Пузырчатка обыкновенная. Как выглядит на фото и как лечится болезнь пузырчатка? Этиология и эпидемиология пузырчатки

Представляет собой злокачественное заболевание – буллезный дерматоз. На невоспаленной коже и слизистых оболочках образуются внутриэпителиальные пузыри в результате выраженного акантолиза. Может захватывать весь кожный покров и слизистые оболочки, что приводит к смерти больных. Болеют пузырчаткой лица обоего пола старше 35 лет. Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную).

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris ) встречается значительно чаще других форм. У 85% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта (Боровский Е.В., 2001).

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания.

Автандилов Г.Г. (1980), Машкиллейсон Н.А. (1981) находили при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличение содержания ДНК. Между увеличением количества ДНК и тяжестью заболевания имеется прямая взаимосвязь, что, по-видимому, ведёт к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против них аутоантител типа иммуноглобулинов. Важную роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов. Ответственность за активность процесса лежит на В-лимфоцитах. Количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

Клинико-морфологическая картина. Поражение слизистой оболочки полости рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образованную верхней частью клеток шиповатого слоя эпителия. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи – явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков с образованием вначале щелей, а затем и пузырей. Пузыри под действием пищевого комка моментально вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Если лечение не начато вовремя, то вновь образуются эрозии, которые могут сливаться между собой, образуя обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Приём пищи и речь становятся почти невозможными. Изо рта появляется зловонный запах. Поражённые участки на губах покрываются кровянистыми гнойными корками. Вследствие поражения гортани, голос становится охриплым. Течение болезни может осложняться присоединением грибковой, кокковой и фузоспирохетозной инфекции.

При локализации пузырчатки только на слизистой полости рта диагноз необходимо подтверждать цитологическим исследованием.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Это группа пузырных дерматозов, отличающаяся от истинной пузырчатки тем, что для нее характерно отсутствие акантолиза. В эту группы включены: буллезный пемфигоид Левера, рубцующийся пемфигоид и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Этиология пемфигоида остается не выясненной. Полагают, что в патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные процессы. При заболеваниях этой группы пузырных дерматозов кроме отсутствия акантолиза в клетках эпителия, характерно субэпителиальное расположение пузырей и выраженное воспаление в дерме и собственной пластинке слизистой оболочки.

Буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosa ) встречается у лиц обычно старше 50-60 лет. У 10% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. Если первично поражается кожа и слизистые других локализаций, то у 15% в дальнейшем поражается слизистая оболочка рта.

Полагают, что v части больных заболевание имеет бластоматозный характер (Машкиллейсон А.Л. и др., 1975), а у некоторых оно обусловлено токсикозом или обменными нарушениями, возникающими при патологии внутренних органов. В патогенезе заболевания определённая роль принадлежит аутоиммунным процессам. В крови у больных обнаруживают циркулирующие антитела типа иммуноглобулинов, имеющие сродство к базальной мембране эпителия. При радиоиммунофлуоресценции отложение этих антител обнаруживают в области базальной мембраны.

На слизистой оболочке полости рта появляются 1-2 пузыря величиной от 0,5 до 2 см в диаметре с серозным, реже геморрагическим содержимым. Пузыри могут сохраняться в течение нескольких часов и дней, затем под воздействием травмы вскрываются, на их месте образуются покрытые фибрином слегка болезненные эрозии. При правильном лечении эрозии подвергаются эпителизации в течение 3-4 недель. Красная кайма губ не поражается. В содержимом пузырей, кроме серозной жидкости, обнаруживают гистиоциты, лимфоциты и эоэинофилы. Гистологически выявляют подэпителиальный пузырь в расщеплённой базальной мембране. Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина. Соединительно-тканный слой отёчен и диффузно инфильтрирован гистиоцитами, большим количеством эоэинофильных гранулоцитов. Сосуды полнокровны, эндотелий набухший.

Диагноз устанавливается при сопоставлении клинических данных и результатов гистологического исследования. Прогноз благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigoid cicatricans ). Для этого заболевания характерно образование спаек и рубцов на местах высыпания пузырей на конъюнктиве и в слизистой оболочке полости рта. Болеют чаще женщины старше 50 лет. У 25% больных высыпания первоначально появляются на слизистой оболочке рта или гортани.

