Билирубин комаровский. Затяжная желтушка у новорожденных лечение

Резкое пожелтение кожи у малыша на 3-5 день жизни – распространенное явление. Больше половины всех новорожденных сталкиваются с этим физиологическим симптомом. Маме не стоит пугаться, ведь это естественный процесс развития организма крохи. Достаточно подождать несколько дней, когда желтушка у новорожденного должна пройти. В то же время, не стоит оставлять ребенка без внимания, чтобы не пропустить возможную патологию.

Знаменитый доктор Евгений Комаровский неоднократно успокаивал в своих выступлениях родителей, переживающих о том, когда должна пройти желтушка у новорожденных. Как объясняет врач, характерные симптомы проявляются из-за нормального процесса адаптации малыша к новым условиям жизни.

Пока малыш развивался в животе у мамы, кислород поступал в его организм через плаценту. Поэтому использовался другой тип гемоглобина для его транспортировки. После рождения ставшие ненужными вещества разрушаются, а состав крови меняется на стандартный для каждого человека.

Желтушка у новорожденных

При разрушении неиспользуемых клеток выделяется билирубин. Именно это вещество и красит кожу в желтый цвет. Обычно оно перерабатывается ферментами печени, а затем выводится с мочой окрашивая ее в привычные оттенки. Желтуха у взрослого – симптом опасной патологии, сигнализирующий, что органы не функционируют, как им положено. Но у новорожденного все иначе.

Организм крохи в первые дни жизни усиленными темпами привыкает к новым условиям жизни и питания. Печень ребенка еще не умеет работать в полную силу, не успевая переработать весь билирубин, который выделяется при естественной замене крови. Но через несколько суток организм накапливает достаточное количество ферментов, и желтушка проходит сама.

Как ускорить процесс

Как утверждает доктор Комаровский, в норме лечение не требуется, и достаточно дождаться момента, когда она должна пройти сама. Маме не стоит особо переживать по этому поводу. Но если хочется помочь организму малыша, то можно воспользоваться простыми советами:

Молоко. Грудное вскармливание замедляет первичную переработку билирубина, продлевая желтушку. Это происходит из-за особенностей состава материнского молока. Но в то же время именно ферменты, которые содержатся в нем, ускоряют процесс нормализации работы печени. Если не прекращать грудное вскармливание, малыш гораздо быстрее вернет себе привычный окрас. Поэтому важно следить, чтобы кроха не забывал регулярно кушать из-за сопутствующей желтушке сонливости.
Прогулки. Никакие таблетки и лекарства для лечения желтушки не нужны. Разрушить билирубин помогает обычный солнечный свет. Поэтому малыша нужно регулярно выносить на прогулки. Если погода позволяет, желательно проводить на свежем воздухе как можно больше времени.
Лампа. Если погода на улице ненастная, то подвергать кроху опасности простудиться не стоит. В домашних условиях можно помочь организму малыша, если он будет спать под лампой. Лучше всего работает свет синего спектра. Но при отсутствии специальных устройств, достаточно любого яркого освещения. Только не стоит забывать защищать глаза малыша, надевая ему повязку или шапочку.

В норме момент, когда должна пройти желтушка у новорожденных под лампой наступает к концу первой недели жизни. Без дополнительных усилий достаточно подождать еще пару дней. Так завершается естественный этап развития печени.

Когда поднимать тревогу

Есть состояния, когда лимонный окрас кожи и слизистых это — не признак нормального развития печени, а сигнал о серьезных нарушениях в работе организма крохи. В этом случае важно вовремя обратить внимание врача на симптомы, особенно если мама решила не посещать роддом:

