическим аутоиммунным заболеванием печени и констатировать наличие перекрестного синдрома. Таким образом, успешное первоначальное лечение не является надежным критерием подтверждения диагноза.

По мнению большинства авторов, о перекрестном синдроме можно вести речь только в том случае, если тщательная оценка всех биохимических, серологических, иммунологических и особенно гистологических изменений свидетельствует о вероятном наличии у одного и того же больного характерных черт двух различных хронических заболеваний печени. Эти признаки могут быть выражены у отдельных больных в количественном и качественном отношениях в различной степени. Было бы ошибочным основывать диагноз перекрестного синдрома исключительно на биохимических изменениях, только на гистологических особенностях или на успешных результатах лечения.

Все еще открытым для клиницистов остается вопрос о том, насколько прогноз больных с перекрестным синдромом отличается от такового у пациентов с одним, но четко определенным заболеванием, и нуждается ли больной с перекрестным синдромом в каком-либо специфическом лечении. Поскольку "центр тяжести" в клинической картине при перекрестном синдроме может смещаться от одного заболевания к другому, необходим тщательный контроль за такими больными и корректировка терапии в соответствии с изменяющейся клинической картиной.