Этиология и патогенез не известны. Заболевание чаще начинается с поражения глаз по типу одно- или двухстороннего конъюнктивита. Сначала образуются мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых образуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой, приводящие к сужению глазной щели, неподвижности глазного яблока и слепоте.

В полости рта слизистая оболочка поражается преимущественно в области неба, щёк. Образуются напряжённые пузыри размером 0,2-1,5 см с прозрачным или геморрагическим содержимым и толстой покрышкой, окружённой венчиком гиперемии. Пузыри существуют до нескольких суток, а затем вскрываются. На их месте образуются глубокие эрозии, которые очень медленно эпителизируются. Эрозии покрываются серовато-белым налётом из некротизированной покрышки и фибрина. При попытке снять этот налёт появляется кровоточивость. При повторных поражениях слизистой оболочки рта на месте глубоких эрозий образуются спайки и рубцы. При прямой РИФ обнаруживают иммуноглобулины в области базальной мембраны эпителиального пласта. Течение процесса хроническое.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта, описанная Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым в 1959 г. характеризуется хроническим течением и поражением только слизистой оболочки рта. Течение заболевания мало отличается от буллезного пемфигоида. Пузыри диаметром 0,3-1,0 см заполненные серозным или геморрагическим содержимым располагаются субэпителиально с плотной покрышкой на неизмененной слизистой оболочке, без явлений акантолиза. Через несколько часов они вскрываются с образованием слегка болезненных эрозий. Последние быстро эпителизируются, не оставляя следа.

Многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса-Джонсона

Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme ) - остро развивающееся заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам в осенне-весенний период.

По этиологическому принципу выделяют 2 формы заболевания: истинную или идиопатическую и симптоматическую. Абрамова Е.И. и др. (1975), учитывая патогенез заболевания, идиопатическую форму относят к инфекционно-аллергической, а симптоматическую – к токсико-аллергической.

Чаще (до 93%) у больных встречается истинная или идиопатическая форма, имеющая инфекционно-аллергическую природу. При этой форме экссудативной эритемы у больных с помощью кожных тестов нередко определяют положительные реакции на бактериальные аллергены (стафилококковый, стрептококковый, кишечной палочки). В патогенезе многоформной экссудативной эритемы определённую роль играют аутоиммунные процессы. Состояние инфекционной аллергии косвенно подтверждается комплексом серологических реакций - определение антистрептолизина О, С – реактивного белка (Абрамова Е.И. и др., 1975).

Этиологическими факторами токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы чаще всего являются медикаменты: сульфаниламидные препараты, аспирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин и др.

Инфекционно-аллергическая форма экссудативной эритемы обычно начинается остро, часто после переохлаждения: гипертермия до 38-39°С, головная боль, недомогание, боли в горле, мышцах, суставах. Спустя 1-2 суток на этом фоне появляется сыпь на коже, слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, гениталиях. Слизистая оболочка полости рта поражается у 1/3 больных. Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта встречается в 5% случаях. Через 2-5 суток после появления высыпаний общие явления постепенно проходят. У ряда больных общие явления могут наблюдаться в течение 2-3 недель. На коже появляются отёчные резко ограниченные пятна или отёчные папулы розового цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи (симптом «кокарды»). Папулы склонны к увеличению и могут достигать 22 мм в диаметре. Центральная часть их западает и принимает синюшный оттенок, а периферия сохраняет розовато-красный цвет. В центральной части элемента может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным, реже геморрагическим экссудатом. Иногда пузыри появляются и на неизменённой коже. Наиболее частая локализация процесса - кожа тыла кистей и стоп, разгибательная поверхность предплечий, голеней, локтевых и коленных суставов, реже - кожа ладоней и подошв, половых органов.