Время. В норме желтушка развивается только на 3-5 день после родов. Патологические состояния проявляют себя практически сразу. Также стоит обратить внимание специалиста на здоровье ребенка, если кожа не вернула себе стандартный цвет даже к третьей неделе жизни.
Моча и кал. При естественной желтушке испражнения малыша сохраняют естественные оттенки. Но при нарушениях в работе организма моча становится намного более темного цвета. Кал, наоборот, обесцвечивается.
Поведение. В норме, несмотря на лимонный оттенок кожи, кроха будет вести себя как обычно. Разве что спать немного дольше станет. Но при патологиях внутренних органов будет заметна беспокойность крохи. Нервничающий ребенок потеряет аппетит, будет вялым.
Анализы. Врач, взяв кровь новорожденного для исследования, может сразу сказать, есть ли нарушения в естественном развитии. В норме уровень гемоглобина у крохи не падает. Организм постепенно замещает одни клетки другими, сохраняя естественную концентрацию веществ в крови. Но при патологии будет сразу заметна анемия из-за массовой гибели эритроцитов.
Осмотр. При патологии врач также сможет определить неполадки в работе организме крохи без лабораторных исследований. У малыша увеличатся печень и селезенка. Также будет заметно расширение вен на передней брюшной стенке. На коже могут самопроизвольно появляться синяки.

Организм у каждого ребенка уникален. Только специалист может точно утверждать, когда должна пройти желтушка у новорожденного, и как лечить возможную патологию. Чтобы сохранит здоровье крохи, не стоит самостоятельно пытаться что-то делать без предварительной консультации.

Причины и последствия патологий

Неполадки в работе организма новорожденного могут быть вызваны множеством причин. Некоторые достаточно безобидны. Другие могут требовать даже хирургического вмешательства:

Учитывая многообразие возможных причин развития патологической желтушки, методы лечения в отдельных ситуациях различаются. Но чаще всего маме не стоит слишком сильно волноваться. В этом возрасте можно скорректировать большую часть патологий, обеспечив возможность дальнейшего нормально развития крохи.

Методы лечения и последствия желтушки

Сам по себе билирубин может оказаться токсичен, если организм не справится с выведением продуктов его распада. Длительная желтушка может привести к патологическому изменению состава крови. Это, в свою очередь, повлияет на развитие всех систем органов. Но больше всего пострадает нервная система.

При физиологической желтушке таких проблем не возникает. Но патологическое состояние является опасным, даже если не учитывать дополнительных факторов риска от причин, вызвавших изменение окраса кожи и слизистых оболочек.

Поэтому кроме лечения причин проблемы, врач обязательно назначит терапию для выведения билирубина из организма крохи:

Синяя лампа. Фототерапия в условиях стационара проводится световым излучением с длиной волны 450 нм. Ребенку прописывают находиться под лампой по 12-14 часов. Это абсолютно безопасно, но помогает превратить токсичные продукты распада билирубина в безопасные химические соединения.
Медикаменты. Чтобы помочь организму крохи переработать билирубин, врачи могут вводить лекарства. Обычно для этих целей используются гепатопротекторы, желчегонные препараты и витаминные комплексы. В тяжелых случаях детоксикация проводится с помощью капельницы, содержащей чистый физраствор или глюкозу.
Переливание крови. Если другие методы не оказывают необходимого эффекта, врач может назначить переливание. Это крайняя мера, ведь организм ребенка может негативно отреагировать на процедуру сильнейшей аллергической реакцией. Также всегда остается риск неправильного проведения процедуры, что приводит к воздушной эмболии или попаданию инфекции в кровоток. Но все же, если врач настаивает на переливании, маме не стоит отказываться, ведь это попытка спасти жизнь ребенку в кризисной ситуации.

Чаще всего после преодоления тяжелого периода первых этапов развития малыша, других проблем ожидать не стоит. Ребенок вырастет здоровым и жизнерадостным, если мама вовремя обратит внимание специалистов на возможную проблему.

Желтушка у новорождённых бывает не просто часто – а бывает почти всегда. Любая мама легко заметит первые симптомы. Малыш становится непривычно смуглым или словно наливается желтизной, желтеют белки глаз. Что это – болезнь или особенность маленького ребёнка? Это станет ясно позднее, после нескольких дней наблюдений. Чаще всего для беспокойства нет причин, такое состояние обусловлено некоторыми физиологическими особенностями организма новорожденного ребенка.