Тяжесть течения многоформной экссудативной эритемы в основном обусловлена поражением слизистой оболочки полости рта. Процесс чаще локализуется на губах, дне полости рта, на щеках и небе. Эритема во рту начинается внезапно с появления эритемы, особенно на губах. Спустя 1-2 суток образуются пузыри, которые вскрываются через 2-3 суток с формированием болезненных эрозий, склонных к слиянию. Эрозии покрываются желтовато-серым налётом, при снятии которого возникает кровотечение. На поверхности эрозий, расположенных на красной кайме губ, образуются кровянистые корки, затрудняющие открывание рта. При присоединении вторичной инфекции корки приобретают грязно серый цвет. При распространении процесса появляется резкая болезненность эрозий, отделяемое с их поверхности становится обильным, затрудняется речь, становится невозможен приём даже жидкой пищи, что резко истощает и ослабляет больного. Разрешение процесса наступает через 3-6 недель. Рецидивы болезни возникают весной и осенью. В редких случаях болезнь может принимать персистирующее течение, и высыпания рецидивируют почти непрерывно в течение ряда месяцев и даже лет.

Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы по характеру высыпаний аналогичны таковым при инфекционно-аллергической. Слизистая оболочка полости рта является наиболее частой локализацией высыпаний при фиксированной разновидности токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы.

Токсико-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы несвойственна сезонность рецидивов, они зависят от контакта больного с этиологическим фактором.

При морфологическом исследовании биоптатов находят отёк и воспалительную круглоклеточную инфильтрацию сосочкового и верхних отделов сетчатого слоя соединительной ткани, преимущественно вокруг сосудов. При пузырной форме определяют подэпителиальные полости с серозным экссудатом и небольшим количеством нейтрофилов и эритроцитов. Эпителий, образующий покрышку пузыря, находится в состоянии некроза.

Синдром Стивенса-Джонсона (син.: острый слизисто-кожно-глазной синдром, ectodermosis erosiva plurioficialis, дерматостоматит Баадера) представляет собой тяжелейшую форму многоформной экссудативной эритемы, протекающую со значительным нарушением общего состояния больных. Наряду с типичными для многоформной экссудативной эритемы высыпаниями на коже и слизистых оболочках на фоне общего тяжёлого состояния на губах, языке, мягком и твёрдом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани и на коже появляются пузыри. После вскрытия пузырей образуются обширные эрозивные поверхности. Больные не могут разговаривать и принимать даже жидкую пищу. Процесс нередко сопровождается поражением глаз: развивается конъюнктивит и кератит (Е.В. Боровский, А.Л. Машкиллейсон, 2001). Синдром Стивенса-Джонсона имеет некоторые сходства с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжёлая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса-Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог 3 степени, возникают после приёма лекарств (сульфаниламиды, бромиды, препараты йода, антибиотики и др.).

Прогноз при многоформной эритеме благоприятный независимо от ее клинической формы и весьма серьезный при синдроме Стивенса-Джонсона, а также при болезни Лайелла.

Наследственные болезни

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis ) или болезнь Реклингаузена - врождённое заболевание, характеризующееся развитием множественных опухолей типа фибром и пигментных пятен на коже, в том числе и лица, по ходу периферических нервных стволов, факоматозом сетчатки (пигментные невусы и опухоли на ножках). На слизистой оболочке полости рта возникают опухолевидные образования с гладкой поверхностью на ножке. Гистологически эти опухолевидные образования представлены нейрофибриллами и плоскими клетками швановских оболочек. Множественные невромы слизистой оболочки полости рта являются выражением синдрома эндокринной неоплазии. Наследуется аутосомно-доминантно и впервые проявляет себя в детском возрасте. В полости рта находят множество мелких безболезненных узелков (В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветкова, 1993). Множественный нейрофиброматоз часто сочетается с врожденными пороками развития. Описаны случаи озлокачествления в отдельных узлах данной нейрофибромы (Н.А. Краевский и др., 1993). В озлокачествленных узлах при нейрофиброматозе отмечается волнистое строение коллагеновых волокон. Ядра соединительно-тканных клеток и других клеточных структур крупные с выраженным атипизмом. Нервные волокна в озлокачествленных узлах не обнаруживаются. Прогноз сравнительно благоприятный при диспансерном наблюдении таких больных.

Болезнь Рендю-Ослера, семейная геморрагическая телеангиоэктазия

Это семейное заболевание характеризуется многочисленными телеангиоэктазиями на коже и слизистых оболочках. Телеангиоэктазии на слизистых оболочках могут приводить к кровотечениям из носа, слизистой полости рта, желудка, почек, прямой кишки или влагалища. В верхних отделах дермы и слизистых оболочках обнаруживают резко расширенные капилляры и сужение венул в нижней части дермы, собственной пластинке слизистой оболочки и увеличение количества адвентициальных клеток.

В мире существует очень много кожных заболеваний которые очень опасны для здоровья. Одним из них есть пузырчатка которая характеризуется высыпанием на коже в виде пузырей с жидкостью.

Данная тема очень актуальна для читателей этой статьи. Большую опасность это заболевание несет для младенцев так как их иммунитет ещё слабо развит и пути заражения очень большие.

Что бы избежать заражения нужно придерживаться простых правил гигиены. У взрослых людей заболевание протекает очень тяжело и болезненно.

В этой статье вы узнаете что такое пузырчатка у взрослых какие причины её возникновения, виды способы лечения и профилактики народными средствами, а также как не допустить протекание болезни у новорождённых.

Пузырчатка у взрослых — характеристика

пузырчатка у взрослых

Человек не имея медицинского образования способен определить, здоров он или болен. Ведь течение его обычной будничной жизни нарушается. Ежедневные дела, которые выполнялись незаметно, становится тяжелыми, так как уровень заряда энергии существенно снижается. Потеря работоспособности, вялость, слабость – это общие причины для всех болезней, сигнализирующие о начале атаки патогенных факторов на организм.

Это первичные симптомы, с помощью которых становится понятно – болезнь началась. В обществе, где низкий уровень культуры здоровья, часто такое состояние игнорируют. Но, когда появляются изменения на кожных покровах на фоне повышения температуры, даже заядлые скептики готовы к борьбе за здоровье.

К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа. Но иногда такой симптом сигнализирует о развитии в организме пузырчатки, тяжелейшей кожной патологии, способной привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Заболевание способно передаваться от человека к человеку при беседе или рукопожатии, часто становится причиной эпидемии в рабочем коллективе и детском саду. Совсем другое дело, когда подобная ситуация затрагивает маленького ребенка.

Сам он не может осознать, что его здоровье ухудшилось. Зачастую плохое поведение и капризы – это следствие заболевания малыша, но не все родители готовы сразу принять это известие. И только явные признаки (сыпь, жар) заставляют обратиться к врачу.

Источник: skindiseases.su

Как можно заразиться пузырчаткой

Если у взрослого или ребенка нет в анамнезе аутоиммунного заболевания, это не значит, что ему можно не бояться пузырчатки. Существует особый подвид патологии - вирусная пузырчатка, болезнь, передающаяся воздушно-капельным путем. Пузыри на коже образуются при попадании внутрь организма энтеровирусов, вызывающих поражения эпидермиса ладоней и подошв.

Особо опасен подвид энтеровирусов № 71, который относится к высоко заразным заболеваниям, и провоцирует повреждение оболочек и долей головного мозга. Вирусной пузырчаткой чаще всего болеют взрослые старше 45 лет и маленькие дети.

У малышей еще не окончательно сформирован иммунитет, а у взрослых людей он может быть снижен из-за рецидивов хронических патологий. Пузырчатка часто возникает на фоне незалеченных вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, гепатит), что затрудняет диагностику кожной патологии.

Вот основные пути заражения вирусной пузырчатки:

Воздушно-капельный путь
При смехе, кашле, чихании, разговоре частички слюны инфицированного могут попасть на слизистые оболочки здорового человека.
Несоблюдение личной гигиены
Использование посуды, постельного белья, зубной щетки носителя вируса неминуемо приведет к заражению.
Физический контакт при поцелуях или рукопожатии на кожу и слизистые здорового человека могут попасть вирионы из лопнувших пузырьков. Заражение происходит в учреждениях, общественном транспорте, ресторанах при прикосновениях к поверхностям, которые до этого трогал носитель вирусной инфекции. Даже частое мытье рук не является гарантией, что возбудитель пузырчатки не попадет на слизистые оболочки.