Почему появляется желтушка?

Здесь в первую очередь «виноват» билирубин . Что это и откуда берётся? Всё довольно просто. У ребёнка, который ещё не родился, особенная кровь со специальным (фетальным) гемоглобином. Он переносит кислород по кровеносным сосудам малыша. Когда ребёнок родится, он начинает дышать лёгкими. И тогда меняется состав крови: в ней появляется «живой» гемоглобин, а фетальный – разрушается. Вот тут и образуется билирубин. Ребёнку он не нужен, и маленький организм начинает от него избавляться.

Для малыша это очень трудное дело. Просто так билирубин не вывести. Сначала он поступает в печень и там смешивается с особыми ферментами, потом растворяется в моче и уже тогда выводится легко. Если печень не справится и билирубина в крови станет много, начнётся желтушка.

Причины желтухи патогенного характера совершенно другие. Они чаще всего обусловлены нарушением оттока желчи из организма из-за следующих состояний:

несовместимость группы крови;
резус-конфликт;
вирусное поражение печени;
генетические нарушения обмена веществ;
наследственные заболевания;
гормональные нарушения;
механические повреждения желчевыводящих путей или печени.

ВИДЕО:

Норма билирубина

В крови у новорождённого малыша билирубина должно быть от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (микромоль на литр). Единица измерения довольно сложная, но в неё можно не вникать. Если уж совсем интересно – анализ крови происходит на молекулярном уровне. Если по результатам анализа видно, что содержание билирубина немного выше нормы, врач понимает: организм малыша не успевает справляться с нагрузкой. Настоящая желтушка наступает, когда уровень билирубина превышает 35 мкмоль/л.

И всё-таки она разная…

Почему желтуха появляется – уже понятно. А почему вообще возникают затруднения с выводом билирубина? Может ли это быть признаком патологии? К сожалению, да. Врачи различают две группы желтухи – физиологическую и патологическую. Рассмотрим все виды желтухи от самых редких до наиболее распространённых.

Патологические виды желтухи

Они встречаются редко, но требуют обязательного наблюдения врачей и лечения . При патологической желтухе всегда есть дополнительные симптомы. Одни может заметить мама или кто-то из родных, другие распознает только врач.

Гемолитическая болезнь

Среди всех малышей, кто заболевает желтушкой новорождённых, меньше 1% приходится на страдающих гемолитической болезнью. Её причины:

резус-конфликт мамы и малыша (чаще всего);
несовпадение по группам крови (очень редко);
несовместимость по антигенам (почти не встречается).

Однако такая желтушка довольно быстро распознаётся. Кожа и склеры малыша желтеют не через несколько дней, а почти сразу после рождения. Ребёнок выглядит вялым и сонным. Врач, осматривая кроху, почувствует увеличение селезёнки и печени. Все эти признаки показывают, что новорождённому срочно нужна помощь, и тогда врачи начинают немедленное лечение. Самый тяжёлый случай – это ядерная желтуха , при которой билирубин отравляет мозг малыша.

Механическая желтуха

Редкая, но всё же патология. Причин у механической желтухи несколько:

проблемы желчного пузыря;
нарушение проходимости желчевыводящих путей;
проблемы с печенью.

Чаще всего к механической желтухе приводят генетические нарушения или родовые травмы малыша. Проявления этого заболевания становятся заметны, когда малышу исполняется две-три недели. Кожа при этом выглядит не просто жёлтой, а с зеленоватым оттенком. Стул малыша становится ненормально светлым, почти без окраски. Врач почувствует, что печень уплотняется, а селезёнка увеличена. При подозрениях на механическую желтуху назначают разные дополнительные обследования – например, УЗИ. Лечение будет зависеть от вида патологии .