Особая опасность пемфигуса заключается в длительности инкубационного периода (около 5 дней). Контактируя с человеком невозможно определить у него наличие пузырчатки, ведь на коже пока не образовались заметные пузыри.

Если человек переболел пузырчаткой, то он не приобретает иммунитет. В течение нескольких месяцев вероятность возвращения пузырей повышается. Вторичный рецидив приводит уже к тяжелейшим поражениям кожи и внутренних органов. Незначительная устойчивость появится, но только к тому штамму микробов, который стал причиной заболевания.

Попадание вириона на слизистые еще не значит, что человек обязательно заболеет. Крепкий иммунитет обуславливает высокую сопротивляемость к кожной патологии, поэтому чаще всего болеют:

Люди с повреждениями верхних слоев эпидермиса в результате травм или предрасположенности к возникновению микротрещин
Носители аутоиммунных заболеваний с аллергической составляющей
Аллергики в период острой стадии заболевания или обострения рецидивов

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей носит сезонный характер. При слишком высоких или низких температурах вирионы сохраняют свою жизнеспособность, но активно размножаться не могут. Поэтому вспышки эпидемий пемфигуса возникают весной и осенью. В детском саду заражаются почти все малыши при обмене книжками и игрушками.

Необходимо соблюдать осторожность при посещении новых мест во время отпуска или командировки. Старожилы приобрели иммунитет к энтеровирусам пузырчатки и практически не заболевают. Внутрь организма путешественника патогенный микроорганизм может попасть вместе с термически не обработанной пищей или водой.

Источник: kozhnye-zabolevaniya.ru

Виды и стадии пузырчатки

Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:

начальная стадия - характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
стадия активного распространения заболевания (генерализация) - ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
повторное обострение пузырчатки - наблюдается при хронической, наиболее частой форме.

Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку. Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:

Вульгарная

Пузыри как основной симптом заболевания локализуются на спине и груди, а также на слизистой ротовой полости. При этом образованные сперва единичные очаги постепенно распространяются по всей полости, могут сливаться друг с другом. После вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета. Из-за сильной болезненности затрудняется прием пищи.

Себорейная

Первичным симптомом выступает образование специфических роговых чешуек, покрытых словно маленькими шипами. При данной форме заболевания, слизистые остаются неповрежденными. Такие проявления пузырчатки нередко путают с красной волчанкой и себорейной экземой. Характерные пузыри начинают появляться несколько позже и свидетельствуют о переходе болезни в вульгарную форму.

Одна из наиболее редких разновидностей. Сперва образуются небольшие пузыри с белковой прозрачной жидкостью внутри, после их вскрытия появляются эрозии. Отличительной особенностью вегетирующей формы выступают бородавчатые формы и гнойники. Кожные проблемы преимущественно локализуются вокруг отверстий и в кожных складках.

Листовидная

Встречается реже, чем вегетирующая. Ей свойственны многослойные пузырчатые образования, то есть расположенные друг на друге. Такая форма развивается очень быстро.

Источник: lechim-nedug.ru

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:

клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
взаимодействие между клетками нарушается;
организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.

Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу. Возбудитель заболевания – вирус Коксаки. Вирусная инфекция в большинстве случаев развивается у маленьких детей до 10 лет.

Заболевание является очень распространенным и поражает большую часть салышей. Вирус легко передается от одного ребенка к другому воздушно-капельным и контактным путем, ребенок может заразиться через игрушки, бытовые предметы. Случаи заболевания чаще фиксируются летом и осенью.

Заразиться болезнью можно в любых людных местах. Чаще всего дети подхватывают инфекцию в детских садиках, реже – в школе. Нет необходимости даже контактировать с больным ребенком, заболевание может передаваться через игрушки, окружающие предметы, немытые руки. Чаще заболевают малыши со сниженным иммунитетом.