Есть также пограничные состояния, когда длительная послеродовая желтуха переходит в патологию:

Конъюгационная желтуха связана с плохой работой печени. Ферменты печени плохо связывают билирубин и не справляются с выводом его из крови.
Ядерная желтуха возникает при резком повышении уровня билирубина во время послеродовой желтухи. При этом билирубин проникает в нервную систему и оказывает на нее свое токсическое действие.
Печеночная желтуха появляется при поражении клеток печени вирусами или бактериями.

Физиологическая желтуха

Сейчас все медики признали, что это не болезнь, а один из вариантов нормального состояния новорождённого ребёнка. Впрочем, и в этой ситуации за малышом нужно внимательно наблюдать, чтобы не пропустить возможные патологии.

Желтуха грудного молока

Ещё один редкий случай. Возникает, когда у мамы в молоке очень много эстрогена (это женский половой гормон). Тогда печень малыша в первую очередь начинает выводить именно эстроген, а уже потом – билирубин. В этом случае малыш остаётся желтушным до трёх месяцев . При этом кроха прекрасно развивается – у него хороший аппетит, сон и прибавка в весе и росте. Такое состояние не является опасным и проходит само.

Если у ребёнка возникает желтуха грудного молока, мамы часто спрашивают: а не лучше ли отлучить ребёнка от груди? Ответ может быть только один: не лучше! Да, без грудного молока малыш перестанет «желтеть». Но сколько всего полезного и важного он при этом недополучит? Так что грудное вскармливание необходимо продолжать .

Неонатальная желтуха

И, наконец, самый распространённый вид. Это желтушка, которая появляется у большинства деток . Она не относится к заболеваниям и не требует лечения. Такая желтушка новорождённых проходит сама и не приводит к осложнениям. Правда, есть и другой взгляд: если желтушка появилась, то печень малыша всё-таки перегружена. Но малышу можно помочь.

Симптомы

Главным и показательным симптомом любого вида желтухи является изменение цвета кожных и слизистых покровов, белков глаз. Они становятся ярко-желтого, почти лимонного цвета.

Когда проходит больше двух недель, а кожные покровы малыша не приобрели нормальный цвет, стоит обратиться к врачу. Перед тем, как лечить желтуху будет назначен анализ на уровень билирубина в составе крови. Уровень билирубина зависит от множества факторов и однозначно интерпретировать результаты анализов нельзя. Доктор сделает выводы о состоянии здоровья ребенка по общей картине состояния здоровья.

Симптомы патологических видов желтухи проявляются в изменении цвета кожных покровов. Различия состоят во времени их появления и некоторыми особенностями проявления:

изменение цвета кожи появляется сразу после рождения;
через три-четыре дня желтый цвет становится ярче, все симптомы усиливаются;
желтушность покровов сохраняется больше одного месяца;
возникновение симптомов желтухи волнообразно: то появится, то исчезнет;
помимо желтого, цвет кожи может приобретать и зеленый оттенок.

Плюс к изменению цвета кожных покровов добавляются другие симптомы:

кал обесцвечен;
моча имеет темный цвет;
самопроизвольно появляются синяки;
прослеживается увеличение печени и селезенки;
общее самочувствие ребенка ухудшается.

При ядерной желтухе наблюдается угасание сосательного рефлекса, сильная сонливость и возникновение судорог.

Если речь идёт о патологии, то любая терапия назначается врачом. Чаще всего малыш и мама поступают в стационар, где проводят все необходимые процедуры . Например, если у мамы и ребёнка разный резус-фактор или другие признаки несовместимости крови, то чаще всего назначают переливания. За одну процедуру у малыша могут заместить до 70% от общего количества крови. В трудных случаях переливания повторяют несколько раз.

Эти меры помогают избавиться от патологического билирубина, но могут ослабить малыша. Поэтому часто назначают дополнительную терапию: антибиотики, физиопроцедуры и так далее.

Механическая желтуха нередко требует хирургического вмешательства. Обоснованное решение принимается обычно целой комиссией врачей, которые тщательно обследуют ребёнка и определяют все необходимые меры. Такое лечение и реабилитация также проводятся в условиях стационара.

Если желтушка физиологическая, то речь идёт скорее не о лечении, а о помощи малышу. Ребёнок справится со своим состояние быстрее, если:

приложить новорождённого к груди как можно раньше (это стимулирует обменные процессы);
полноценное грудное вскармливание;
диета кормящей мамы, чтобы у малыша не было проблем с пищеварением;
солнечные ванны;
прогулки на свежем воздухе.

Последний пункт, к сожалению, не выполнить, если на улице холодно. Но весной, летом или в тёплую осень выносить малыша на свежий воздух нужно обязательно. Летом в тихую солнечную погоду можно на несколько минут открывать детские ручки и ножки. Особенно это полезно в лёгкой тени – например, под деревом, чтобы на ребёнка попадал рассеянный свет. Главное, чтобы малыш не замёрз.

Такая забота о новорождённом отлично поможет вывести билирубин из детского организма. В результате у малыша не только пройдёт желтушка. Ещё ребёнок станет более здоровым и будет лучше себя чувствовать.

Главным способом лечения и профилактики неонатальной желтухи является грудное молоко. Именно поэтому новорожденного прикладывают к груди с первых минут. Молозиво (первые порции грудного молока) обладает выраженным слабительным действием. Оно способствует выведению вместе с калом и красящего вещества (билирубина). Кормление грудничка — вот лучшее лекарство от желтухи.

Иногда дополнительно к грудному молоку назначают облучение специальной лампой для лечения желтухи — фототерапию. При процедуре глаза ребенка прикрывают повязкой или защитными очками и размещают под лампой. Курс составляет 96 часов.

лампа для лечения желтухи

При проведении фототерапии могут наблюдаться побочные эффекты. У ребенка может появиться сонливость, кожа начинает шелушиться и наблюдается расстройство стула.

Такое же действие оказывают солнечные ванны. Организм малыша на свету начинает активно вырабатывать витамин Д. Он ускоряет процесс вывода билирубина из крови.

При сильно выраженной желтухе могут назначаться врачом глюкоза и активированный уголь в таблетках. Глюкоза способствует улучшению активной работы печени. Активированный уголь впитывает как губка вредные вещества, в том числе и билирубин. Далее уголь вместе с билирубином выводится естественным путем с калом.

Методику лечения патологических видов желтухи врач разрабатывает в зависимости от поставленного диагноза. Учитываются все факторы и обстоятельства рождения ребенка. Течение родов и беременности, заболевания матери, результаты анализов и ультразвукового исследования. Иногда требуется консультация узких специалистов; хирурга или эндокринолога.

При лечении желтухи применяют разные виды терапии:

Противовирусная.
Антибактериальная.
Желчегонная.
Дезинтоксикационная.
Иммунная.

Применяются они как индивидуально, так и комбинированно под пристальным медицинским наблюдением. Это зависит от причин возникновения желтухи.

Последствия и проблемы

При патологических состояниях невозможно предсказать, как быстро малыш поправится. В первую очередь всё зависит от причин заболевания и его тяжести . Вот почему особенно важно наблюдать за малышом в первые дни жизни. На что обратить внимание?

Желтуха возникла через несколько часов после рождения малыша (возможны конфликты крови).
Ребёнок плохо развивается, он сонный и вялый (значительное превышение билирубина в крови, в том числе при гемолитической болезни).
Желтуха сопровождается судорогами, постоянным криком (это может быть ядерная желтуха). При таком диагнозе у ребёнка могут развиться нарушения слуха, двигательные патологии, в самом тяжёлом случае малыш может умереть.
У новорождённого отмечены родовые травмы.

Как только у новорождённого началась желтушка, необходимо внимательное наблюдение, чтобы не допустить развития патологий. Если лечение проведено вовремя, малыш очень скоро поправится и будет расти здоровым .