В отличие от других детских инфекционных заболеваний вирусная пузырчатка не дает стойкого иммунитета, и малыш может заразиться повторно другим штаммом вируса Коксаки. Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Специалисты не могут точно указать этиологию развития данного заболевания. Существует теория об аутоиммунном происхождении патологии. Нарушения целостности эпидермиса химического, физического или иного характера способно стать предрасполагающим фактором для развития процесса.

Источник: nmed.org

Основные признаки

Появившаяся сыпь может сопровождаться зудом кожи, но иногда возникает и без сильного раздражения. Лечение выявленной пузырчатки симптоматическое, при неосложненных формах болезнь проходит не больше чем за 10 дней.

Вирусную пузырчатку у своего ребенка родители могут заметить по нескольким признакам:

До появления характерных для болезни волдырей малыш может жаловаться на слабость, повышенную сонливость, головную боль.
Примерно через три дня в ротовой полости у ребенка, на руках, ногах, реже ягодицах появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым.
Появление сыпи у части детей сопровождается повышением температуры, но обычно она не держится долго.
Волдыри быстро вскрываются и на их месте остаются небольшие по размеру ранки или язвочки, которые отличаются болезненностью, особенно это относится к ротовой полости.
У некоторых детей язвочки во рту настолько болезненны, что вынуждают их отказываться от приема пищи.

Волдыри при пузырчатке, вызванной вирусом Коксаки у ребенка, можно отличить по характерным признакам. Волдыри в ротовой полости и на коже в диаметре не превышают 3-х мм, после вскрытия в их центре заметна белая точка, окруженная по периметру красным ободком.

Источник: pervenets.com

Симптомы

Вульгарная пузырчатка протекает чаще всего в острой форме, первые пузырьки появляются на слизистой рта, в некоторых случаях – на слизистой трахеи, гортани или половых органов. Со временем пузырьки вскрываются, и появляются мелкие ранки, которые вызывают неприятные и болезненные ощущения: пациенту трудно открывать рот и пережевывать пищу.

Через 3-6 месяцев пузырьки появляются на коже, они могут быть единичными или объединенными в группы, с мутным содержимым.

Спустя некоторое время пузырьки подсыхают, появляются желтые корочки, после которых на коже остаются пятна. Вирусную пузырчатку обнаруживают чаще у детей, чем у взрослых. Диагностируют пузырчатку у детей до 10 лет, а взрослые, заразившись, переносят это заболевание легко.

Симптомы болезни – волдыри и ранки во рту, на стопах, руках, реже – на гениталиях, ногах и ягодицах. Ребенок может жаловаться на боль во рту, отказываться от напитков и еды, он чувствует себя плохо, у него поднимается температура, воспаляется горло. Подобные симптомы пузырчатки у детей появляются на 5-7 день после заражения.

Симптомы пузырчатки новорожденных проявляются в первые дни жизни ребенка, в некоторых случаях – через одну или две недели после рождения. На здоровой с виду или немного покрасневшей коже ребенка появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым.

Развитие заболевания происходит быстро: в течение нескольких часов пузыри увеличиваются и открываются, на их месте появляются ранки, покрытые гнойными корками. При пузырчатке новорожденных у ребенка повышается температура, проявляются симптомы отравления.

Эритематозная пузырчатка поражает сначала кожу – пузырьки покрывают шею, грудь, лицо, волосистую часть головы. Сверху пузырьки покрыты бурыми или желтыми корочками, под которыми, если их снять, обнаруживаются ранки. При листовидной форме заболевания на коже появляются тонкостенные пузырьки.

Эта клиническая форма болезни пузырчатка так называется, т.к. после вскрытия пузырей обнаруживается эрозированная поверхность ярко-красного цвета, на которой при высыхании появляются пластинчатые корки.

Происходит ухудшение общего состояния. Снижение иммунного ответа организма; Образование пузырей различной плотности. Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай.

Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий.Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи. Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек. Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение.

При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства. Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.

При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета. Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки. У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Лечение листовой пузырчатки важно проводить вовремя, поскольку ей свойственно быстро распространяться и образовывать сплошную раневую поверхность. Симптомы вегетирующей формы заболевания – зловонный запах и гнойный налет, появляющиеся после вскрытия пузырей

Источник: zdorovi.net

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу.