Физиологическая желтушка не вызывает никаких осложнений. Она может длиться две-три недели. Большинство малышей избавляется от желтушки, когда им исполняется месяц. Если причина – в молоке матери, то состояние может затянуться ещё на один-два месяца. После этого кожа и глазки малыша полностью освобождаются от жёлтого оттенка. Всё это время ребёнок полноценно развивается. Главное для него – это забота мамы, родных и врачей. И тогда малыш вырастет здоровым и счастливым.

Физиологическая желтуха у здоровых детей не наносит вреда организму, не сказывается на дальнейшем развитии ребенка. Патологическая желтуха с возрастом увеличивает риск возникновения и развития цирроза или рака печени. У 90% детей, переболевших в грудном возрасте гепатитом, последствия желтухи остаются на всю жизнь. Это выражается в ослабленном иммунитете и плохой работе печени.

Перенесенная ядерная желтуха в дальнейшем может привести к глухоте, полному или частичному параличу, умственной отсталости. Токсическое действие высокого уровня билирубина на нервную систему имеет самые тяжелые последствия.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25-50% доношенных и у 70-90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3-4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5-3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина-Джонсона, муковисцидоз, -1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3-4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8-10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1-2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока » (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2-3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2-6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера-Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера-Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15-50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15-20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера-Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс-Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз . Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4-6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1-2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина-Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина-Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна-Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410-460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20-40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5-9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5-1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4-6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20-30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15-20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30-40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д 3 — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000-50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1-2 нед.
Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5-3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15-20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1-3 мес.
При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44-48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова , кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Желтушкой новорожденных принято называть физиологическое или патологическое состояние ребенка, при котором его кожный покров приобретает желтушный оттенок. Такое состояние развивается на фоне активного поступления билирубина в ткани, за счет этого происходит окрашивание кожного покрова в желтый цвет. Подобный пигмент образуется за счет распада эритроцитов из тела и устраняется в результате активности продуцируемых печень ферментов. У новорожденных ферменты выводятся медленно, потому их остается в теле достаточное количество.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое желтушка?

Окрашивание кожных покровов в желтый цвет проявляется на фоне повышения концентрации билирубина в крови новорожденного. Билирубин откладывается в коже и слизистых оболочках, на этом фоне они приобретают желтушный оттенок.

После распада вещество выводится из организма человека при участии ферментов, образующихся в печени. При нормальном течении обстоятельств в организме человека клетки обновляются постоянно, и такой процесс не сопровождается желтухой. Вещество устраняется из организма пациента вместе с мочой и каловыми массами.

В современной медицине различают билирубин двух видов:

Прямой – водорастворимый и нетоксичный.
Непрямой – несвязанный, жирорастворимый, токсичный.

Процесс выведения и образования билирубина в организме новорожденного протекает по другой схеме. Присутствует ряд некоторых физиологических особенностей, способных приводить к резкому повышению концентрации непрямого билирубина. При этом кожа новорожденного принимает характерный желтушный оттенок.

Перечень факторов, способных провоцировать появление такого состояния можно представить в следующем виде:

активный распад эритроцитов в период новорожденности;
незрелость ферментативных систем печени;
снижение концентрации белка в крови;
тонкость кожи и всех ее слоев.

Стоит заметить, что физиологическая желтуха бывает у 100% новорожденных, она развивается на 3-7 сутки после рождения, но ее клинические симптомы фиксируют лишь у 60%. Связано это с тем, что в отдельных случаях симптоматика проявляется менее активно.

Для физиологической желтушки характерны следующие признаки:

пожелтение проявляется на 2-7 день после рождения;
симптомы нарастают в течении 5-6 суток;
через 1 неделю симптоматика спадает, кожные покровы возвращаются к естественному оттенку.

Присущий патологическому состоянию апельсиновый оттенок полностью исчезает через 2-3 недели после появления.

Стоит заметить, что желтушка у маловесных и недоношенных детей может протекать по другой схеме. Часто болезнь имеет волнообразное течение, симптомы полностью устраняются через месяц после появления.