Ее возбудитель - золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины.

На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов. Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях. Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных.

При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах.

Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков. Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Пример клинического случая

Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия. Данные симптомы отмечает в течение шести лет. Предварительно был выставлен диагноз: генерализованный гингивит (хотя зубных камней и бляшек в наличии было немного).

При выяснении анамнеза: серьезных заболеваний пациентка не отмечает, аллергией на лекарственные препараты не страдает, медикаментов не принимала (только цетризин при обострении сезонной аллергии). При общем клиническом осмотре патологии не обнаружено. Осмотр полости рта выявил наличие на слизистой оболочке язв с неровными контурами и выраженное покраснение десен. При этом легко происходило отслаивание эпителия десен, только вокруг зубов оставалась тонкая сохранная полоска. Симптомов скопления значительного количества зубного камня или бляшек не наблюдалось. Лабораторные анализы сохранялись в пределах возрастной нормы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма).

Основными клиническими признаками у данной пациентки являлись хронические процессы, приводящие к персистированию воспаления в полости рта , невзирая на хорошую гигиену зубов и возникающие вследствие этого кровоточивость десен и отслойка слизистой оболочки.

По результатам клинического осмотра и лабораторных исследований был выставлен диагноз: заболевание слизистой полости рта - Пузырчатка обыкновенная. Критериями для обоснования диагноза послужили три группы факторов, не зависящие друг от друга:

Обыкновенная пузырчатка является очень серьезным заболеванием (хотя и редким) и часто прогрессирует довольно быстро, особенно при отсутствии лечения, приводя тем самым к развитию системного процесса и, в дальнейшем, к смерти. Первым признаком данного явления становятся проявления в полости рта. И крайне важно в этом случае вовремя диагностировать заболевание. Для этого используется биопсия патологических тканей. Обсуждаемой пациентке, у которой, несмотря на отличный уход за полостью рта, продолжали хронически кровоточить десны, было показано и назначено проведение биопсии слизистой. На ней было выявлено классическое расслоение (интраэпителиальное), граница которого проходила по базальному слою эпителия.

Врач-стоматолог направил пациентку к профильному специалисту. Врачом-дерматологом было назначено лечение слизистой полости рта, которое включало в себя ритуксимаб и глюкокортикостероиды. Применение данных средств, для местной обработки полости рта, привело к купированию симптомов патологии в течение шести месяцев. В дальнейшем девушка наблюдалась у дерматолога и осматривалась каждые полгода.

Характеристика заболевания: эпидемиология

Истинная пузырчатка – это патология, которая характеризуется образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной цветом коже или слизистой в результате акантолиза. Данное заболевание относится к группе потенциально опасных для жизни, так как вовремя не назначенное лечение может привести к распространению патологического процесса на весь кожный покров и вызвать летальный исход.

Обыкновенная пузырчатка является самой распространенной клинической формой пузырчатки истинной и составляет около 80% всех случаев, из которых в 50% начальные симптомы процесса находят на слизистой полости рта. И данная область остается единственной пораженной зоной у около 18% больных. Эта патология одинаково встречается у лиц обоих полов и чаще характерна для людей старше 35 лет (основная возрастная категория заболевших – 40-60 лет) . Дети болеют пузырчаткой очень редко, у подростков данная патология почти не встречается.

Этиология болезни

Этиология этого заболевания точно не установлена. Существуют две теории: вирусная и аутоиммунная. Однако в настоящее время больше склоняются к тому, что в разрушении эпителия и образовании пузырей основная роль принадлежит аутоиммунных факторам. Основополагающими при этом считаются антитела к иммуноглобулинам G, мишенями для которых являются три белка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 и Dsg 4 . Также данному процессу способствует то, что молекулы-мишени теряют устойчивость к воздействиям, носящим аутоиммунный характер. Кроме этого, большую роль в индуцировании пузырчатки у людей, генетически к ней предрасположенных, играют внешние причины: диета, прием медицинских препаратов, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Клиническая картина