Общее состояние ребенка не изменяется, такая желтуха не провоцирует изменения размеров печени и селезенки, не является заразной. Состояние не требует врачебного вмешательства.

Как выглядит желтушка у новорожденных с фото

Основной и наиболее характерный для заболевания симптом – пожелтение кожных покровов сложно ни заметить невооруженным глазом. Стоит заметить, что желтеет не только кожа, но и склеры глаз – они становятся лимонными. Другие симптомы при физиологической желтухе не прослеживаются и через 2 недели кожа новорожденного, снова принимает естественный тон.

При появлении желтухи в обязательном порядке стоит обратиться к педиатру. Доктор
возьмет кровь на анализ для определения показателя билирубина в крови. Диагноз определяется после оценивания состояния ребенка и его сопоставления с данными лабораторных проб.

Тревожными могут являться следующие признаки:

пожелтение кожи проявляется в день появления ребенка на свет, то есть непосредственно после рождения;
пожелтение имеет вверх идущее течение;
через несколько дней оттенок кожного покрова остается неизменно желтым;
возможно проявление зеленых вкраплений;
побледнение каловых масс;
потемнение мочи;
появление гематом и синяков на теле;
увеличение размеров печени и селезенки;
постоянная сонливость, ребенок становится вялым;
отказ от приема пищи.

Симптомы желтухи могут иметь волнообразный характер – внезапное появление и полное исчезновение. Проявление перечисленных признаков говорит о том, что медлить в вопросе обращения к врачу – нельзя. Состояние новорожденного может стремительно ухудшаться, приводя к необратимым последствиям.

Причины желтушки

В течении жизни ребенка внутри утроба матери его организм обеспечивают кислородом красные кровяные тела - эритроциты. После появления на свет ребенок начинает дышать самостоятельно, и эритроциты с гемоглобином больше не нужны. Такие элементы разрушаются самостоятельно, а в процессе их разрушения производится билирубин, способный окрашивать кожу в желтый цвет. Из организма такое вещество выводится вместе с мочой и каловыми массами.

Желтушка у новорожденного является естественным явлением – это своеобразная реакция организма ребенка, подтверждающая, что он только учится жить самостоятельно. Печень младенца в этот период не зрелая и она не способна перерабатывать весь поступающий билирубин в необходимых объемах, соответственно он проникает в кровь. По мере роста и развития фильтрующего органа его способности к переработке такого вещества возрастают. Именно поэтому интенсивность проявления физиологической желтухи спадает уже на 5-6 день. После уменьшения интенсивности нарастания симптома поводы для паники рассеиваются – печень выполняет свою функцию в требуемых объемах.

Перечень причин, повышающих вероятность развития желтушки можно представить в следующем виде:

ранний возраст матери;
многоплодная беременность;
у матери;
преждевременное появление на свет;
выраженный йододефицит;
недостаток питательных элементов в период беременности;
прием некоторых медикаментозных средств в период вынашивания.

Представленные в перечне факторы способны повышать риск развития желтушки у новорожденного.

Симптомы желтушки у новорожденных

Клиническая картина, характерная для желтушки новорожденного может выгладить следующим образом:

пожелтение кожных покровов;
пожелтение склер глаз и слизистых оболочек;
не исключена вероятность изменения цвета каловых масс;
проявление симптомов беспокойства, тревоги;
потеря аппетита;
повышение концентрации гемоглобина в крови;
развитие анемии.

При патологической желтушке возможно увеличение размеров печени и селезенки. Нередко прослеживается увеличение размеров вен передней брюшной стенки.

Если в течении двух недель состояние ребенка не нормализуется, стоит обратиться к врачу на повторную консультацию. Прежде чем приступить к лечению заболевания важно выявить показатель концентрации билирубина в крови. Показатель концентрации билирубина зависит от многих факторов, потому после получения данных обследования специалист сможет точно установить характер течения патологии у новорожденного.

Виды желтушки

Физиологическая желтушка в отличии от патологической не опасна для ребенка. Физиологическую желтуху диагностируют у подавляющего большинства новорожденных.