При обыкновенной пузырчатке чаще всего поражается слизистая оболочка рта, а дальнейшем идет распространение процесса на кожные покровы . При этом возникают пузыри, имеющие тонкую крышку и заполненные содержимым серозного или серозно – геморрагического характера. Очень быстро происходит вскрытие пузырей с образованием язв и эрозий, которые имеют различную форму и склонны к длительному заживлению. Они располагаются на неизмененной по цвету коже и имеют ярко-красную окраску. Размеры эрозий варьируют от небольших до обширных. Налета на своей поверхности они, как правило, не имеют. Иногда на слизистой возникают белые пленки (вместо пузырей), которые отторгаясь, также образуют эрозии.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляется все больше пузырей и площадь эрозивной поверхности пропорционально увеличивается. Может происходить слияние пораженных участков и охват патологическим процессом всей слизистой оболочки. Чаще всего процесс локализуется на мягком небе, слизистой щек, десен и дне полости рта. В большинстве случаев повреждение эпителия сопровождается гиперсаливацией.

С развитием заболевания, при отсутствии лекарственной терапии, происходит образование больших эрозивных поверхностей без признаков заживления.

Характерно наличие сильной боли, особенно при разговоре и еде. В дальнейшем эрозий быстро инфицируются, присоединяется вторичная флора, тяжесть состояния больного ухудшается. Происходит усиление слюноотделения, в углах рта возникают мацерации, трещины.

На кожных покровах в процесс вовлекаются те участки, которые подвергаются трению (живот, спина, складки), где также возникают пузыри и болезненные эрозии. При распространении процесса поражается не только ротовая полость, но и другие слизистые оболочки (трахея, глотка, пищевод, желудок, кишечник), внутренние органы и нервная система.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, периоды ремиссии бывают очень редко. И при отсутствии лечения наблюдается только прогрессирование заболевания. При генерализации процесса высыпания распространяются по слизистым и коже, происходит резкое ухудшение общего состояния, возникает синдром интоксикации (недомогание, слабость, повышение температуры тела), ухудшается аппетит, появляется нарушение стула (диарея), отеки. Процесс приводит к развитию кахексии и летальному исходу через 3-4 месяца от начала заболевания.

Диагностика пузырчатки

Для диагностика данной патологии используются:

Клиническая картина (оценивается характерная картина с наличием пузырей и эрозий, постоянно прогрессирующим течением и тяжелым общим состоянием);
Положительный симптом Никольского, который бывает в трех вариантах:

Цитологическое исследование, при котором используются забор мазков-отпечатков с поверхности эрозий. Целью при этом является поиск акантолитических клеток, наличие которых подтверждает диагноз пузырчатки. Данные клетки являются видоизменением клеток шиповатого слоя, имеют круглую форму и крупное ядро, занимающее большую часть клетки. Цитоплазма их неоднородно окрашена, более светлая в центре и более темная к периферии. Количество этих клеток резко возрастает при прогрессировании заболевания и уменьшается при ремиссии и лечении.
Реакция иммунофлюоресценции (прямая), которая основана на обнаружении комплексов IgG, фиксированных в эпидермисе.

Лечение заболевания

Основной группой препаратов для лечения данной патологии являются кортикостероиды (используют преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон, кенакорт). Успех терапии зависит от ее раннего начала и правильной дозировки лекарственного средства (на начальных этапах используют ударные дозы) . Также в сочетании с ними применяют иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез и гемосорбцию.

Для местного лечения показаны обезболивающие ванночки для полости рта, обработка антисептическими препаратами (полоскание рта теплыми слабыми растворами хлоргексидина и перманганата калия), смазывание слизистой мазями с кортикостероидами. При присоединении кандидоза назначают противогрибковые мази. Для ускорения заживления эрозий применяется лазеротерапия. Очень большое значение имеет хорошая санация и гигиена полости рта.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины пузырчатки

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным - обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов - это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки - это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель - золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

В этой статье:

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

ретровирусов;
экологических факторов;
гиперинсоляции;
других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
Вегетирующую;
Листовидную (эксфолиативную);
Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
повышенное потоотделение;
а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
«бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

мембранный плазмаферез;
гемосорбция;
криоаферез;
другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.