Выразить подозрение о развитии заболевания можно в следующих случаях:

пожелтение кожи прослеживается через несколько часов после родов;
концентрации билирубина становятся предельно высокими и достигают 256 мкмоль/л;
постоянная сонливость или совершение хаотичных движений;
изменение цвета мочи и кала: урина темнее, а кал светлеет.

Терапевтическое вмешательство должно быть незамедлительным. При отсутствии своевременных реакций билирубин проникает в нервную систему ребенка, постепенно отравляя ее – возможно развитие ядерной желтухи.

Клиническая картина такого состояния может быть следующей:

монотонный крик;
судорожный синдром;
снижение показателей давления;
кома.

Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных.

Лечение желтушки у новорожденных

При патологической желтухе у новорожденного лечение производится в стационаре. Госпитализируют роженицу вместе с ребенком. Если у матери и новрожденного есть резус-конфликт, проводится переливание донорской крови ребенку. В течение 1 процедуры замещается 70% объема крови. В тяжелых случаях процедуру переливания крови могут повторять несколько раз.

При физиологической желтухе специфическое лечение не требуется. Рекомендации, позволяющие скорее нормализовать самочувствие, выглядят следующим образом:

новорожденного рекомендую прикладывать к груди сразу после рождения;
ребенок должен находиться исключительно на грудном вскармливании, стоит отказаться от адаптированных смесей;
женщина в период лактации должна соблюдать диету, но питание должно быть сбалансированным;
регулярные прогулки на солнце.

В качестве дополнительного метода лечения специалисты рекомендуют использовать фототерапию. Для проведения процедуры глаза ребенка покрывают специальной повязкой. Курс терапии состоит из 96 часов. В ходе проведения вмешательства у ребенка могут проявиться различные симптомы, а именно шелушения и сыпь на коже. В редких случаях возможны расстройства ЖКТ.

При выраженной физиологической желтухе специалисты могут рекомендовать использовать сорбенты. Такие средства впитывают вредные вещества, в том числе и лишний билирубин. Адсорбент предназначен для ускорения процесса выведения вредных, отравляющих веществ из организма ребенка вместе с каловыми массами. Родители должны помнить о том, что самолечение в таком случае – недопустимо и может стать причиной развития опасных последствий. Схема терапии и дозировки лекарственных средств определяются специалистом в индивидуальном порядке.

Последствия желтушки

При патологической желтухе сложно сделать прогноз на восстановление. Скорость восстановления во многом зависит от причин развития патологии и тяжести патологического процесс. Родители должны наблюдать за состоянием ребенка в первые сутки после рождения постоянно. При появлении симптомов желтухи стоит обратиться за врачебной помощью в экстренном порядке. Особенное внимание стоит уделять новорожденному, получившему родовые травмы.

При проявлении первых признаков патологической желтушки нужно действовать. Ребенка стоит показать специалисту. Постоянный контроль над состоянием и адекватное лечение поможет избежать развития опасных последствий.

В некоторых случаях причина появления желтушки состоит в употреблении молока матери. В таком случае причина повышении показателей билирубина в крови ребенка будет устранена сразу после прекращения грудного вскармливания. Некоторые специалисты не рекомендуют прерывать ГВ, врачи советуют контролировать показатели билирубина в крови матери и ребенка для профилактики развития опасных осложнений. Грудное вскармливание рекомендуют прекращать лишь в случае, когда показатели достигают критических отметок.

Физиологическая желтушка в отличие от патологической протекает без последствий и не оказывает влияния на развитие организма ребенка в будущем. Для пациентов, принесших патологическую желтуху, риск развития цирроза и рака печени возрастает. Подавляющее большинство новорожденных, в зрелом возрасте столкнется с различными расстройствами в работе органа. Токсическое действие билирубина на нервную систему может быть необратимым. Пациенты могут столкнуться с глухотой, полным параличом или выраженной умственной отсталостью.